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  • 轻度认知损伤和阿尔茨海默病的区域代谢模式

    作者:

    轻度认知损伤(MCI)近来被描述为正常老龄与阿尔茨海默病(AD)之间的临床过渡状态。推测MCI患者的病理变化与AD早期和进展阶段的可能AD患者相应。该文作者采用具有代表性的AD样本经质子磁共振谱分析(1H MRS)推断颞叶病变的进程,研究目的主要有两个:一是与正常老龄和很可能的AD相比,描述MCI经1H MRS分析的特征;二是采用样本研究方法评定AD颞叶病程中1H MRS变化。对比研究21例MCI、21例很可能AD和63例老龄对照的颞叶上部、后扣带回和枕叶中部,这些区域目前已知与AD不同的神经原纤维缠结病理程度有关。其中MCI诊断标准如下:①记忆损伤主诉,②常规智力测试认知正常,③日常生活活动正常,④客观记忆损伤,⑤无痴呆。结果显示:与MCI和正常对照组相比,AD患者左侧颞叶上部和后扣带回VOI(vulumes of interest)乙酰天冬氨酸/肌酸(NAA/Cr)比率明显减低;而枕叶中部VOI NAA/Cr各组间无明显差别。MCI和AD患者后扣带回VOI肌醇/肌酸(MI/Cr)比率明显高于对照组;AD患者后扣带回胆碱/肌酸(Cho/Cr)比率高于MCI和正常对照组。AD的病理和MI/Cr比率增高的关系至今未明,MI/Cr比率在肝性脑病、低钠血症、高钠血症、糖尿病和DOWN综合征时出现变化,这些疾病均有淀粉样蛋白沉积和进行性脑萎缩的特征,与多梗塞痴呆相比,MI/Cr比率在AD组也增高。基于三组的临床特征,作者假定,对照组很少出现AD的病理特征,大部分MCI具有早期AD的表现,所有的AD患者在其晚期均有特征性的病理表现。因此,MCI的1H MRS表现代表临床前AD的变化,临床很可能AD的1H MRS表现代表晚期AD的变化。因此,尽管是样本研究,仍可以反映正常老龄到AD的不同临床阶段与1H MRS变化的相关性。结果表明在AD病理进展过程中,初的1H MRS变化是MI/Cr增高,晚期NAA/Cr减低和Cho/Cr增高。单纯1H MRS分析临床诊断AD患者的价值有限,但可为疾病的病理生理进程提供有价值的信息。  (王 磊摘 叶 玲校)

  • 很可能的克雅病1例报道

    作者:杜奉舟;李颖

    克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是一种由朊蛋白感染引起的进展性疾病,表现为快速进展的痴呆、共济失调、肌阵挛和精神症状等,好发于50~70岁人群,感染途径包括受损皮肤黏膜接触含朊蛋白的血液或分泌物,进食患病动物制品,注射含病原体的生物制品或使用病原体污染的手术器械等,人群普遍易感,感染后潜伏期为4-30年.根据病因,临床上将CJD分为散发性(sCJD)、遗传性(fCJD)、医源性(iCJD)及变异型(vCJD)[1].85%以上病例为散发性,发病率极低[2].本文近期诊断1例临床很可能的CJD,结合文献复习予以报道.

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