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成骨不全症一家2例报告
成骨不全症(Ostoogenesis imperfecta OT)又称脆骨症,表现为全身性结缔组织病.其特点是骨质脆弱,多发性骨折,蓝巩膜,进行性耳聋,牙齿改变,关节松弛和皮肤异常,发病率很低.女性较多见,临床极少见,现将我院发现一家父女2例报告如下.
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迟发型成骨不全症外伤后临床特点分析
成骨不全症是以骨质受累为主的遗传性、全身性结缔组织病,人群约4~5人/10万有本病基因[1].属少见病.除骨骺外,其他结缔组织(如皮肤、韧带、肌腱、内耳、动脉、角膜等)也可被累及.临床分为先天性成骨不全及迟发型成骨不全.先天性成骨不全患者多在子宫内及产程中死亡,故迟发型成骨不全发病率更低,临床上易疏忽.现就骨科于2005年9月及2007年2月共收治的2例迟发型成骨不全症患者,对其伤后临床资料进行分析报告如下.
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干燥综合征的血液系统损害与治疗对策
干燥综合征(Sj迸gren′s syndrome,SS)曾被称为自身免疫性外分泌腺病、自身免疫性上皮炎、Mikulicz病,是自身反应性T、B淋巴细胞浸润破坏唾液腺、泪腺、消化腺、肾小管等腺上皮组织引起的全身性结缔组织病,临床上主要表现为口干、龋齿、眼干、关节肿痛、皮肤紫癜,后期易引起内脏的肺间质纤维化、肾小管酸中毒、周围神经损害,部分患者继发免疫低下宿主肺炎、呼吸衰竭而死亡。国际SS 临床合作联盟( SICCA )近对1927例注册患者统计发现, SS的腺体外损害主要在免疫系统与血液系统[1]。 SS血液三系损害的程度与SS病情轻重、疾病预后有关,并与形成淋巴瘤的风险度有关[2]。
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成骨不全症的眼部所见
成骨不全症也称骨脆病,是全身性结缔组织病,其特点是多发性骨折,蓝巩膜,进行性耳聋,牙齿改变,关节松弛和皮肤异常.遗传学上多属于常染色体显性遗传.该病巩膜蓝色为常见,偶有正常巩膜.由于巩膜薄而透明,使眼内葡萄膜色素可透见,巩膜呈深蓝色到浅蓝色.在角巩膜处,有1~2mm宽白色巩膜,形成所谓"土星环"征.绝大多数病人因骨折首诊(我们见到的4例均为骨科会诊所见).现将我们见到的4家7人报道如下:
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人类微小病毒感染与类风湿性关节炎
类风湿性关节炎为全身进行性关节损害的慢性全身性结缔组织病,特点多数是呈对称性关节滑膜炎症,常从关节起病,其次是浆膜、心、肺、眼等结缔组织发生炎症,因以关节炎症为主,故称为类风湿性关节炎(Rheumatold Arthritis).类风湿性关节炎发病率很高,尤其成人中女性发病较多,临床症状主要为关节游走性疼痛,肿胀及运动障碍,活动期还常常伴有发热、疲乏、贫血和体重减轻等全身症状.
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系统性硬化症心脏损害32例
系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是以皮肤、血管和内脏器官出现异常纤维化为特点的一种全身性结缔组织病.内脏受累以胃肠道和肺脏多见,其次为心脏和肾脏.本文就作者近10年收治有心脏损害的SSc患者32例分析报告如下.
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以肝功能损伤为主要表现的皮肌炎1例报道
复发性皮肌炎作为全身性结缔组织病的一种,主要为皮肤及肌肉损伤,以肝功能损害为首要表现极为少见,我们在临床中见到1例,特以报道.
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自身免疫性疾病患者血清抗双股DNA抗体RIA的临床应用
由于抗dsDNA抗体对SLE有较好的特异性,1982年修订的美国及1985年我国制定的诊断SLE的标准中,都已列入抗dsDNA抗体的测定[1].目前,抗dsDNA抗体的测定方法很多,如酶联免疫吸附法、间接免疫荧光法、斑点免疫结合试验、放射免疫分析法等.本文用Farr法对153例自身免疫性疾病患者及50例无偿献血体检健康合格者血清抗dsDNA抗体进行了测定分析,现报道如下.材料和方法一、患者组血清标本:来自于临床已确诊的自身免疫性疾病患者153例(女性102例,平均年龄35岁;男性51例,平均年龄43岁),其中SLE患者62例,全身性结缔组织病(CTD)患者22例,类风湿性关节炎(RA)患者33例,干燥综合征(SS)患者19例,硬皮病(PSS)患者17例,取血于-20℃保存.
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类风湿性关节炎肾脏损害
类风湿性关节炎(RA)是一种以关节滑膜炎为特征的慢性全身性结缔组织病,我国人群发病率为0.24%~0.4%,为自身免疫性结缔组织病之首.本病侵犯全身各器官,故又称类风湿病.既往由于对本病肾损害认识不足,不仅像<西塞尔内科学>这种权威内科学上几乎没有提到RA肾脏损害,国内一些大型肾脏科专著对RA肾损害也重视不够,以致认为RA本身很少引起肾脏病变.但近20年来由于肾活检技术的广泛开展及免疫学研究的不断深入,发现RA肾脏损害并不少见.早年对RA肾损害病理改变的认识主要来自尸检资料,认为RA肾损害类型主要是肾淀粉样变、肾乳头坏死、慢性间质性肾炎、肾血管炎及毛细血管内皮增生性肾炎.但近年来肾活检发现,肾脏病理改变以系膜增生性肾炎、膜性肾病为多见.国内有人对11例已排除原发性和继发性肾脏病的RA进行肾活检,虽然有肾损害临床表现者仅3例,但肾活检全部有程度不一的肾组织形态异常,提示RA患者肾脏损害高达100%.可见RA肾脏损害发生率是相当高的.
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类风湿性关节炎成因与防治
类风湿性关节炎为全身进行性关节损害,慢性全身性结缔组织病。早期关节疼痛、肿胀及运动障碍,晚期病变关节僵硬及畸形,伴关节附近骨骼退行性变及肌肉萎缩,属中医痹证范畴,“痹”是指骨关节变形之意。按国家中医药管理局1994年6月颁布的《中医病证诊断疗效标准》,痹是指因风寒湿邪客于关节,气血痹阻,导致以小关节疼痛、肿胀、……
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系统性硬化症相关间质性肺疾病的研究进展
系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种全身性结缔组织病,以微血管损伤、胶原过度沉积和自身免疫系统异常为特征,除皮肤受累外,还可累及心、肺、肾、消化道等多个器官.该病男女发病比例为1 ∶ 3~8,以45~64岁女性为多见.其患病率因区域不同而有所差异,约为3/10万~24/10万.与其他结缔组织病相比,SSc发生间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)比例更高,是SSc主要的死亡原因[1],并被作为诊断的次要标准之一.本文重点对系统性硬化症相关间质性肺疾病(systemic sclerosis associated interstitial lung disease,SSc-ILD)在病理类型、早期诊断及治疗方面的研究进展进行概述.
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47例系统性硬化症的临床观察及护理
系统性硬化症(ssc)是一种全身性结缔组织病,以胶原增生、炎症细胞浸润、血管阻塞、缺血性萎缩、免疫异常为特点.可侵犯多个脏器,以女性为多.本病的预后与临床类型、受损内脏的部位及程度有关,发病率仅次于类风湿性关节炎、红斑狼疮而居第三位[1].因此,如何对ssc患者进行观察和护理是一个不容忽视的问题.现将我院自1997年1月~1999年12月确诊为ssc的住院患者47例病情观察和护理体会分析如下.
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多种药物治疗难治性幼年型类风湿性关节炎4例报告
1 临床资料幼年型类风湿性关节炎(JRA)是小儿时期常见的以关节滑膜炎症为主的全身性结缔组织病.难治性JRA据Wallace[1]报道指JRA患儿病程长,经长期、持久的多种药物治疗仍反复、迁延不愈,并出现严重关节炎,激素依赖,并有明显生长迟缓,骨质破坏.本组4例患儿符合此标准,2例全身型病例反复发作,迁延不愈,出现严重关节炎,每次复发均需用大剂量激素,长期服用,减量困难;多关节型2例,关节活动受限明显,反复发作进展快,激素减量困难,并出现骨质破坏.由于长期服用激素,4例身高均明显低于同龄儿.4例中男1例,女3例.年龄6~8岁3例,12岁1例.病程1~6年,平均2.5年.
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幼年型类风湿关节炎诊治进展
幼年型类风湿性关节炎(Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)是小儿时期常见的以关节滑膜炎症为主的全身性结缔组织病.其发病机制十分复杂,可能与免疫、感染、遗传等多种因素有关.国际上因术语命名的不同,其分类及诊断标准尚未统一,目前有以"幼年型特发性关节炎"(Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)进行分类诊断的趋势.而治疗方面趋向早期应用改变病程的药物.本文综述JRA病因、发病机制、分类诊断及临床治疗的研究进展状况.
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膝关节类风湿关节炎的关节镜诊治
类风湿关节炎(Rheumatoid Arthritis RA)是一种以关节病变为主的全身性结缔组织病,其发病率及致残率都很高。目前国内外普遍应用的诊断标准,用于典型病例较易,但对部分症状隐匿的早期病人则很难以此完全确定,因而错过了早期诊治的机会,……