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康复新液辅助治疗贝赫切特综合征阿弗他口腔溃疡的效果及护理
目的：探讨康复新液辅助治疗贝赫切特综合征阿弗他口腔溃疡的效果及护理方法。方法随机抽取2010年1月-2011年10月收治的30例贝赫切特综合征阿弗他口腔溃疡患者作为对照组，抽取2011年11月-2013年7月收治的30例贝赫切特综合征阿弗他口腔溃疡患者作为观察组，两组患者均采用综合治疗和护理。在此基础上，对照组患者采用锡类散辅助治疗，观察组患者用康复新液辅助治疗。评价两组患者的治疗效果。结果在治疗4 d时观察组治疗总有效率为93．33％，高于对照组的73．33％，差异有统计学意义（χ2＝7．63，P＜0．05）。结论康复新液辅助治疗贝赫切特综合征阿弗他口腔溃疡，同时做好相关护理，在相同时间内，治疗效果显著。
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白塞病致多发肺动脉瘤及血栓形成1例
患者男,26岁,反复咳嗽4+月,加重伴咯血1天.查体:双肺叩诊呈清音,双上肺少许湿啰音,心界扩大,心率90次/分,各瓣膜区未闻及杂音,双下肢水肿,胫前大片融合紫黑色皮疹,余(-).患者曾于9个月前因"反复阴囊溃疡伴疼痛1+年,累及阴茎、口腔1+周"诊断为"白塞病",经激素治疗好转出院;后因"咳嗽、活动后气喘2+月"于2个月前再次入院,胸部CT提示右上中叶支气管内膜结核或右侧中央型肺癌可能,纤支镜检查未见恶性细胞及抗酸杆菌,患者自动出院,未进一步明确诊断.
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白塞病肺损害的CT表现
白塞病是一种全身性、慢性、血管炎性疾病，临床上常以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎以及皮肤损害为突出表现，其肺损害的发生率为7.4%~15.2%，而肺损害有较高的病死率且不良预后。白塞病肺损害的影像表现复杂、多样，易导致误诊、漏诊。本研究分析23例白塞病患者的肺部CT 影像特征，为诊断该病提供依据。
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重症白塞病患者行心脏瓣膜置换术的术后护理
总结了2例重症白塞病患者心脏瓣膜置换术后的护理经验.护理重点为加强术后电解质的监测、皮肤黏膜的护理、抗凝药物与糖皮质激素药物联合应用的观察和护理,预防心内膜炎、心律失常等并发症的发生.经过积极的治疗及精心的护理,2例患者终均痊愈出院.
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白塞病合并主动脉瓣关闭不全一例并文献复习
目的 探讨白塞病合并主动脉瓣关闭不全的诊断治疗.方法 对1例患有白塞病合并主动脉瓣关闭不全的20岁男性患者的临床资料进行总结和分析并复习相关文献.结果 患者因在入院24 h内出现急性左心功能衰竭和急性肾功能衰竭,病情危重,接受了急诊主动脉瓣置换+三尖瓣整形术.该例患者术后恢复顺利,无并发症发生,痊愈出院.目前已随访9个月,心功能恢复至I级.复查超声心动图未发现主动脉瓣瓣周漏发生,人工机械瓣膜功能良好.结论 早期诊断、选择合理的手术方式,将有效提高白塞病合并瓣膜损害患者的治疗效果.
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雷公藤多苷对白塞病患者血清细胞因子水平的影响
目的 探讨雷公藤多苷对白塞病患者血清细胞因子IL-4、IL-6、IL-8、IL-10水平的影响,进而从分子生物学水平探讨雷公藤多苷对白塞病的治疗作用及其可能的机制.方法 收集济宁医学院附属医院2007年6月至2009年6月门诊就诊的初治白塞病患者30例,给予雷公藤多苷片30mg/d,疗程3个月,对照组为健康体检者30例.采用放免法测定白塞病患者接受雷公藤多苷治疗前后,以及对照组的血清细胞因子IL-4、IL-6、IL-8、IL-10的水平.并结合血沉、C-反应蛋白及临床表现等情况进行分析.结果 (1)白塞病患者治疗前血清IL-6、IL-8水平明显高于正常对照组(P＜0.05),IL-4、IL-10水平较正常对照组无明显变化(P＞0.05).(2)雷公藤多苷治疗3个月后患者血清IL-6、IL-8水平较治疗前明显减低(P＜0.05),IL-4、IL-10水平较治疗前明显升高(P＜0.05).(3)30例接受雷公藤多苷治疗的患者中,显效10例,有效16例,无效4例,有效率86.7%,治疗3个月后患者血沉、C-反应蛋白水平均较治疗前明显降低(P＜0.05).结论 (1)白塞病患者血清IL-4、IL-6、IL-8、IL-10水平的失衡可能与其发病有关;(2)雷公藤多苷可有效调节白塞病患者血清IL-4、IL-6、IL-8、IL-10的水平,从而发挥其治疗作用.
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英夫利昔单抗治疗肠白塞病1例并文献复习
白塞病(Behcet's disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病.BD累及胃肠道伴有胃肠道出血、穿孔、溃疡等称为肠BD.有研究认为,肿瘤坏死因子-α(tumornecrosis factor α,TNF-α)抑制剂可以缓解难治性BD患者的病情,但英夫利昔单抗作为TNF-α抑制剂治疗肠BD少有报道.本文结合l例肠BD患者的诊治过程,分析英夫利昔单抗治疗肠BD的疗效及安全性.
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贝赫切特综合征病因和发病机制
贝赫切特综合征是一种多器官受累，以口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎为特征性表现的自身炎性疾病。遗传免疫因素和环境等综合因素导致了该疾病的发生。辅助 T 细胞1、γδT 细胞、自然杀伤细胞等淋巴细胞及相关细胞因子参与其发病。本文对贝赫切特综合征病因和发病机制研究作一综述。
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贝赫切特综合征合并骨髓增生异常综合征临床分析
目的 研究贝赫切特综合征(Beh(c)et's syndrome,BS)合并骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院1994年1月至2013年12月收治的BS合并MDS患者的临床资料,并与无合并肿瘤的BS患者的临床资料进行比较.结果 BS伴发MDS共28例,占同期住院患者的3.4％,其中男性13例,女性15例.患者年龄16～72岁,平均(43.8±12.2)岁,以40岁以上年龄段患者多(71.4％).BS与MDS诊断间隔时间为-9～21年,中位时间为2.75年,多数患者(64.3％)BS先于MDS出现.MDS类型以难治性贫血常见(13例).有3例患者后转为急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML).行染色体检查的患者几乎均存在染色体核型异常(90％),以8号染色体三体异常常见(50％).与不伴恶性肿瘤的BS患者相比,BS合并MDS患者年龄偏大(P＜0.05)、消化道病变更常见(P＜0.001).结论 BS合并MDS具有一定的临床特点,年龄偏大、8号染色体三体异常、肠道受累可能是BS伴发MDS的危险因素.
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贝赫切特综合征伴发实体肿瘤13例临床分析
目的 研究贝赫切特综合征(BS;又称白塞病)伴发实体肿瘤的临床特点及其相关性.方法 分析北京协和医院收治的BS伴发实体肿瘤患者的临床资料.结果 BS伴发实体肿瘤13例,男3例,女10例;年龄40～77岁,平均(53.2±9.3)岁,BS确诊与发现实体肿瘤间期为4个月～26年,平均(12.8±8.9)年.其中12例是BS发病先于肿瘤,1例为实体肿瘤发病在前.13例患者中结直肠癌占3例(其中1例合并子宫内膜癌),其次为膀胱癌2例,食管癌、胃癌、胰腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、宫颈癌、肾癌和转移性腺癌各1例.13例患者手术治疗10例(术后化疗3例,联合化疗和放疗1例),放弃治疗3例.结论 BS可伴发实体肿瘤并有一定的特点,二者关联性尚不清楚.
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贝赫切特综合征合并周围神经系统病变5例并文献复习
目的 总结贝赫切特综合征合并周围神经系统病变(Behcet's disease-related peripheral neuropathy,BD-PN)的临床特征和诊治策略.方法 分析北京协和医院2007年6月至2012年9月BD-PN住院患者的临床表现、实验室检查和治疗等资料.结果 441例BD患者中有5例(1.2％)为BD-PN,周围神经病变表现平均晚于BD症状13年(6～ 22年),病变部位大多累及四肢,神经电生理检查示感觉纤维受累多见.2例患者行神经活检,病理均显示为轴索神经病变.结论 BD-PN是一种罕见而严重的贝赫切特综合征合并症,提高对其临床表现的认识并及早行神经电生理检查及神经活检有助于早期确诊,BD-PN大多需要积极的糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,这可能有助于改善预后.
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62例贝赫切特综合征临床分析
目的 探讨贝赫切特综合征(BS,又称白塞病)的临床特点.方法 回顾性分析62例贝赫切特综合征患者的临床表现及实验室资料.结果 患者平均发病年龄(43±2)岁,病程2个月 ～30年,个别以系统受累为首发症状.各症状发生频率由高到低依次为:口腔溃疡62例(100%),生殖器溃疡51例(82.3%),皮肤病变41例(66.1%),针刺反应阳性39例(62.9%),眼病变27例(43.6%),关节炎14例(22.6%),消化道病变16例(25.8%),神经系统病变4例(12.9%),大血管病变5例(8.1%),肺间质改变3例(4.8%),肝功能异常2例(3.2%),肾脏受累2例(3.2%),血液系统中白细胞、血红蛋、血小板均减少2例(3.2%).男性患者眼病变发生率高于女性,两组间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 贝赫切特综合征的临床表现多种多样,可累及多器官、系统,部分临床表现存在性别差异.相关免疫学指标异常可能提示容易出现重要脏器受累.
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贝赫切特综合征合并冠状动脉性心脏病
目的 分析贝赫切特综合征(又称白塞病,BD)合并冠状动脉性心脏病(CAD)患者的临床特点,探讨其治疗方案.方法 回顾性总结北京协和医院诊治的12例BD合并CAD患者的临床特点、冠状动脉造影所见、治疗及其预后.结果 BD合并CAD患者12例,男女比为11:1,平均年龄43岁.临床表现为心肌梗死11例(2例合并梗死后心绞痛)、单纯心绞痛1例.9例行冠状动脉造影,结果显示单支或多支血管狭窄或闭塞6例、动脉瘤1例、2例未见明确异常.1例行CT冠状动脉成像显示左右冠状动脉窦瘤.其他表现包括口腔阿弗它溃疡(12/12)、皮肤损害(8/12)、外阴溃疡(8/12)、大血管病变(5/12)及针刺反应阳性(5/12)等.12例患者均接受大剂量糖皮质激素治疗,10例患者联合免疫抑制剂治疗,同时予以冠心病二级预防治疗,6例行介入治疗.结论 BD合并CAD以冠状动脉严重狭窄/闭塞和(或)动脉瘤为特点,及时合理加强免疫抑制治疗是改善预后的关键.
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贝赫切特综合征合并强直性脊柱炎4例并文献复习
目的 贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS)和强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)共存罕见,本文旨在通过报告BS合并AS患者情况及相关文献复习,分析其临床特点,以提高认识.方法 报道北京协和医院2010年1月至2012年8月诊治的4例BS合并AS患者的临床资料.结果 4例患者中男2例,女2例,确诊BS合并AS的年龄为18～55岁.4例均有口腔及外阴溃疡和中轴关节受累,伴外周关节炎、葡萄膜炎、皮肤结节红斑者各2例.HLA-B27阳性者3例,HLA-B51阳性者2例,二者均阳性者1例.3例患者经非甾体抗炎药、局部滴眼和(或)口服激素和免疫抑制剂治疗好转,1例经肿瘤坏死因子-α抑制剂治疗得到临床缓解.结论 BS可伴发AS并有一定的特点,需引起临床医务工作者重视.二者关联性尚不清楚,需在临床工作中进一步总结.
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英夫利西单抗治疗难治性贝赫切特综合征眼炎1例并文献复习
贝赫切特综合征(Beh(c)et syndrome;又称白塞病)为风湿免疫科常见病,是一种以血管炎症及多系统损害为特征的自身免疫性疾病[1].其主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、关节、肺、肾、附睾等器官及神经系统、消化系统.贝赫切特综合征眼炎临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等,发生率约为50%,致盲率可达25%[2].眼炎常见的眼部病变为色素葡萄膜炎,约58.8%患有葡萄膜炎者会出现视力下降[1].现报道1例应用英夫利西单抗治疗难治性贝赫切特综合征的病例并进行文献复习.
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贝赫切特综合征合并布加综合征临床分析
目的：研究贝赫切特综合征（Behet’s syndrome，BS）合并布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）患者的临床特点。方法回顾性分析1983年1月至2015年1月北京协和医院 BS 患者合并 BCS 住院患者临床资料，BCS 诊断方法主要包括血管彩色超声和 CT 检查（动脉和静脉 CT 成像）等，采集临床资料进行分析。结果BS 合并 BCS 者9例，占同期 BS 住院患者0.9％（9？995）。患者均为男性，年龄17～44岁，平均（27.9±8.5）岁，发生 BCS 平均年龄（29.0±8.2）岁。BS 确诊与发生 BCS 间隔时间为0～4年，中位时间1.5年。经影像学综合判断，下腔静脉受累见于所有患者，其中下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型7例（77.78％，7？9），单独下腔静脉受累2例（22.22％，2？9），无单独肝静脉受累者。BCS 临床表现：腹胀常见（100.0％），其他表现依次为腹壁静脉曲张（88.9％）、下肢水肿（66.7％）、肝肿大（66.7％）、腹水（55.6％）、腹痛（44.4％）、乏力（44.4％）、脾肿大（44.4％）。发生 BCS 时，患者往往合并有一种或多种其他类型血管损害；且 BS 病情多活动，BS 当前活动评分平均（2.6±1.0）分；血管炎损伤指数平均（2.4±1.3）分。9例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，其中应用环磷酰胺100.0％，单用环磷酰胺3例，联合2种以上免疫抑制？调节剂6例。8例（88.9％）行抗凝治疗，6例进行手术。结论BCS 是 BS 少见的并发症，常见于年轻男性，多为下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型。腹部血管彩色超声和 CT 检查可及时发现 BCS 并明确其病变类型。患者发生 BCS 时，BS 病情多活动且易合并一种或多种其他类型的血管损害。治疗上应重视原发病病情的控制，部分需要联合抗凝治疗及手术干预。
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51例贝赫切特综合征合并动脉瘤患者临床特点
目的：分析贝赫切特综合征（Beh?et’s syndrome，BS）合并动脉瘤患者临床特点。方法回顾性分析1997年10月至2014年11月北京协和医院住院的 BS 合并动脉瘤患者临床资料。结果51例患者中共发现94个动脉瘤，其中男性41例，女性10例，从 BS 起病到确诊为动脉瘤中位时间为3．15（0～18．9）年。其中，27例患者（27/51，52．9％）动脉瘤数≥2个。动脉瘤常发生部位依次为腹主动脉、肺动脉和股动脉，以假性动脉瘤居多。动脉瘤常见的临床表现是受累动脉相应部位的肿胀和疼痛。合并动脉瘤患者也常合并其他类型血管损害。动脉瘤诊断时，患者红细胞沉降率均值为（35．2±23．4）mm/1 h，C 反应蛋白均值为（40．8±37．9）mg/L，BS 近期活动评分均值为（2．04±0．97）分。51例患者中，38例在诊断动脉瘤后加用大剂量糖皮质激素或激素冲击治疗，43例接受环磷酰胺治疗；20例接受介入治疗（支架植入术、动脉瘤栓塞术），8例行外科手术，1例行支架植入联合外科手术。51例患者住院期间死亡4例，2例死因为大咯血，1例可能为腹主动脉瘤破裂；1例为冠状动脉瘤破裂。结论动脉瘤为 BS 患者的严重并发症，对于 BS 合并动脉瘤患者应警惕多发动脉瘤及合并其他血管损害。治疗上应同时重视原发病病情控制，以及对血管病变的介入或手术处理。
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老年人白塞病的消化系统表现
目的 研究老年白塞病累及消化道的临床表现、内镜与病理特征. 方法 收集8例白塞病患者,入组条件:临床诊断白塞病,年龄≥60岁,累及消化道；总结入组患者临床特点、内镜下表现；患者均进行消化道活检并观察组织学表现,应用组织化学方法染色以证实血管炎改变. 结果 白塞病累及食管比例为16.7％(9/54),老年患者6例(11.1％),食管病变中老年患者占66.7％(6/9)；白塞病累及回结肠比例为9.3％(5/54),老年患者4例(7.4％),回结肠病变中老年患者的比例为80.0％(4例).6例患者出现胸骨后痛,其中2例伴吞咽困难；4例伴腹痛及便血；实验室检查:4例红细胞沉降率增快,C反应蛋白升高,患者抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆均阴性.查体6例见口腔溃疡、生殖器溃疡,2例曾有反复口腔溃疡和生殖器溃疡病史.眼炎6例,皮肤损害4例.6例见食管多发溃疡,以浅溃疡多见,溃疡表面白苔干净,溃疡周边有充血、水肿；累及回盲部及升结肠的4例.病理表现为典型小血管炎.经治疗后胸骨后痛症状消失,食管溃疡愈合. 结论 白塞病患者出现消化道累及与病程有关,病程长,消化道受累可能性增加,老年患者食管受累多见,老年白塞病患者累及食管,胸骨后痛可能为其相对特异的临床症状,糖皮质激素和(或)沙利度胺治疗有效.
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白塞病患者中抗内皮细胞抗体的研究
目的研究白塞病患者抗内皮细胞抗体(AECA)的阳性率,并分析其临床意义.方法以固定的人脐静脉内皮细胞为抗原,细胞ELISA法检测59例白塞病患者中AECA的阳性率,分析其AECA与临床生化指标的相关性.同时检测70例其他原发性系统性血管炎(包括大动脉炎28例,韦格纳肉芽肿20 例,结节性多动脉炎8例,显微镜下多血管炎9例,变应性肉芽肿血管炎5例)、57例系统性红斑狼疮(SLE)、25例类风湿关节炎和85例正常对照者中AECA阳性率.结果以人脐静脉内皮细胞为底物,细胞ELISA法检测的白塞病患者的AECA阳性率为47.5 %(28/59),与类风湿关节炎患者(4.0%)和正常人组(1.2%)相比,白塞病、其他系统性血管炎(68.6%)和SLE(45.7%)患者AECA阳性率明显增高(P<0.01).白塞病患者中,AECA阳性病人具有皮肤针刺反应阳性率明显增多(P<0.05).随诊的6例白塞病患者治疗前后AECA滴度和血沉的变化,差异均有统计学意义(P<0.05).结论白塞病患者有较高的AECA阳性率,且此抗体与白塞病的临床活动度明显相关,可作为观察其病情活动的指标之一.但其他原发性系统性血管炎和SLE患者亦有一定的AECA阳性率.
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白塞综合征合并心脏血栓八例临床分析
目的 通过分析白塞综合征合并心脏血栓的临床特点,提高对本病的认识.方法 总结分析1990年1月至201 1年1月北京协和医院确诊并住院治疗的8例白塞综合征合并心脏血栓患者的临床特点.结果 8例白塞综合征合并心脏血栓的患者占同期住院白塞综合征的1.2％( 8/667)；其中男性5例,女性3例,发病年龄13 ～40岁,中位年龄28.5岁；心脏血栓多发生于右心内,常合并肺栓塞,抗心磷脂抗体均为阴性,ESR、C反应蛋白基本正常.8例患者中3例在诊治中曾被误诊(感染性心内膜炎、心脏肿瘤)或漏诊.2例患者接受了心脏取栓术,7例进行了抗凝及糖皮质激素+免疫抑制剂治疗.3例患者治疗后复查超声心动图见血栓缩小并机化.2例患者手术取栓后复查未再发现心脏内血栓.2例患者虽经泼尼松和免疫抑制剂治疗效果不佳,因经济困难自动出院.1例患者接受规律随诊,临床情况稳定,但未复查超声心动图,血栓情况不详.结论 对男性青年患者出现心脏血栓等表现,尤其心脏血栓出现在右心时,应考虑白塞综合征的可能；口腔溃疡、外阴溃疡、痤疮样皮疹、脓性丘疹等表现可帮助白塞综合征的诊断.
