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  • 心脏原始神经外胚叶瘤1例

    作者:贾梨;顾鹏

    患者,男,27岁,体检发现胸骨左缘三肋间有三级收缩期杂音,临床诊断为先心病。 经胸超声心动图检查发现:右房明显增大,其内可见一个大小为5.8cm×6.1cm的实质性不均质肿块附着于右房顶部右上方,包膜完整,边界尚清楚,活动差。肿块致三尖瓣狭窄,经瓣口血流速度加快。再行经食道超声心动图检查发现:除经胸超声发现的情况外,还可见下腔静脉入右房处的管腔变细,管壁增厚,不光滑,有纤维侵润表现。超声诊断:右房实质性占位性病变。 手术发现:右房前壁及侧壁可见由房内向房壁浸润的球形包块,质硬不活动,右房右侧壁、前壁及下腔静脉壁增厚、纤维浸润。在下腔静脉入口处可扪及腔内质硬包块。从右心耳伸入手指检查发现:右房包块大小约为7.0cm×5.0cm,质硬,有较完整的包膜,并向右侧壁、前壁、下壁、腔静脉浸润生长。活检病理报告:心脏原始神经外胚叶瘤。 心脏原始神经外胚叶瘤为心脏原发性恶性肿瘤,极为罕见。经胸超声检查能观察肿瘤形态、大小、数目及活动度等情况,但对肿瘤的性质及房壁、腔静脉浸润等情况了解不足,而经食道超声能进一步观察肿瘤向周围组织生长、侵润的现象。经胸和经食道超声心动图检查相结合,可以使本病的诊断准确率更高。虽然超声检查不能作出心脏肿瘤的细胞病理学诊断,但由于对肿瘤检出率较高,同时还可以了解肿瘤的形态、部位、与周围组织的关系,优于其他现代心脏病影像诊断技术,包括创伤性的血管造影术,因此,超声检查是一种简便、高效的诊断方法

  • 边缘区淋巴瘤(灰区淋巴瘤)的研究进展

    作者:黄远琼

    淋巴瘤是一组生物学特点不同的疾病的总称,这些疾病的定义和识别是以其形态学、免疫表型、遗传学及临床特点不同为基础的。绝大部分淋巴瘤都可以准确归入现有分类框架中的某一类型或亚型。但是也存在一部分病例因其肿瘤形态、免疫表型或遗传学特点介于两种或两种以上的明确类型之间,难以精确归入其中任何一类,故提出了交界性淋巴瘤,又称灰区淋巴瘤(gray zone lymphoma,GZL)的概念。2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类正式将GZL归入其中,并称之为中间性B细胞淋巴瘤,包括两类:介于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和伯基特淋巴瘤(BL)之间不能分类的B细胞淋巴瘤(B-cel lymphoma,unclassifiable,with features intermediate between dif use large B-cel lymphoma and burkit lymphoma,BCLu-DLBCL/BL)和介于DLBCL和经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)之间不能分类的B细胞淋巴瘤(B-cel lymphoma,unclassifiable,with features in-termediate between dif use large B-cel lymphoma and classical Hodgkin lymphoma,BCLu-DLBCL/CHL)[1],GZL发病率低,临床少见,其治疗方法与其他淋巴瘤有所不同,故明确诊断具有非常重要的意义。

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