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Creutzfeldt-Jacob病的脑电图特征二例报告
例1,男性,52岁,以行走不稳2月余,加重伴神志不清入院.20年前有小脑血管网织细胞瘤手术史.头颅MR示左小脑半球术后残腔,双侧大脑半球扫描无异常.CSF化验正常.病情进行性加重,出现肌阵挛、昏迷等.共描记脑电图6次.第一次描记在起病后第22天,未见a节律,背景脑电活动为波幅低至80μv2~3HZδ波及低幅θ波,少量高幅周期样δ波,周期为0.5s左右.1周后复查脑电图,记录到周期性三相波.病程第57天第5次描记,周期性三相波消失,代之以周期性δ.本例作右颞叶活检提示为海绵状空泡变性.后自动出院,不久死亡.
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小脑实质性血管网织细胞瘤的MR诊断
目的 探讨小脑实质性血管网织细胞瘤的磁共振(MR)特点.方法 回顾性分析16例经手术病理证实的小脑网织细胞瘤患者的MR资料.结果 16例患者中2例多发,共19个病灶位于左侧小脑半球11个病灶,右侧7个,小脑蚓部一个,T1WI病灶为等信号3个,低信号14个,2个病灶为高信号;T2WI均为高信号或明显高信号,10个病灶内部和周围见血管流空现象;所有病灶显示轻重度水肿;14个病灶与临近脑膜关系密切;19个病灶均见明显强化.结论 小脑实质性血管网织细胞瘤MR在T2WI的信号强度、强化方式及血管流空等方面有一定的特征.
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1例家族性多发血管网织细胞瘤的护理
血管网织细胞瘤常发生于中枢神经系统,被称为中枢神经系统血管网织细胞瘤(ARM),30%左右的ARM有遗传背景[1],大多发生在后颅窝,占颅内肿瘤的1%~2%,多发肿瘤则罕见.血管网织细胞瘤病因不明,可能和基因异常有关,一般认为本病是按常染色体显性遗传方式遗传.我科于2004年11月收治1例家族性多发血管网织细胞瘤的患者,并实施两次手术,成功切除3个部位的肿瘤,此患者家族中5例发病,其中4人得到手术证实.且该家系女性发病多.现将护理体会报告如下.
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小脑血管网织细胞瘤术中并发正常灌注压突破综合征一例
患者男,31岁.入院时,间歇性头痛.头昏4年余,加重伴喷射状呕吐及视力下降,行走不稳1月余.入院体检:生命体征平稳,心肺未见异常.步态不稳,行走极为困难,两眼视力差(2米指数),两侧眼底视乳头明显水肿,双侧肢体共济运动障碍,无眼球震颤,四肢肌张力及肌力正常.头颅CT发现左侧小脑半球混杂密度占位性病变,脑室扩大.MBI示左侧小脑半球5cm×4cm×4cm占位性病变,其内及周围可见丰富的血管流空影像,侧脑室及三脑室扩大,血液常规检查:血红蛋白162g/L.临床诊断:左侧小脑半球血管网织细胞瘤,梗阻性脑积水.
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Von Hippel-lindau综合征二例
例1 女,28岁.固头痛,呕吐2月余,走路不稳半个月入院.体检除跟膝胫试验阳性外,其它未见阳性体征.头部CT平扫见小脑蚓部偏右侧一类圆形囊状低密度影,边界清,其内可见瘤结节,增强后明显强化.于1997年9月16日手术完全切除肿瘤.病理诊断:血管网织细胞瘤.病愈出院后2年复查无复发.
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家族性脑干脊髓血管网织细胞瘤三例报告
例1 父亲,男,34岁.因头痛、四肢无力1个月余入院.经头颅MRI诊断,脑干、颈髓血管网织细胞瘤,颈髓占位共7节,手术切开4节,术后病理诊断为血管网织细胞瘤.术后四肢瘫痪、神志清楚、可以进食、说话,逐渐双目失明.4年后,因肺部感染死亡.
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累及延髓闩部心血管中枢血管网织细胞瘤的心电图改变
目的探讨延髓心血管调节中枢受累后心电图的改变,心电图改变的机理和治疗.方法选择经手术后病理证实的延髓闩部血管网织细胞瘤47例,分别对其术前术后心电图进行检测.结果延髓组心电图异常率、平均心率、QTc间期异常率、QTc间期均值、ST段异常、T波异常率、窦性心动过速发生率、存活病例每例心电图异常项数均与对照组有显著差异(P<0.05). 结论延髓心血管调节中枢受累,可以使副交感神经受到抑制,交感神经系统兴奋性异常增高,产生心率增快、复极障碍为主的心电图改变,心电图异常率明显增高,使用β-受体阻滞剂等可减少恶性心律失常的出现,提高生存率.
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令人闻风丧胆的神经细胞瘤
神经细胞瘤,是神经系统肿瘤的统称,可分为许多类,不同神经细胞均可发生.其中恶性肿瘤居多且以高死亡率和高致残率而令人闻风丧胆,它包括脑血管网织细胞瘤、神经胶质瘤、脑膜瘤、先天性神经类细胞瘤变、颅内转移瘤、脑垂体腺瘤、听神经鞘瘤等.
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后颅窝血管网织细胞瘤三种手术方式探讨
目的探讨后颅窝血管网织细胞瘤佳的手术方式.方法回顾性分析1995年1月~2001年12月40例后颅窝血管网织细胞瘤的诊断、显微镜下切除的3种具体方式及治疗效果.结果安全区扩大"楔形"切除方式效果好,囊壁瘤结节切除方式效果次之.结论后颅窝血管网织细胞瘤的安全区扩大"楔形"切除安全,可减少或避免多发瘤结节,特别是小于0.5 cm的瘤体及亚临床病灶遗漏至复发,应作为首选手术方式.
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后颅窝复杂血管网织细胞瘤的显微外科治疗策略及疗效分析
目的 探讨后颅窝复杂血管网织细胞瘤的显微外科治疗策略及治疗效果.方法 回顾性分析2006年6月至2016年6月在本院神经外科行手术治疗的227例后颅窝复杂血管网织细胞瘤患者的临床资料,总结手术技巧,分析术后并发症,在不同时间点评估患者的Karnofsky(KPS)评分,以Wilcoxon符号秩检验比较后一次随访与术前KPS评分之间的差异.结果 单发病灶88例,多发病灶139例,合并有Von Hippel-Lindau(VHL)综合征32例,肿瘤平均直径为(3.23±1.62)cm,多见部位为延髓(97例,42.7%),常见的首发症状为头痛头晕(84例,37%).132例患者术前接受脑血管造影检查,其中53例行供血动脉选择性栓塞.病灶全切除224例(98.7%),近全切除3例(1.3%).术后常见的并发症为肺并发症(56例,其中3例患者死亡).术后行气管切开术27例,行脑室腹腔分流术18例.患者入院时术前KPS评分为(84.21±8.67)分,后一次随访时KPS评分为(92.73±10.19)分,两者比较差异有显著性(P=0.027).结论 手术切除是治疗复杂血管网织细胞瘤的主要手段,采用术前选择性部分栓塞供血动脉及术中精细的显微外科操作策略可获得较好的治疗效果.术后肺部并发症为影响患者预后的重要因素,应高度警惕并及早干预.
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脊髓血管网织细胞瘤的诊断及治疗
脊髓血管网织细胞瘤是中枢神经系统少见的肿瘤,发病率仅占中枢神经系统肿瘤的1.6%~5.8%[1].关于脊髓血管网织细胞瘤的报道较少,多为个案或少数病例.目前对于这类肿瘤的认识不够全面,认识脊髓血管网织细胞瘤的临床表现及影像学特征﹑临床和影像学及病理学之间的联系,是确定手术方案和提高病人手术疗效的关键.
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Von Hippel-Lindau综合征三例诊治体会
Von Hippel-Lindau综合征(VHL综合征) 是一组家族性、多发性、多器官受累的良恶性肿瘤症候群,常见的多发肿瘤包括:视网膜血管网织细胞瘤、中枢神经系统血管网织细胞瘤、胰腺囊肿、肾细胞癌或囊肿、嗜铬细胞瘤、附睾囊肿等,临床表现多样性,不易被认识.本院共收治3例,现结合文献报道如下.
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血小板源生长因子B链的纯合二聚体与血管内皮细胞生长因子在血管网织细胞瘤中的表达及临床意义
目的 研究血小板源生长因子B链的纯合二聚体(PDGF-BB)与血管内皮细胞生长因子(VEGF)在正常脑组织和血管网织细胞瘤中的表达及PDGF-BB与VEGF之间的相关性.方法 应用免疫组织化学链霉菌抗生物素蛋白-过氧化物酶连接(SP)法对32例人血管网织细胞瘤和lO例正常脑组织中PDGF-BB和VEGF的表达进行检测和统计学分析.结果 血管网织细胞瘤组织中PDGF-BB和VEGF高于正常脑组织中PDGF-BB和VEGF表达,PDGF-BB灰度值为101.2±15.7 vs 180.2±14.6,VEGF灰度值为104.4±15.8 vs 181.5±14.6(均P<0.01),并且血管网织细胞瘤组织中PDGF-BB与VEGF表达呈正相关(r=0.842,P<0.01).结论 血管网织细胞瘤可分泌PDGF-BB和VEGF,这两种因子在作用机制上可能有密切的联系或存在因果关系.检测PDGF-BB和VEGF,可以为血管网织细胞瘤的发病机制研究及临床治疗提供新的思路.抗PDGF-BB及抗VEGF联合治疗可能成为治疗血管网织细胞瘤的新方法.
关键词: 血管网织细胞瘤 血小板源生长因子 血管内皮细胞生长因子类 免疫组织化学 -
Von Hippel-Lindau病1例
Von Hippel-Lindau(VHL)病是一种少见的常染色体遗传性疾病,患者常以中枢神经系统症状前来就诊,神经外科医生通常会诊断为血管网织细胞瘤.但事实上有20% -30%的患者还合并有其他系统的肿瘤.我们报道此病例是希望能提高大家对Von Hippel-Lindau(VHL)病的认识,重视其遗传特性,做好患者家属的随访工作.
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后颅窝血管网织细胞瘤
目的分析后颅窝血管网织细胞瘤的特点,设计治疗方案,估计和预防术后并发症,降低致残率和死亡率.方法回顾性分析1998年10月至2001 年9月手术治疗和病理证实的7例后颅窝血管网织细胞瘤的临床资料.结果 7例血管网织细胞瘤分布在后颅窝的右侧小脑(2例)、左侧小脑(1例)、小脑蚓部(2例)及延髓背侧(2例).2例为实质性肿瘤,5例为囊内结节样肿瘤,全部切除.3例出现不同程度的呼吸障碍和上消化道应激性溃疡出血,其中1例死亡.结论血管网织细胞瘤在MRI上有其特点, 能够术前作出诊断.对实质性肿瘤切忌术中穿刺或活检,更不能分块切除.这种肿瘤术后很有可能出现正常灌注压突破现象,必要时毫不犹豫地进行气管切开,辅以人工呼吸.小的实质性肿瘤或囊内结节样肿瘤手术是相对安全的.
关键词: 血管网织细胞瘤 后颅窝 手术 正常灌注压突 破现象 -
延髓肿瘤心电图QT离散度观察
目的探讨延髓不同性质肿瘤QT间期离散度的改变及其可能的机理.方法选择经手术后病理证实的延髓血管网织细胞瘤47例,延髓胶质瘤54例,分别测量和计算QT离散度、QTc离散度、大QTc和小QTc,并进行统计学处理.结果 2组间的QT离散度、QTc离散度、大QTc有显著差异(P<0.05).2组QT离散度(QTd)≥50 ms例数有显著差异(P<0.05).结论呈浸润性生长的延髓胶质瘤组与膨胀性生长的血管网织细胞瘤组比较有显著差异,说明延髓肿瘤的性质影响心电图QT离散度,肿瘤的浸润生长程度与QT离散度改变呈正相关.
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酷似镰旁脑膜瘤的血管网织细胞瘤1例报告
患者,男性,44岁,因四肢麻木2月,全身抽搐一次入院.入院检查:神志清,查体合作,颅神经检查(一),眼底视乳头无水肿,四肢活动好,未引出病理反射,深、浅感觉未见异常颅脑MRI检查提示左镰旁占位,大小约cm:3.4×3.5×3.5,在T1加权像上呈低信号,其内见片状更低信号;在T2加权像上呈高信号,夹杂片状更高信号,占位效应明显,周围水肿呈指状.
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立体定向活检在X-刀治疗颅内病变中的作用研究
目的明确诊断,避免X-刀应用的盲目性.方法采用立体定向方法行86例颅内病变活检,男48例,女38例.年龄1.5~76岁,平均46.2岁.病变部位:额顶叶21例,颞叶11例,枕叶15例,松果体区3例,脑干2例,小脑2例,桥小脑角2例,鞍区3例,胼底体压部2例,基底节区6例,侧脑室1例.结果本组86例活检病人中,适合X-刀治疗70例.其中胶质瘤21例,淋巴瘤1例,脑膜瘤3例.垂体瘤1例,松果体区肿瘤3例,听神经瘤2例,颅咽管瘤2例,转移瘤36例,血管网织细胞瘤1例.其他16例病人分别为脑脓肿8例,脑梗塞3例,脑出血1例,胶质细胞轻度增生2例,脑囊肿2例.结论立体定向活检对指导X-刀治疗颅内病变非常有意义.
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后颅窝血管网织细胞瘤手术护理19例
目的探讨后颅窝血管网织细胞瘤手术护理的特点及方法.方法对19例后颅窝血管网织细胞瘤的手术资料进行回顾性分析,并结合文献对其临床特点、手术护理进行讨论.结果 19例后颅窝血管网织细胞瘤,位于小脑半球13例,小脑蚓部5例,桥脑小脑角1例.19例均行手术治疗治愈.结论本病主要治疗方法为手术切除,熟识手术解剖、步骤,注意术中大出血的积极配合,是手术护理的关键.
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颅内血管网状细胞瘤研究进展
血管网织细胞瘤( hemangioblastomas,HBs)为良性肿瘤,是中胚层的血管内皮细胞在原始血管形成过程中发育障碍,残余的胚胎间质细胞形成的肿瘤.占中枢神经系统肿瘤的1.5% ~2.5%,占后颅凹肿瘤的7% ~ 12%.