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先天性心脏病肺动脉高压患儿血浆降钙素基因相关肽水平和基因测序的临床意义
目的探讨先天性心脏病患儿血浆降钙素基因相关肽(CGBP)水平与肺动脉高压的关系和基因序列检测的临床意义.方法使用放射免疫法测定36例左向右分流先天性心脏病患儿血浆CGRP浓度,心脏超声脉冲Doppler术前测肺体动脉收缩压比值(PP/PS),其中29例合并不同程度肺动脉高压,并用直接测序法对上述患儿CGBP基因第5外显子进行测序.结果轻度肺动脉高压患儿血浆CGRP水平低于对照组(P＜0.01),中、重度肺动脉高压患儿明显低于对照组(P＜0.001)和肺动脉压力正常组(P＜0.05).先天性心脏病患儿血浆CGRP水平与PP/PS呈负相关.36例先天性心脏病患儿和对照组CGRP基因第5外显子直接测序结果未发现有碱基突变现象.结论血浆CGRP水平失衡在先天性心脏病肺动脉高压的发生机制中起重要作用.肺动脉高压患儿CGRP基因在编码序列上未发现存在多态现象.
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乌司他丁在婴幼儿体外循环手术期间的心肌保护作用
目的探讨乌司他丁在婴幼儿体外循环手术中对心肌缺血/再灌注损伤的保护作用.方法选择38例诊断为室间隔缺损的婴幼儿患者,随机分为试验组(n=18):1.2万U/kg乌司他丁;对照组(n=20):以等量生理盐水代替.记录阻断和转流时间,血管活性药物使用和心脏复跳情况.于转流前,主动脉开放即刻,开放30 min,停机后4 h、24 h检测CK、CK-MB和cTnI,并观察心肌超微结构.结果①两组CK-MB、CK和cTnI转流前差异均无统计学意义,CPB后明显升高(P＜0.05);试验组停机后4 h、24 h,CK、CK-MB较对照组低(P＜0.05),cTnI主动脉开放30 min,停机后4 h、24 h低于对照组(P＜0.05).②实验组多巴胺/多巴酚丁胺平均使用剂量少于对照组(P＜0.05),心脏自动复跳率明显高于对照组(P＜0.01),术后心肌组织超微结构显示心肌细胞损害较对照组轻.结论乌司他丁能降低CK、CK-MB、cTnI的释放,减轻婴幼儿体外循环手术中心肌损害,对心肌缺血/再灌注损伤有保护作用.
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TDI-Z指数联合TDI-Tei指数评价左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压患儿右心功能
目的：探讨组织多普勒Z指数联合Tei指数对左向右分流型先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）患儿右心功能的评定价值。方法：将74例左向右分流型CHD患儿根据有无合并PAH分为两组：CHD未合并PAH组（简称CHD组）及CHD合并PAH组（简称PAH组），对照组为35例健康儿童；应用传统二维多普勒超声心动图测量右室射血分数（RVEF）、三尖瓣E/A值及组织多普勒成像（TDI）技术测定右心TDI-Z指数及TDI-Tei指数。结果：两组CHD患儿右心TDI-Z指数均较对照组减低（P<0.01），PAH组与CHD组右心TDI-Z指数比较差异有统计学意义（P<0.01）；两组CHD患儿右心TDI-Tei指数均较对照组升高（P<0.01）， PAH组与CHD组右心TDI-Tei指数比较差异有统计学意义（P<0.01）。右心TDI-Z指数与TDI-Tei指数间呈良好负相关（r=-0.596，P<0.01）。结论：右心TDI-Z指数及TDI-Tei指数联合应用可无创、快速、定量评价左向右分流型CHD合并PAH患儿的右心功能状态。
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婴儿法乐四联症一期矫治手术中保留肺动脉瓣功能的意义
目的 随访137例婴儿法乐四联症一期矫治手术中跨环补片患儿的近、中期疗效,总结法乐四联症手术中右室流出道及肺动脉瓣处理的经验.方法 采取一期手术矫治1岁以下法乐四联症患儿238例,其中22例经右房疏通右室流出道,79例补片加宽右室流出道；137例跨肺动脉瓣环补片.术中使用不同方法部分恢复肺动脉瓣功能90例,对合并的心脏畸形予相应矫正.结果 238例一期手术矫治患儿中,137例(57.6％)采取保留肺动脉瓣功能的跨环补片,101例(42.4％)不跨环补片.保留肺动脉瓣功能的跨环补片患儿术后并发症较少.全部患儿随访期间残余肺动脉梗阻24例,分支梗阻18例,肺动脉反流6例.保留肺动脉瓣功能的跨环补片可以减少术后并发症的发生.结论 婴儿法乐四联症一期根治手术安全有效,有利于对右心功能的保护.保留肺动脉瓣功能的右室流出道跨环补片有利于术后心功能的恢复,保护和恢复肺动脉瓣功能,避免术后肺动脉狭窄是提高手术效果的关键.
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新生儿期根治主动脉弓中断伴合并畸形
目的 介绍新生儿围术期主动脉弓中断伴合并畸形的治疗经验.方法 全组13例,年龄3～28 d,平均体重3.5 kg,伴发畸形有主肺动脉窗、右心室双出口Taussig-Bing畸形、右肺动脉起源于升主动脉、室间隔缺损、房间隔缺损、左室流出道梗阻、动脉导管未闭等.均一期行主动脉弓中断及伴发畸形根治术.结果 手术死亡1例.随访中轻度吻合口梗阻1例.结论主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,一经发现须及时采取一期解剖根治手术.
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Akt基因多态性与先天性心脏病发病关系的研究
目的 分析先天性心脏病(CHD)患儿外周血中Akt 1及Akt 2基因的第1～4个外显子(编码PH结构域)的突变情况,探讨Akt 1及Akt 2基因与CHD发病之间的关系.方法 应用PCR-DNA测序技术在18例先天性心脏病患儿外周血中筛查Akt 1及Akt 2基因PH结构域的突变情况.结果 18例样本中,未见Akt 1以及Akt 2编码区的突变,但在Akt 1内含子部分筛查到5个单核苷酸多态性(SNPs)位点,其中有2个未被报道过.Western blot技术分析显示,部分样本Akt 1的蛋白表达水平降低.结论 Akt 1基因SNPs可能与CHD的发病有关,AKT基因与CHD发病之间的关系有待进一步证实.
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婴儿复杂先天性心脏病术后乳酸及乳酸清除率的监测
目的 探讨动态血乳酸水平、乳酸清除率在婴儿复杂先天性心脏病心内直视手术后疗效及预后评估中的意义.方法 将118例婴儿复杂先天性心脏病患儿分为生存组和死亡组,测定两组体外循环心内直视手术后即刻、术后12h、24h、36h、48h血乳酸水平及乳酸清除率的动态变化,评估其与预后的关系.结果 体外循环心内直视手术后12h两组血乳酸水平均较术后即刻略有上升(3.54±1.62mmol/L vs 4.33±0.71mmol/L,P＞0.05),随后生存组血乳酸水平逐步下降(P＜0.05),而死亡组血乳酸水平呈持续升高趋势(P＜0.05).生存组血乳酸水平较死亡组明显下降(1.57±0.54mmol/L vs 7.56±1.72mmol/L,P＜0.05).生存组乳酸清除率明显高于死亡组(5.85%±29.75%vs-32.33%±25.04%,P＜0.001).结论 婴儿复杂先天性心脏病术后血乳酸水平和乳酸清除率的动态变化与预后有密切关系,术后血乳酸水平持续增高,乳酸清除率低,提示预后差.
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复杂型主动脉弓离断合并重度肺动脉高压1例并文献复习
主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)是一种罕见的先天性心血管畸形,误诊、漏诊率及手术死亡率高.2007年10月本院成功手术治疗1例,现报告如下.
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钮扣装置治疗左向右分流先天性心脏病临床研究报告
目的探讨经导管钮扣装置治疗左向右分流先天性心脏病的疗效与安全性.方法应用Sideris钮扣装置,对动脉导管未闭及房间隔缺损共10例施行了关闭术.结果9例成功,无任何操作合并症.术后杂音消失或明显减轻,7例分流完全阻断,2例仅见小量残余分流.随访4～9个月,临床及实验室指标明显改善,仅1例见微量残余分流.结论钮扣装置关闭术创伤小、安全、疗效肯定,对适应症病例可避免开胸手术而获根治.
