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彩色多普勒超声心动图对孤立性心室致密不全的诊断价值
目的:探讨孤立性心室致密不全(IVNC)的临床及超声心动图特点,评价超声心动图技术对IVNC的诊断价值.方法:对9例IVNC患者应用彩色多普勒超声心动图进行多切面探查.显示致密不全累及的节段.测量左室射血分数(LVEF)、致密不全内膜(T1)与致密外膜厚度(T2)比值(T1/T2).探查肌小梁间隙内血流以及有无血栓形成.结果:1.超声心动图特点:受累节段的室壁分为两层,即薄的致密外膜层和厚的致密不全内膜层,内、外层厚度比2.9±0.7;彩色多普勒显示,小梁间隙血液与左心腔相通;小梁间隙内未探及附壁血栓;8例患者LVEF降低43%±8%;4例合并二尖瓣返流;致密不全共累及39个节段,74.4%(29/39)位于心尖段、侧壁、下壁及后壁的中段; 2.临床特点:左心功能不全者7例;心电图异常者8例;临床无栓塞事件发生.结论:IVNC具有典型的超声心动图特征,彩色多普勒超声心动图技术具有重要诊断价值.
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超声心动图诊断心室致密不全伴原发性肺动脉高压1例
患儿男,1.5岁.主因阵发性咳嗽、呼吸急促7 d,加重3 d就诊.门诊以:1.支气管肺炎;2.先心病(室间隔缺损?)收住院,查:T 36.5,P130次/min,R32次/min,体质量10 kg.发育差,神清,精神委靡,烦躁,呼吸急促,面色苍白,口唇青,双肺呼吸音粗,下部闻及干湿性罗音.
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石骨症1例报告
患者，男，7岁，以自觉双下肢疼痛1年余，加重2月为主诉来诊。查体见颔下、腋下、腹股沟淋巴结肿大，心肺无异常，肝脏肋下4cm，脾脏可触及，四肢压痛。父母非近亲结婚，家族史不详。摄骨盆、头颅、双下肢、脊椎X线片示，骨盆诸骨密度普遍增高，髂骨的致密带与髂骨嵴平行，呈同心弧状排列，如“年轮状”；颅底骨致密增厚，尤以蝶骨明显，前后床突致密增厚呈柱状，双胫腓骨及股骨普遍性硬化，髓腔骺板及骨小梁结构不清；脊柱的所有椎体上下缘均增厚致密，中间夹以松质骨，形似“夹心蛋糕”而称“夹心椎”（图2）。 讨论该病病因目前尚不清楚，可能与遗传或破骨细胞缺陷及骨代谢紊乱有关。其病理改变主要为骨骼系统内钙化软骨吸收障碍，而影响正常化骨过程：造成软骨内成骨或小范围膜内成骨，导致骨皮质增厚，骨松质致密不全，髓腔缩小甚至闭塞。这种弥漫性骨内硬化状态以颅骨、肋骨及长管状骨为著，脊柱次之。在椎体由于上、下软骨板富于血液供应，在钙化不足的情况下，椎体边缘较中心部能抑制破骨细胞活动，导致椎体上下缘密度增高，呈“夹心椎”。由于髓腔闭塞影响造血系统，而导致髓外造血器官肝、脾及淋巴结肿大。
