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多巴反应性肌张力失常
多巴反应性肌张力失常( DRD)为呈常染色体显性遗传、少见的运动障碍疾病.因本病对小剂量多巴类药物疗效显著,预后相对较好.现报道近3年我们遇到的7例DRD.
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多巴反应性肌张力失常(DRD)误诊1例
1病例报告患者,女,18岁,约7岁发病走路时低头,用脚尖走路,约14岁后症状加重,双上肢下垂,双足跟不能着地,走路小步态前冲,四肢振颤.
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多巴反应性肌张力障碍1例报道
多巴反应性肌张力障碍(dopa-responsive dystonia)是原发性肌张力障碍的一种特殊类型,多呈常染色体显性或隐形遗传,偶有散发病例.1976年由Segwa首先描述,又称为Segwa病,或称为伴有昼夜间波动的遗传性进行性肌张力失常(HPD).
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深部脑刺激在神经精神系统疾病治疗中应用的研究进展
随着社会老龄化等因素的影响,强迫症、抑郁症、帕金森症、肌张力失常、癫痫等神经精神系统疾病患者的数量急剧增加.深部脑刺激技术(DBS)已广泛成为治疗这些疾病的重要方法,DBS具有靶点明确、选择性高、可逆、可调、无毁损等优点.多项临床试验结果显示,电刺激脑内不同结构,可缓解帕金森病、癫痫、慢性痛、抑郁症等多种神经精神疾病的临床症状,引起的副作用较少见.DBS正在逐渐成为治疗难治性神经精神疾病的一个非常有潜力的手段.
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成年人的多巴反应性肌张力失常
目的加强对多巴反应性肌张力失常的认识和重视.方法回顾近2年我们诊治的3例成年人DRD患者之临床表现、辅助检查与治疗.结果3例均为女性,无家族史.发病年龄14~29岁,平均20±7.94岁,平均误诊时间29.33±15.95年.表现为缓慢起病,四肢发僵,活动困难或伴有肢体震颤,足趾屈曲、内翻畸形;症状呈晨轻暮重.查体发现四肢肌张力强直性或齿轮样增高,双下肢腱反射活跃至亢进,1例病理征可疑阳性和脊柱前屈.辅助检查:血清学检查、CSF、头颅CT或MRI和神经电生理检查均正常.用小剂量复方左旋多巴有显著改善,平均剂量为98.21±49.17 mg/d,使用长者已达14年,无需增加剂量.结论本病为少见的运动障碍疾病,在诊断中应与帕金森病鉴别.小剂量复方左旋多巴有显著、持久的疗效,早期应用安坦、金刚烷胺也有效.