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26例肺静脉异位引流治疗分析
分析26例肺静脉异位引流的治疗.肺静脉异位引流无自愈可能,一旦诊断明确即有手术适应症.内科治疗的目的仅在于积极改善心功能、控制感染,完善术前准备,及早手术.
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双侧心房或右心房吻合治疗心下型完全性肺静脉异位引流的临床研究
目的 探讨心下型完全性肺静脉异位引流中肺静脉共汇-垂直静脉与双侧心房的位置关系和肺静脉共汇-垂直静脉与双侧心房或右心房后壁吻合的可行性.方法 回顾性分析心下型完全性肺静脉异位引流病例资料,利用CT影像重建技术分析肺静脉共汇-垂直静脉在其前方心房层面的投影与双侧心房的位置关系.结果 对27例心下型完全性肺静脉异位引流患儿的心脏增强CT影像进行重建.将肺静脉共汇-垂直静脉的投影落在左心房区域称为左心房型(6例,22.22%),落在右心房区域称为右心房型(12例,44.44%),落在两侧心房中间称为中间型(9例,33.33%).18例单纯性心下型完全性肺静脉异位引流手术病例无手术死亡,在8个月(4～45个月)的随访中未出现明显心律失常及临床症状,超声心动图随访提示1例病例出现右上肺静脉左心房入口处回流梗阻.8例行肺静脉共汇-垂直静脉与双侧心房或右心房后壁吻合的病例术后效果良好.结论 心下型完全性肺静脉异位引流中肺静脉共汇-垂直静脉在心房层面的投影是以偏离左心房、偏向右心房为主的.术前通过CT重建判断两者的位置关系,并针对中间型和右心房型的患儿进行肺静脉共汇-垂直静脉和双侧心房或右心房后壁吻合是可行的新方法,对降低术后肺静脉吻合口梗阻的风险有积极作用.
关键词： 完全性肺静脉异位引流 肺静脉梗阻 CT重建 -
小儿混合性完全型肺静脉异位引流的超声诊断经验
目的 总结经胸超声心动图(TTE)在小儿混合型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术前诊断、术后随访的价值和经验.方法 选择自2010年1月-2016年12月在中国医学科学院北京阜外医院小儿中心经手术证实为混合型TAPVC的22例患者,将术前术后超声资料与CT检查及手术结果对照进行回顾性研究.结果 本组混合型TAPVC约占总体TAPVC的5.4％.22例患儿均成功接受了手术矫治,其中包括:心上型+心内型19例,心上型+心下型3例;其中合并肺静脉回流梗阻7例(含单侧肺静脉发育不良l例),共占约31.8％.超声术前准确探查全部回流途径的病例占(13/22) 59.1％,误判为心上型TAPVC 2例,误判为心内型TAPVC 5例,术前漏诊1例为法鲁氏四联症合并肺静脉发育不良患儿.超声对肺静脉回流途径梗阻部位的诊断率为(8/13) 61.5％.术前共12例患儿(54.5％)接受了增强螺旋CT检查,CT对各支肺静脉回流途径均判断准确,对肺静脉回流梗部位检出率约38.5％.所有患儿术后6个月内均接受至少一次超声复查,中位随访时间为4个月.截止后一次超声随访资料显示有5例患儿术后仍存在肺动脉高压,其中3例出现肺静脉与左房吻合口或分支狭窄,发生于术后2个月-4个月.结论 超声心动图可为儿童混合型TAPVC提供重要的诊断线索和随访信息,熟悉本病不同类型、了解少见的变异情况有助于提高超声诊断水平,有利于评估患儿手术风险及预后.
关键词： 超声心动图描计术 完全性肺静脉异位引流 肺静脉梗阻 -
应用超声心动图评价完全性肺静脉异位引流患儿术后并发症的研究
目的：应用超声心动图监测完全性肺静脉异位引流（TAPVC）患儿术后肺静脉梗阻等并发症的发生。
方法：对我院66例TAPVC患儿术前，术后围手术期、中期超声心动图测量值进行回顾性分析，监测肺静脉梗阻等并发症的发生。
结果：66例TAPVC患儿术后围手术期、中期超声心动图测量左心室舒张末期内径均较术前增大，右心室前后径均较术前减小，差异存在统计学意义（P<0.05）。术后出现肺静脉梗阻6例患儿应用超声心动图可观测到吻合口处或肺静脉回流处的高速血流信号。6例肺静脉梗阻患儿术后围手术期左心室舒张末期内径较术前增大，右心室前后径缩小，肺动脉压力降低，差异存在统计学意义（P<0.05），术后中期左心室舒张末期内径较术前增大，差异存在统计学意义（P<0.05），但右心室前后径、肺动脉压力均较术前差异无统计学意义（P>0.05）。
结论：超声心动图可动态监测完全性肺静脉异位引流的手术效果，通过右心室前后径及肺动脉压力等测量值可监测术后肺静脉梗阻的发生。关键词： 完全性肺静脉异位引流 超声心动图描记术 肺静脉梗阻 -
单中心328例不同分型完全性肺静脉异位引流的临床特点和外科治疗早中期结果
目的：分析单中心完全性肺静脉异位引流（ TAPVC）外科治疗不同分型的早、中期效果。方法连续入选2006年1月至2013年12月328例行外科矫治术的TAPVC患者，其中心内型109例，心上型161例，心下型32例和混合型26例。收集术前、术后临床资料并随访至2015年5月。数据统计应用SPSS 21.0软件。不同分型组间比较采用χ2检验。 Cox单因素和多因素回归分析不同类型外科治疗TAPVC与术后死亡和肺静脉梗阻（ PVO）关系。生存及术后无PVO情况采用Kaplan-Meier生存分析，组间比较采用log-rank检验。结果不同分型的基线资料差异明显，心下型患者的基线情况为危重，包含新生儿、术前Ⅲ～Ⅳ级心功能、重度肺高压和三尖瓣反流、术前PVO的比例高，体质量和年龄小。心下型和混合型的体外循环、主动脉阻断和术后机械通气时间明显多于心内型和心上型，差异有统计学意义。心下型（9.4％）和混合型（11.5％）手术死亡比例比心内型（4.6％）和心上型（7.5％）高，但差异无统计学意义，中期死亡比例心下型21.9％、混合型30.8％，明显高于心内型（8.3％）和心上型（11.8％）；术后需要再干预的PVO发生率混合型（19.2％）高，其次是心下型（15.6％）。经过校正混杂因素后，心下型和混合型相对于其他两种类型是TAPVC患者术后死亡和发生PVO的独立危险因素。结论 TAPVC不同分型的早期和中期预后有明显差异，心下型和混合型是术后死亡和PVO发生的独立危险因素。
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多层螺旋 CT 评价完全性肺静脉异位引流
分析完全性肺静脉异位引流（TAPVC）术前多层螺旋CT（MSCT）资料，观察其影像学解剖类型，以提高对该病的诊断价值并为临床手术方式提供参考。16例 TAPVC 的影像学解剖分型结果显示：心上型8例，心内型3例，心下型2例，混合型3例，所有病例 CT 诊断与手术结果相符。MSCT结合其多种重建方法不仅能明确诊断肺静脉异位引流的部位和支数，还能直观判断肺静脉有无狭窄，明确 TAPVC 各型的具体引流位置，对于伴发的心脏大血管畸形也能准确诊断。
关键词： 完全性肺静脉异位引流 体层摄影术 X线片计算机 肺静脉梗阻 -
CT重建技术在心下型完全性肺静脉异位引流中的应用
目的 研究心下型完全性肺静脉异位引流中肺静脉共汇-垂直静脉和双侧心房的空间位置关系.方法 利用二维CT重建技术对心下型完全性肺静脉异位引流患儿的心脏增强CT进行重建.将肺静脉共汇-垂直静脉在冠状面上的投影落在左心房区域、在矢状面上与左心房有良好的前后对位关系归为左心房型心下型完全性肺静脉异位引流；投影落在右心房区域、与右心房有良好前后对位关系归为右心房型；投影落在双侧心房中间、和双侧心房有良好前后对位关系归为中间型.结果 共有19例CT重建资料,其中左房型4例(21.05％),右房型8例(42.11％),中间型7例(36.84％).结论 二维CT重建技术证实心下型TAPVC中肺静脉共汇和双侧心房的位置关系存在变异,以偏向右心房为主.这一发现可能对心下型TAPVC手术方案的设计有重要意义.
关键词： 完全性肺静脉异位引流 肺静脉梗阻 体层摄影术 X线计算机 -
混合型完全性肺静脉异位连接17例的诊断与治疗
目的 探讨儿童混合型完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的诊治要点及影响预后的主要因素.方法 近5 a来,在广东省心血管研究所确诊为混合型TAPVC的患儿共17例,收集该17例患儿的临床资料和随访结果,进行回顾性分析.结果 17例混合型TAPVC患儿中心上型+心内型14例,心上型+心下型3例,并肺静脉回流梗阻6例.17例术前全部行超声心动图检查,其中13例行多排螺旋CT扫描,14例行手术治疗.行CT扫描者,10例经手术探查证实此10例患儿CT能够准确显示所有肺静脉回流径路.行超声检查者,12例超声报告了所有4条肺静脉回流径路,5例超声未能报告肺静脉全部回流径路.超声报告所有肺静脉回流径路者,经CT或手术探查,证实其中7例超声显示的所有肺静脉回流径路均准确,4例超声准确显示了3条肺静脉回流径路,1例超声显示的肺静脉回流径路完全错误.并肺静脉回流梗阻的6例患儿,超声心动图发现6例,而CT仅发现1例.14例行手术治疗者,急诊手术6例,择期手术8例.围术期死亡2例,均为急诊手术者.12例康复出院者,随访时间2 ～53(28.8±17.4)个月,中位随访时间30个月.术后3例发生吻合口狭窄,其中1例术后2个月死于严重吻合口狭窄导致的急性肺水肿.结论 混合型TAPVC以心上型+心内型多见.结合超声心动图和多排螺旋CT扫描是术前评估的佳策略.对肺静脉回流径路的显示多排螺旋CT优于超声心动图,对肺静脉回流梗阻的显示超声心动图优于多排螺旋CT.急诊手术可能是围术期死亡的危险因素.术后随访主要并发症为吻合口狭窄.
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完全性肺静脉异位引流患者术后流速和吻合口大小与早中期预后的关系
目的 本文通过回顾性总结单中心数据,分析患者术后早期复查吻合口的大小以及流速与完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)早中期外科疗效的关系.方法 回顾性入选2006年1月1日至2013年12月31日在广东省人民医院行外科矫治术的所有TAPVC患者共328例,通过查阅病历收集患者术前、术后的临床资料并随访至2015年5月.患者早期吻合口的情况为术后住院期间进行第一次超声心动图复查记录的吻合口直径(单位为mm)及流速(单位为m/s);吻合口大小校正值=吻合口大小绝对值/体表面积;观察的终点为术后死亡以及肺静脉梗阻(pulmonary venous obstruction,PVO).结果 患者术后早期吻合口大小的绝对值与流速成负相关(spearman:r=-0.316,P=0.00).经过校正不同TAPVC分型、术前PVO及新生儿的因素,COX比例风险模型评估提示,吻合口大小的绝对值和校正值都与术后PVO负相关(0R=0.73,OR =0.93),差异具有统计学意义;吻合口大小与术后死亡也呈负相关关系.吻合口流速与术后PVO和死亡呈正相关关系,以0.5 m/s为一个递增单位,0R(95％CI)分别是13.76(7.59～24.92)和3.04(1.72～5.39).结论 术后早期吻合口增大与术后PVO和死亡发生风险降低有关,而流速增快则与风险明显增高有关.
关键词： 先天性心脏外科手术 完全性肺静脉异位引流 肺静脉梗阻 -
超声心动图评估梗阻性与非梗阻性完全型肺静脉异位引流的应用价值
目的 探讨超声心动图评估梗阻性与非梗阻性完全型肺静脉异位(TAPVC)引流的临床应用价值.方法 选取TAPVC患儿112例,分为梗阻组34例和非梗阻组78例,分别于术前、术后1个月及6个月行超声心动图检查,评价其心内结构、功能及肺静脉引流情况.应用M型超声测量左、右室舒张末期内径(LVD、RVD),脉冲多普勒测量肺静脉流速,连续多普勒测量三尖瓣反流峰值压差(PTR).分析并比较两组患儿术前、术后心室内径和PTR的变化,以及两组术后死亡率和肺静脉梗阻(PVO)发生率.结果 超声心动图对TAPVC的检出率为100%,诊断符合率为89.3%(100/112).手术前梗阻组患儿手术月龄、体质量及LVD均明显低于非梗阻组,差异均有统计学意义(均P<0.01);梗阻组PTR明显高于非梗阻组,差异有统计学意义(t=4.328,P<0.01).术后1个月两组患儿LVD和LVD/RVD均明显增大,RVD和PRT明显减小,与手术前比较差异均有统计学意义(均P<0.01).手术后1个月和6个月两组患儿间PTR和LVD/RVD比较差异均无统计学意义.梗阻组术后死亡率与非梗阻组比较差异有统计学意义(P<0.01),而术后PVO发生率比较差异无统计学意义.结论 超声心动图是早期诊断TAPVC的首选检查方法,可有效评价术后患儿心室容量的恢复及肺循环压力的变化情况,并能及时发现术后PVO的存在,具有较高的临床应用价值.
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功能性单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科策略与结果
目的 分析功能性单心室合并完全性肺静脉异位引流的手术方法及影响临床结果的危险因素.方法 2010～2016年我院44例功能性单心室合并完全性肺静脉异位引流患者行68次手术,其中男34例、女10例,首次手术时年龄312 (77～4 220)d.结果 Ⅰ期手术死亡8例,Ⅱ期手术死亡1例,随访时间1～80个月,随访死亡5例;总体随访生存率68.2％ (30/44).行Glenn手术34例,死亡5例.行Fontan手术9例,死亡2例.结论 功能性单心室合并完全性肺静脉异位引流需根据患者不同的解剖和病理生理特点制订合理的手术策略.分期手术可降低死亡率和并发症发生率.但肺静脉梗阻和心脾综合征可能是影响这类患者预后的危险因素.
关键词： 功能性单心室 完全性肺静脉异位引流 肺静脉梗阻
