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双向Glenn分流术治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病
目的总结双向Glenn(BDG)分流术在治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病(先心病)的经验和体会.方法 1999年1月至2004年10月,对155例具有Fontan术高危因素的复杂先心病作BDG术.高危因素包括:年龄＜2岁,左和(或)右肺动脉狭窄,平均肺动脉压升高,房室瓣反流及体静脉或(和)肺静脉异位回流等.术前诊断包括单心室(53例)、右室双出口(44例)、完全性大动脉转位(9例)、纠正性大动脉转位(4例)、三尖瓣闭锁(9例)、肺动脉闭锁伴室间隔完整(11例)、肺动脉闭锁伴室间隔缺损(17例)、上下心室(7例)和法洛四联症伴完全性房室间隔缺损(1例).其中56例为内脏异位综合征(HS)(36.1%).130例和25例分别在体外循环和非体外循环下手术.手术类型包括单侧BDG术(84例),双侧BDG术(52例),下腔静脉-肺动脉外管道BDG术(4例),半Fontan术(13例),右半Fontan术+左BDG术(2例).其他手术包括完全性肺静脉(TAPVC)(8例)和部分性肺静脉(3例)异位回流纠治术,房室瓣修复术(12例),肺动脉重建术(26例).结果术后早期平均动脉氧饱和度由术前0.75±0.07升高至0.86±0.05.手术早期病死率1.9%(3/155例).结论 BDG分流术可广泛应用于小儿复杂紫绀型先心病,尤适宜于无法行双室修复术,而又存在Fontan术高危因素病儿.HS手术时,术前诊断有无TAPVC十分重要,在作BDG术同时应行TAPVC纠治术.保留肺动脉前向性血流指征为BDG术后PaO2＜30 mm Hg,SaO2＜0.75,如SaO2＞0.85则部分关闭肺动脉干.就医较晚的10岁以上病儿,行下腔静脉-肺动脉外管道BDG术不失为有效治疗方法.
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染色体核型异常在相关疾病中的细胞遗传学效应分析
我们对2000年4月至2006年9月,在我院因反复流产、死产、不孕不育、性腺发育不良、先天性智力发育不良以及先天性病(畸形)儿足月分娩史等症状就诊或遗传咨询的1091例患者进行了细胞遗传学检查.
