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听力损失危险因素分析及与罹患代谢性疾病的关系
目的 探讨听力损失影响因素及与罹患高血压、高血脂等代谢性疾病的关系.方法 采用横断面流行病学研究方法,对453例噪声暴露作业工人进行健康检查和听力测试,运用成组资料的非条件Lo-gistic回归分析影响因素.应用卡方检验、t检验进行推断听力组与听力正常组罹患代谢性疾病的关系.结果 (1)高频听力损失罹患率为19.65%;(2)男性听力损失罹患率高于女性,差异有统计学意义(x2=18.452,P=0.000);(3)随年龄的增长听力损失罹患率有增高的趋势(x2=7.177,P=0.007);(4)随着暴露噪声年限的增加,听力损失罹患率亦上升(x2=30.242,P=0.000);(5)多因素的Logistic回归分析发现,接触噪声工龄、年龄及性别3个因素为主要危险因素,P值分别为O.000、O.006、O.000;(6)听力损失人群高血压、高血脂罹患率显著高于听力正常人群(P<0.01).结论 长期噪声作业可引起听力损失,高血压、高血脂等代谢性疾病可加重听力损失,提示采取饮食控制、行为干预、健康促进措施迫在眉睫.
关键词： 听力受损者 危险因素 Logistic模型 罹患率 -
北京市公路周边地区居民家中噪声对新生儿听力影响的研究
目的 本文旨在调研北京市三环公路周边地区居民家中噪声和在此环境中成长婴儿的听力 检查,阐述生活环境噪音和婴儿听力损伤之间的关系.方法 在我院母婴同室病房随机选取家住北京市三 环公路周边地区、健康新生儿30 例,使用丹麦B＆K 2231 精密积分声级计到其家中进行噪声测试,同时监测 出生时和出生后3 个月小儿的听力[瞬态诱发性耳声发射听力测试(TEOAE)和脑干听觉诱发电位(ABR)],选取家住北京市三环公路周边以外地区的小儿30 例作对照组,居住环境基本符合我国制定的居住环境噪声 标准,检测ABR 和TEOAE.结果 (1)北京三环公路地区居民家中嘈杂时间段,关窗与开窗噪声有统计学 差异[(56.5 ±2.9)dB vs.(62.5 ±1.9)dB,P <0.05];(2)北京三环公路地区居民家中相对安静时间段,关窗 与开窗噪声有统计学差异[(49.4 ±2.8)dB vs.(51.2 ±1.8)dB,P <0.05];(3)北京三环公路地区居民家中 嘈杂时间段比对照组嘈杂时间段,增高11.9 dB 噪音(均开窗),降低10 dB 噪音(均关窗),有统计学差异(P <0.05);北京三环公路地区居民家中嘈杂时间段关窗比对照组嘈杂时间段开窗时,增高噪音5.8 dB,有统计 学差异(P <0.05);(4)TEOAE 听力测试,各项数据尚不支持生活在北京三环公路周边地区居民家中噪音对 小儿内耳造成损伤,但对照组各项指标优于观察组;(5)ABR 听力测试,显示观察组和对照组两组小儿均通 过,但听力测试各项指标优于观察组,其中对照组小儿Ⅲ、Ⅴ波潜伏期缩短、在20 dB 听阈时Ⅴ波潜伏期缩短 0.17 ms(P <0.05).结论 低噪音环境更有利于小儿听觉系统的发育.
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RT-ARMS-qPCR定量测定线粒体耳聋患者mtDNA A1555G位点突变
目的 探讨RT-ARMS-qPCR(real time amplification refractory mutation system quantitativePCR)系统定量测定线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)A1555G位点突变在线粒体耳聋发病机制研究中的价值.方法 以PeR扩增含mtDNA 1555位点的片段,并将其克隆到pGEM-T Easy载体上,构建质粒标准品;在引物3'端插入错配碱基AC建立RT-ARMS-qPCR系统,对含突变型和野生型mtDNA 1555位点片段的12例线粒体耳聋患者进行定量检测.结果 RT-ARMS-qPCR系统在检测1个含野生型mtDNA 1555的重组质粒DNA模板时,其批内变异系数(CV)为1.34%,批间CV为1.96%,线性范围为102-108拷贝/ul;突变型或野生型引物只特异扩增相对应的序列,特异性好;突变型/野生型mtDNA拷贝数及突变型所占的百分比与耳聋的严重程度相关(r=0.771,P=0.003),突变型mtDNA所占的比例越高,耳聋程度越严重.结论 RT-ARMS-qPCR系统适合于定量检测mtDNAA1555G点突变的线粒体DNA片段,结果特异、稳定、准确.线粒体耳聋的严重程度与含突变型和野生型mtDNA 1555位点的拷贝数比例有关.
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山西省听力残疾人抽样调查结果分析
目的 了解山西省人群听力残疾状况,为制定预防策略提供科学依据.方法 采取分层、多阶段、整群概率比例抽样方法,在山西省抽取22个县(市、区),88个乡(镇、街道),共176个小区,对22 297户的75 016例进行听力残疾调查.结果 山西省现有听力残疾42.9万人,听力残疾现患病率为1.28%,占残疾人总数的21.14%,居各类残疾第2位.年龄、性别、城乡之间的患病率差别有显著性.引起听力残疾的原因有多种,其中老年聋占47.4%,中耳炎和药物中毒聋各占13.53%和3.96%,另有遗传因素、传染性疾病、全身性疾病、创伤或意外伤害、噪声和爆震以及原因不明等.结论 听力残疾严重影响人们的生活质量,尤其是神经性聋治疗局限,影响聋人融入社会,应引起政府和全社会的共同关注.
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中国部分地区非综合征型耳聋患者GJB2基因233～235delC突变频率分析
目的分析中国部分地区非综合征型耳聋患者GJB2基因233～235delC的突变频率.方法收集广东、广西、河南、河北、山西、黑龙江、吉林、内蒙古等地区聋哑学校91 7例非综合征型耳聋患者的血样,正常对照204例,提取DNA后经聚合酶链反应扩增GJB2基因编码区,用酶切方法分析已知233～235位点的C缺失突变,对各地区233～235delC的突变频率进行统计.结果917例患者中156例(17.01%)发现有233～235delC突变,其中纯合突变69例(7.52%),杂合突变87例(9.49%).正常对照204例,发现杂合突变2例(0.98%),未发现纯合突变.各地区233～235delC突变检出率不同,内蒙古25.18%,河北23.19%,吉林18.97%,山西18.08%,黑龙江17.78%,河南15.09%,广东13.02%,广西6.59%.结论中国各地区聋儿中233～235delC为GJB2基因突变热点,与听力正常儿童存在显著的统计学差异(x2=35.422,P＜0.001);南北方地域差异较大,不同地区人群233～235delC发病频率不同,地区间的突变频率存在显著的统计学差异(x2=17.998,P＜0.05).
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驾驶人员畸变产物耳声发射检测与纯音听力测试相关性
目的 探讨畸变产物耳声发射(DPOAE)在检测驾驶人员听力损失的可行性和运用价值.方法 选择纯音听力测试听阈提高的驾驶人员作为检查组30例(60耳);正常体检人员作为对照组20例(40耳),分别进行纯音听力测试和DPOAE测试,比较两组结果.结果 检查组纯音听力测试2、4、8 kHz频率明显提高,与对照组比较差异有统计学意义(tl=3.669,t2=15.100,t3=8.942,P<0.001);DPOAE下降与对照组比较差异有统计学意义(tl=14.205,t2=9.523,P<0.001);听阈提高,DPOAE下降.两者有良好的相关性.结论 DPOAE测试在检测驾驶人员听力损失具有可行性和一定的运用价值.
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北京市听力残疾人群的地域分析
目的 通过调查了解北京市人群的基本听力残疾状况及地域分布的相关数据,为北京市残联和政府机构制定关怀听力残疾群体,强调听力康复的聋病防治策略提供大量的基本数据.方法 采取分层、等距、多阶段、整群概率比例抽样调查的方法,在北京市18个区县范围内抽取88个乡（镇、街道）,176个调查小区,平均每个调查小区420人左右.全市共调查26 670户、74 795人,调查抽样比为4.85‰.筛查对象根据年龄不同而区分为两类,第一类为0～6岁人群,第二类为7岁以上人群.结果 各类残疾占总人口比例的6.49％,据此推算,北京市残疾人总数99.9万人,其中听力残疾22.7万例,占残疾人总人数的22.72％；言语残疾0.6万例,占残疾人总人数的0.60％.听力残疾的患病率在北京市18个区县各不相同,患病率高的是平谷区(31.12‰),其次为密云县(29.39‰)、石景山区(23.43‰)和门头沟区(22.17‰)等,患病率低是房山区(5.13‰).将城市和农村地区数据对照,发现除新生儿窒息因素之外,其他14种导致听力残疾病因的患病率均为城区高于农村,且老年性聋为各种致聋原因的首位.全身性疾病致聋的患病率较1 987年有显著提高,且北京城区高于农村地区.听力残疾人接受康复农村地区落后城市.结论 此次调查与1 987年对比听力残疾人数居北京市各类残疾第二位,目前我市聋病的防治任务仍艰巨,应提高乡村医疗条件,注意环境保护,培养良好生活习惯及协调工作强度,重视听力残疾人康复工作,完善科学合理的防聋治聋策略.
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浙江省7所聋校456例聋儿线粒体12S rRNA基因变异研究
目的 探讨线粒体12S rRNA基因变异对母系遗传药物性聋表型表达的影响.方法 收集浙江省7所聋校456例非综合征型聋儿资料,提取全血基因组DNA,进行线粒体12S rRNA基因扩增并测序分析.结果 共发现31种已知变异类型,其中1555A＞G的突变率为4.4％ (20/456),可能与耳聋相关的961和1095位点的突变率分别为2.0％(9/456)和0.7％(3/456).1027A＞G、1109T＞C与1431G＞A突变位于12S rRNA基因的高度保守区域且未在449例对照组中发现,可能会增加耳毒性药物的敏感性.1555A＞G突变携带者的临床资料分析发现,不同个体在发病年龄、听力损失程度、听力曲线类型等耳聋表型方面存在差异.结论 线粒体12S rRNA基因是药物性耳聋及非综合征型耳聋相关的突变热点区域.核修饰基因、单体型和环境因素等对耳聋的表型表达有调节作用.
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43例耳聋家庭再生育前的遗传学分析与指导
目的 利用基因诊断技术为有再生育要求的耳聋家庭实施产前咨询与指导,协助计划生育部门完成遗传学评估工作.方法 来自广州市和潍坊市的43个耳聋家庭参加此研究,各家庭均有1个耳聋子女,除1个家庭的父母亦患耳聋外,其余42个家庭的父母听力均正常.询问病史、体格检查、听力及影像学检查之后,采集先证者及父母外周血提取DNA,进行GJB2序列分析、SLC26A4常见突变外显子分析和线粒体基因( mtDNA) 12SrRNA检测.根据检测结果,结合病史与辅助检查信息,向耳聋家庭提供遗传信息与指导.结果 43个耳聋家庭中,1例先证者及其父母均为GJB2纯合突变导致的遗传性耳聋,后代再发风险为100％.10例先证者为GJB2纯合/复合突变导致的遗传性耳聋,其父母均为GJB2突变携带者；2例先证者为SLC26A4纯合/复合突变导致的大前庭水管综合征,其父母均为SLC26A4突变携带者；1例先证者及其母亲为SLC26A4突变携带者,但颞骨CT证实先证者为大前庭水管综合征患者；以上13个耳聋家庭后代的再发风险均为25％.1例先证者及其母亲为GJB2突变携带者,后代50％的几率为GJB2突变携带者.其余28个耳聋家庭检测结果为阴性.结合病史和辅助检查信息,根据不同情况对家庭再生育给予了科学的指导.结论 利用耳聋基因诊断技术,与计划生育部门共同为耳聋家庭再生育提供科学的产前咨询与指导是一种良好的合作模式.
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213个遗传性耳聋家庭的产前诊断和生育指导
目的 通过回顾遗传性耳聋家庭产前诊断的临床实践,总结耳聋产前诊断的相关流程策略与经验.方法 2005年7月至2011年4月,213个耳聋家庭参加研究.其中,205个家庭已生育1个耳聋患儿,除1个家庭妻子为听力正常个体而丈夫为耳聋患者外,其余204个家庭的父母均听力正常；8个家庭为首次生育,包括2个耳聋夫妇家庭.除了1个家庭是经家系研究确定为POU3F4c.647G ＞A杂合突变导致X伴性耳聋外,其余212个家庭均行常见耳聋基因检测,包括GJB2、SLC26A4分析和线粒体基因(mtDNA) 12S rRNA检测,明确分子病因和后代再发风险.接受产前诊断时,母亲妊娠11 ～30周,根据妊娠时间,行适当的产前诊断取材并提取胎儿DNA,测定胎儿基因型,预测胎儿听力状态.结果 后代再发风险为25％的家庭共209个,其中,再生育家庭204个,先证者均为GJB2或SLC26A4纯合或复合突变,父母均为相同基因GJB2或SLC26A4突变携带者；5个首次生育家庭中的夫妇同为GJB2或SLC26A4突变携带者.后代再发风险为50％的家庭共3个,1个家庭先证者及父亲均为SLC26A4复合突变,母亲为SLC26A4突变携带者；1个家庭妻子为POU3F4突变携带者；1个家庭为耳聋夫妇,丈夫为SLC26A4复合突变,妻子同时携带mtDNA A1555G突变和SLC26A4杂合突变.后代再发风险为100％的家庭1个,夫妇均为GJB2纯合或复合突变,但妻子从精子库选择健康人精子,人工受精后怀孕.产前诊断结果显示:213个家庭共行产前诊断226例次(11个家庭进行了2次产前诊断,1例家庭行3次产前诊断),180例次检测结果显示胎儿仅携带一个父系或母系突变,或未携带任何已知突变,该180个胎儿均已出生,随访听力均正常；46例次检测结果显示胎儿与先证者基因型相同,或同时携带了父母的突变,父母自愿选择终止妊娠.结论 耳聋基因诊断结合产前诊断可以有效预防耳聋家庭生育或再生育聋儿,严谨规范的流程与策略是耳聋产前诊断临床安全顺利实施的保证.
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先天性听力损失婴幼儿认知发育特征的追踪研究
目的 观察生理年龄和佩戴辅听装置对先天性听力损失婴幼儿认知发育特征的影响,进一步分析认知能力各能区与相关影响因素之间的相关性.方法 80例接受听力干预和康复训练的0～2岁重度及以上先天性听力损失婴幼儿,依据接受干预时的生理年龄(1岁组和2岁组)和辅听装置类型(助听器组和人工耳蜗组)进行分组,采用Griffith认知发育量表对各组听障婴幼儿的运动、个人与社会、听力言语、手眼协调、操作等能力进行阶段性评估,包括干预前(0个月)、干预后6个月和干预后12个月三个时间点.应用SPSS17.0统计软件进行重复测量方差分析和相关性分析.结果 在听力干预和康复训练1年的过程中,听障婴幼儿听觉言语能力、操作能力和总体认知能力发展迅速,各阶段间的差异有统计学意义(P值均＜0.05);而运动、个人与社会、手眼协调能力的发展相对平缓,各阶段间的差异无统计学意义(P值均＞0.05).1岁组听障儿童的个人与社会能力明显高于2岁组(P＜0.05),人工耳蜗植入患儿听觉言语能力的发展明显优于佩戴助听器的儿童(P＜0.05).总体认知能力与各能区发展均呈正相关(P值均＜0.01),与听力干预时的生理年龄呈负相关(P值均＞0.05).结论 先天性听力损失婴幼儿听觉言语和认知能力的发展与干预的康复时间呈正比,干预越早认知能力发展越好.在重度及以上听障婴幼儿中,人工耳蜗植入的听觉言语康复效果明显优于助听器.
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常染色体显性遗传非综合征型耳聋家系的遗传学特征分析
目的 研究一个连续5代遗传的耳聋大家系(Z029家系),分析该家系的遗传学特征.方法 利用解放军总医院耳鼻咽喉研究所遗传性耳聋资源收集网络采集到一个5代遗传性耳聋大家系,对具有遗传信息的47例成员进行了全身系统检查及临床听力学检测,应用Cyrillic2.1软件构建家系图谱,分析该家系的遗传学特征.结果 Z029家系的表型表现为全频听力下降为主、迟发型的感音神经性耳聋,连续5代发病,男女成员均受累,每代患者的比率随着年龄增长具有逐渐增加的趋势,符合延迟显性的特征.结论 Z029家系是一个非综合征型常染色体显性遗传性耳聋大家系,其表型的外显率与年龄相关.该研究为进一步的致病基因定位与克隆奠定了基础,并为与年龄相关性耳聋分子病理机制的研究提供了模板.
关键词： 听力受损者 常染色体显性遗传非综合征型耳聋 染色体图 -
常染色体显性遗传非综合征型耳聋致病基因的定位研究
目的 应用连锁分析方法对一个常染色体显性遗传非综合征型耳聋(DFNA)家系进行耳聋基因的定位研究.方法 通过进行家系调查、对家系成员进行全面查体及听力学检查,绘制遗传图谱.应用连锁分析的方法,首先排除此家系的遗传位点与表型相似的已知DFNA位点连锁,然后进行全基因组扫描.结果 该家系致聋基因定位在2号染色体2q13-q14.2上,大LOD值在D2S363处,为3.22.通过单倍型分析将遗传位点定位于微卫星标记D2S1888和D2S2224之间约8.4cM的区域.对区域内的候选基因PAX8进行突变筛查,没有发现突变.结论 本家系的耳聋基因定位在一个新的DFNA位点上.
关键词： 听力受损者 常染色体显性遗传非综合征型耳聋 连锁分析 -
郭连澍治疗突发性聋的经验
郭连澍是河北省人民医院中医科主任,主任医师,教授.从事临床工作30多年,学验俱丰,尤其对一些疑难杂症有独特见解.笔者有幸侍诊于侧,受益匪浅,现将其论治突发性聋的经验介绍如下.
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浅析《内经》聋脏腑循经辨治及临床运用
聋是以听力减退或丧失为主证,对人们的生存、生活影响十分显著的一类常见病证.各代医家对聋均有一定的认识,而<内经>则较为系统地记录了其病因病机及诊治,大大深化了对聋的认识,亦为后世提供了聋辨治的理论依据,对现代中医临床仍起到重要的指导作用.我们谨就<内经>对"聋"的认识,特别是脏腑循经辨治以及临床运用方面作一粗浅的归纳和分析.
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前列地尔配合早期高压氧治疗突发性耳聋
目的 观察前列地尔配合早期高压氧治疗突发性耳聋的临床效果.方法 选取发病1周内的突发性耳聋96例,随机分为治疗组(49例)和对照组(47例).治疗组采用前列地尔注射液10 μg加0.9%氯化钠注射液静脉滴注,每天1次,同时配合高压氧治疗;对照组采用葛根素注射液500 mg静脉滴注,每天1次,2周为1个疗程.治疗后比较两组纯音测听、耳鸣、眩晕的改善情况.结果 两组治疗后纯音测听均有明显提高,与治疗前比较差异均有统计学意义(P＜0.05);治疗组耳聋、耳鸣和眩晕治疗的有效率分别为89.8%、89.3%、93.8%,对照组分别为76.6%、76.9%、78.6%,两组比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 前列地尔配合早期高压氧治疗突发性耳聋、耳鸣效果理想.
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新生儿畸变产物耳声发射检查1807例结果分析
目的 探讨畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission, DPOAE)在新生儿听力损失筛查的应用价值,了解新生儿听力损失发生率.方法 利用GSI 70全自动便携式耳声发射仪,对我院2006年5月～2008年11月产房及新生儿病房出生2 d内的新生儿1807例进行双耳听力筛查,分析可能影响因素.初筛未通过者30～42 d后复筛,复筛未通过者进一步行听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)等检查,做出听力学诊断. 结果 DPOAE初筛通过率为85.1%,复筛通过率为84.6%,经ABR等检查确诊为重度听力障碍11例,占6.1‰.结论 DPOAE是新生儿听力筛查的有效工具.新生儿听力筛查应在出生2 d后进行,对筛查未通过者行进一步ABR检查可作出听力学诊断,以大限度地减轻新生儿听力损失造成的残疾,改善患儿生活质量.
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星状神经节置管连续阻滞治疗突发性耳聋的护理
突发性耳聋是一种突然发生的原因不明的感觉神经性耳聋,又称为暴聋,是指听力突然减退,1～2d即可达到耳聋高峰乃至全聋[1].大多数为单耳发病.其发病原因可能与病毒感染、内听动脉痉挛、栓塞使供应内耳的营养发生障碍有关[2],主要对第Ⅷ对脑神经损伤[3].现在临床中主张采用高压氧、活血化瘀药物,配合星状神经节阻滞等方法治疗突发性耳聋,取得一定的治疗效果.我们对收治的20例突发性耳聋患者,在药物+高压氧治疗的基础上,与耳鼻喉科合作采用星状神经节连续置管阻滞,取得满意效果,无护理并发症发生.现报告如下.
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红花油中毒致耳聋一例
1 病例资料女,22岁.因与丈夫发生争吵自服"正红花油"约10 ml,2 h后出现头晕、恶心,呕吐胃内容物3次,无呕血及意识障碍,无尿便失禁及肢体抽搐,急送我院.立即给予清水10 000 ml洗胃,胃管注入33%硫酸镁溶液200 ml导泻后以红花油中毒收入院治疗.无特殊病史.查体:体温36.5℃,呼吸20/min,脉搏82/min,血压105/55 mmHg.意识清楚,问答切题,皮肤无黄染及发绀,双侧瞳孔3 mm,等大正圆,对光反射迟钝,巩膜无黄染,口腔黏膜无糜烂,呼吸有"红花油"味,口唇无发绀,颈软,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音.
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澳大利亚全科医生案例分享——置若罔闻怎能建立信任?
我第一次接触琼,大约在我开始做全科医生5年后.当时她是一位44岁的单身母亲,独自抚养照顾年龄分别为16、14、10 岁的3 个孩子,较年长的两个孩子是女孩.影响孩子们健康的各种问题或疾病都是比较常见的.大女儿身体健康,为了缓解痛经,她正在服用避孕药.
