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肺部受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特点
目的 分析肺部受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院2014年1月至2017年1月住院的12例EGPA肺部受累患者的临床资料,同时分检北京协和医院2000年1月至2017年1月住院的无肺部受累的EGPA患者17例作为对照.结果 12例肺部受累EGPA患者中男性6例,女性6例;年龄25~73岁,中位年龄46.5岁.100%以哮喘起病,到明确诊断EGPA的中位时间为31(14,51)个月.25%抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,83.3%出现全身消耗症状,其余各系统受累情况为耳鼻喉83.3%、 皮肤75.0%、 神经系统75.0%、 消化系统41.7%、 心脏33.3%、 肾脏8.3%.EGPA肺部受累患者出现全身消耗症状(83.3%vs.29.4%,P=0.004)及耳鼻喉受累(83.3%vs.35.3%,P=0.012)的发生率显著高于对照组,出现外周血管受累(0 vs.52.9%,P=0.003)尤其是肢端坏疽(0 vs.47.1%,P=0.009)的发生率显著低于对照组.EGPA肺部受累患者常见的呼吸系统症状为呼吸困难100%、 咳嗽咳痰100%、 鼻塞流涕66.7%、 咯血16.7%、 胸痛8.3%.肺功能表现为阻塞性通气功能障碍55.6%、 限制性通气功能障碍11.1%和混合性通气功能障碍11.1%,肺通气功能正常占22.2%.肺部CT显示,83.3%有细支气管炎表现,75.0%有片状磨玻璃改变,8.3%有实变,16.7%有间质网格改变.结论 EGPA哮喘前驱期长,ANCA阳性率低,不易早期诊断.肺部受累与无肺部受累EGPA其他各系统受累情况相比,更多见全身消耗症状及耳鼻喉受累,更少出现外周血管受累.了解肺部受累EGPA患者各阶段临床特征,尤其是影像特征对提高早期诊断率非常重要.
关键词： 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 肺部受累 影像学特征 临床特征 -
咳嗽及肺部游走性阴影为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例
笔者成功诊治1例65岁男性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎患者。该患者主要表现为慢性咳嗽和肺部游走性阴影，曾被诊断为淋巴细胞性间质性肺炎，激素治疗有效，病情复发后查MPO-ANCA阳性，结合肺穿刺活检明确诊断为ANCA相关性血管炎，加用糖皮质激素和环磷酰胺后病情再次缓解。根据文献报道和笔者的临床经验，ANCA相关性血管炎临床表现复杂，缺乏特异性，常被误诊。呼吸科医师对ANCA相关性血管炎肺部受累特点应熟悉，要重视血清ANCA的筛查，以便于本病的早期诊断。
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体 血管炎 肺部受累 诊断 -
血管内大B细胞淋巴瘤12例临床分析
目的 提高对血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的认识.方法 回顾性分析北京协和医院自2010年1月至2016年6月收治的12例IVLBCL患者的临床资料.结果 ①12例患者中,男6例,女6例,中位年龄为58.5(32 ～ 76)岁.临床表现:发热为常见(10/12),其次为呼吸系统症状(咳嗽、呼吸困难、胸腔积液等,6/12)、噬血细胞综合征(6/12)、神经系统症状(1/12);所有患者均有LDH升高(367～1700U/L)、铁蛋白升高(805～1 527 μg/L)、结外器官受累(肺6例,骨髓3例,脑2例,软脑膜、肾上腺、副鼻窦、胆囊、甲状腺各1例).②组织病理特征:光镜下可见分布于小血管内的单个或小簇状淋巴瘤细胞,毛细血管或血窦结构得以保留,免疫组化显示CD20、CD79a等B淋巴细胞标志阳性.③疗效及预后:11例患者接受CHOP或R-CHOP方案化疗,其总反应率为90.1％,完全缓解率为66.7％.患者平均随访20(1～40)个月,中位生存期及中位无进展生存期尚未达到.单因素Cox回归分析未能发现年龄、分期、IPI等临床参数与预后相关.结论 IVLBCL临床罕见,出现肺部受累比例高,肺活检有较高阳性率;R-CHOP方案目前仍是主要的治疗方案.
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肺部受累的系统性红斑狼疮患者64例临床分析
目的：分析系统性红斑狼疮（ SLE）肺部受累的临床表现及诊治经验。方法回顾性分析289例SLE患者，总结其中肺部受累64例患者的临床资料。结果289例SLE中肺部受累患者64例，发生率22．1％。64例中胸膜病变48例（75．0％），急性狼疮性肺炎（ALP）2例（3．1％），弥漫性肺泡出血（DAH）2例（3．1％），慢性间质性肺病（CIP）12例（18．8％）；肺动脉高压7例（10．9％），肺栓塞1例（1．6％），肺部感染40例（62．5％）。 SLE肺部受累临床症状轻重不一，胸膜病变多数无症状，ALP和DAH症状重，表现突发呼吸困难、低氧血症、呼吸衰竭，DAH同时有咯血、血性肺泡灌洗液。 ALP胸部CT表现为肺部大片渗出病变，DAH的肺部CT表现散在的结节影，两者病死率高达50．0％。结论（1）SLE的肺部受累发生率高，可累及呼吸系统的任何部位，SLE肺部受累的临床及影像学可互相重叠。（2）SLE肺部受累中ALP和DAH，发病急，临床表现重，病死率高。（3）呼吸道感染在SLE患者中发生率高，特别要重视机会感染。
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老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺部受累18例
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)是一种自身免疫性疾病.该病的发病机制至今仍不明确,多发于老年人[1].由于小血管遍布于全身各处,临床主要表现为多器官损伤,肺部为受累为严重的器官之一[2].由于该类疾病患者临床表现缺乏特异性,确诊难度高,导致肺部病情进一步恶化,危及患者生命.本研究旨在对本院收治的老年AASV肺损害患者的临床资料进行回顾性分析,探讨该病的临床特点,为临床早期诊断、及时合理治疗提供参考.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体 小血管炎 肺部受累 -
系统性硬化症的肺部表现
目的 分析系统性硬化症(SSc)患者的肺部受累特点及与功能性指标的相关性。方法 前瞻性序贯入组68例SSc患者。所有患者完成病史采集和查体，胸部高分辨CT(HRCT)，肺功能[用力肺活量(FVC)、肺总量(TLC)、肺一氧化碳弥散量(DLCO)]，6分钟步行试验，以及心脏彩色多普勒检查。其中36例完成圣乔治呼吸问卷(SGRQ)。结果 HRCT发现52例(76.5％)SSc患者存在间质性肺病(SSc-ILD)，其中20例(38.5％)无呼吸道症状。常见的HRCT表现为网格影(80.8％)、磨玻璃影(73.1％)、牵拉性支气管扩张(59.6％)和蜂窝肺(30.8％)。SSc-ILD患者中有30例(57.7％)以纤维化(网格影、蜂窝肺和牵拉性支气管扩张)为主要表现，单纯磨玻璃影仅见于8例(15.7％)。57例(83.8％)SSc患者存在弥散功能障碍，FVC和TLC下降见于28例(41.2％)和20例(29.4％)患者。肺功能指标中，DLCO与HRCT间质病变范围相关性显著(rs=-0.476，P=0.000)，并且与4项SGRQ评分均显著负相关(r=-0.392～-0.595，P＜0.05)。多因素分析显示DLCO、SpO2和Borg指数是SGRQ评分的主要影响因素。结论 中国SSc患者肺部受累常见且起病隐匿，诊断时HRCT表现以纤维化为主合并磨玻璃影,有必要对SSc患者进行胸部HRCT筛查。SSc肺功能损害的主要特点为弥散障碍，DLCO对于早期发现SSc-ILD以及评价严重程度具有重要价值。SGRQ可用于评价SSc患者的健康相关生活质量，并且反映了肺部受累的严重程度。
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27例皮肌炎和多发性肌炎合并肺部损害患者的临床分析
目的 总结皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)伴发肺部损害患者的临床特点。方法 对2001年1月至2009年12月昆明市第一人民医院收治的27例DM/PM住院患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT、肺功能检查、治疗反应及预后进行回顾性分析。结果 DM/PM伴发肺部损害的27例患者中，出现肺部症状23例(85％)，无肺部症状4例(15％)。患者有咳嗽(44％)、咳痰(30％)、呼吸困难(11％)等症状。分别有63％、67％、56％、44％的患者血沉、肌酸激酶、C反应蛋白、乳酸脱氢酶升高。29％的患者抗Jo-1抗体呈阳性。肌电图显示所有患者均有肌源性改变。胸部HRCT检查以肺间质性改变为主。肺功能检查发现以限制性通气功能和弥散功能障碍为主。糖皮质激素治疗预后较好。结论 对于DM/PM患者尤其伴有肺部症状而临床表现无特异性的患者,应早期进行胸部HRCT、肺功能等检查，以早期发现肺部病变，更好地指导临床治疗。
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原发性小血管炎8例临床特点分析
目的:总结本科收住的原发性小血管炎患者的临床特征及救治经验,以避免今后误诊误治.方法:回顾性分析8例该疾患病人的主要临床表现、影像学特征、实验室检查、治疗方法及预后.结果:原发性小血管炎肺部受累患者呼吸道症状无特异性,肺外症状常见有关节肌肉症状、贫血、血尿、肾功能异常等,CRCT多表现为肺部弥漫间质性改变.全部病例抗中性粒细胞胞浆抗体阳性.结论:原发性小血管炎常造成多个脏器受累,临床表现不一,可以肺部症状为主要临床表现,易误诊为肺部感染性疾病,肺部影像学多以间质改变为主,ANCA检查可辅助诊断.
