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肾上腺皮质疾病的定性、定位诊断及外科治疗(附53例报告)
目的:探讨肾上腺皮质疾病的定性、定位诊断及围手术期处理方法,提高肾上腺皮质疾病的术前确诊率及外科诊疗水平.方法:对53例肾上腺皮质疾病患者的临床表现、术中经过、术后病理及随访结果进行回顾性分析.结果:原发性醛固酮增多症皮质腺瘤20例、柯兴氏综合征皮质腺瘤15例、无功能肾上腺皮质瘤8例,经手术后5年随访均已治愈,未见复发;肾上腺皮质结节样增生6例,其中左侧增生3例、右侧增生1例,双侧增生2例.4例作患侧肾上腺全切除,术后1年随访其临床症状及体征均有好转;2例作左侧肾上腺全切除、右侧肾上腺大部切除,术后出现肾上腺皮质机能危象,1年后随访出现Nelson综合症,需要补充肾上腺皮质激素.肾上腺皮质癌及肾上腺皮质转移癌4例,术后1年2例因恶性程度高发生转移而死亡,另2例在5年内死亡.结论:良性肾上腺皮质肿瘤手术效果及预后满意;恶性肾上腺皮质肿瘤应早期确诊、及时手术探查以提高手术疗效;肾上腺皮质疾病除选择正确的手术方案外,还应配合适当的围手术期处理以保证手术经过顺利.
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CT和彩色多普勒超声对肾上腺皮质癌的定性及定位诊断价值探讨
目的 分析并探讨CT和彩色多普勒超声对肾上腺皮质癌的定性及定位诊断价值.方法 对该院107例肾上腺皮质癌患者进行CT检查与彩色多普勒检查,主要观察肾上腺区肿块的范围、密度、强化情况与肿块位置、大小、形态、边界、回声、血流情况,分析并比较CT检查与彩色多普勒检查对肾肿瘤的定位、定性价值.结果 CT与彩色多普勒检查对肾上腺皮质癌定位诊断的准确率比较差异无统计学意义(P＞0.05),但CT对肾上腺皮质癌定性诊断的准确率明显高于彩色超声多普勒检查,差异具有统计学意义P＜0.05).结论 超声检查作为诊断肾上腺肿瘤的重要的影像学检查方法,对功能性肾上腺皮质癌与无功能性肾上腺皮质癌的定性与定位诊断效果较好,而在定性诊断方面,CT检查更优于彩色多普勒超声检查.
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CT及彩色多普勒对肾上腺皮质癌诊断价值的比较
目的:比较CT和彩色多普勒超声对肾上腺皮质癌的定性及定位诊断价值.方法:对36例肾上腺皮质癌患者分别行CT及彩色多普勒检查,CT检查肾上腺区主要观察肿块范围、密度及增强后的强化情况,超声检查主要描述肿物的位置、大小、形态、边界、回声及血流情况,并与手术后病理检查结果进行比较,比较二者对肾肿瘤的定位、定性价值.结果:超声检查36例患者中3例未发现肿物,定位诊断符合率为91.7%(33/36).CT检查36例患者中2例未发现肿物,定位诊断符合率为94.4%(54/56).36例患者中26例术前超声诊断与病理诊断相一致,定性诊断符合率为72.2%(26/36);32例术前CT诊断与病理诊断相一致,定性诊断符合率为88.9%(32/36).结论:CT检查对肾上腺肿痛的定位及定性诊断符合率均较高,是肾上腺肿瘤患者术前必备的检查手段;超声检查对肾上腺肿瘤的定位诊断符合率较高,由于不同病理类型的肾上腺肿瘤声像图特异性差,定性诊断符合率较低.
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巨大肾上腺肿瘤2例诊治分析
目的 探讨肾上腺巨大肿瘤的临床表现及诊治方法 .方法 回顾性分析2013年9月至2015年1月威海市中心医院收治的2例肾上腺肿瘤直径超过10 cm的患者的相关资料,对其临床表现、诊治方法 及预后进行分析,并查阅国内外文献资料.结果 2例患者术前均疑诊为肾上腺皮质癌.病例1:女性,28岁,行腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术,因术中肿瘤破裂、出血而中转开放手术姑息性切除肿瘤,术后病例示肾上腺皮质癌,术后10个月患者死于肿瘤转移导致的消化道大出血;病例2:女性,39岁,行腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术,术中完整切除肿瘤,术后病理示具有恶性潜能的肾上腺皮质肿瘤,术后随访15个月,未见肿瘤复发.结论 对于直径大于10 cm的肾上腺肿瘤,如果术前诊断倾向于恶性肿瘤,则手术方式宜选择开放术式;巨大肾上腺皮质癌治疗效果较差,应采取手术和化疗等相结合的综合治疗以改善预后.
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黏液样肾上腺皮质癌临床病理观察
目的阐述黏液样肾上腺皮质肿瘤的病理形态学特点及其鉴别诊断.方法对1例黏液样肾上腺皮质癌的组织病理学、组织化学及免疫组化结果进行观察分析,结合文献进行探讨.结果肿瘤呈胶冻样外观.瘤细胞呈腺样、条索状及包巢状漂浮在黏液中.AB-PAS染色证实为细胞外黏液.免疫组化示Mart-1、a-Inhibin、CD56、vimentin(+).结论黏液样肾上腺皮质肿瘤是罕见的肾上腺皮质肿瘤.组织化学和免疫组化结果有助于鉴别诊断.
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儿童肾上腺皮质癌21例临床病理分析
目的探讨儿童肾上腺皮质癌(ACC)的临床病理学特点及鉴别诊断.方法对21例儿童肾上腺皮质癌回顾病史,并进行HE染色及免疫组化标记.结果21例儿童发病年龄1～12岁,平均4.9岁,男女之比为1:3.2,85.7%的患儿合并有皮质醇激素增高的体征.肿瘤体积普遍较大,52.4%的病例肾上腺肿瘤重量＞300 g,＞80%的肿瘤镜下可见透明细胞稀少,病理性核分裂,静脉及被膜的浸润.免疫组化:21例vimentin、Syn和PCNA(+),7例CK(AE1/AE3)(+),11例Ki-67(+),CEA、EMA(-),其中PCNA阳性率为28.8%～98.2%,Ki-67为1.1%～23.1%.结论儿童肾上腺皮质癌恶性度高,预后差,多见于女童,患者大多合并有皮质醇激素增高的体征.在儿童ACC的诊断中,肿瘤的重量多数＞300 g,瘤组织透明细胞稀少、病理性核分裂、静脉和被膜的浸润是相对重要的指标.PCNA阳性率＞30%、Ki-67阳性率＞10%对儿童ACC的诊断有辅助作用.
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肾上腺皮质癌6例临床病理分析
目的 探讨肾上腺皮质癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗与预后.方法 对6例肾上腺皮质癌进行临床资料、病理形态及免疫组化分析.结果 肾上腺皮质癌6例,女性4例,男性2例,年龄23 ～ 60岁,平均53岁;功能性3例,无功能性3例.镜下可见瘤细胞异型明显,多边形,细胞质丰富,大部分嗜酸,核染色质呈粗颗粒状,可见核分裂象;瘤细胞呈巢、片状生长,可见侵犯包膜.免疫组化:肿瘤细胞melan-A、inhibin-α和p53(+),Cg-A(-),其中2例MSH2、MSH6(-),MLH1、PMS2(+).结论 肾上腺皮质癌的诊断,应将临床和病理形态学特征相结合,免疫组织化学具有重要的鉴别诊断作用.提高对肾上腺皮质癌的认识,对避免误诊是至关重要的.
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WHO(2017)肾上腺肿瘤分类解读
肾上腺肿瘤不论是起源于皮质还是髓质,不论位于肾上腺内还是其外神经脊源性嗜铬细胞,大部分不同程度地引起内分泌异常,少部分伴随遗传肿瘤综合征或作为全身遗传性疾病的一部分出现,给诊断带来挑战.随着组织发生学和分子遗传学研究的不断深入,人们对其有了新的认识.本文就2017版WHO肾上腺肿瘤分类的主要变化做一解读.
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肾上腺皮质癌、腺瘤临床病理特征分析和表皮生长因子受体、血管内皮生长因子的表达及意义
目的 探讨肾上腺皮质癌、腺瘤临床病理特征及表皮生长因子受体(EGFR)、血管内皮生长因子(VEGF)的表达及意义.方法 选取2001年7月至2010年7月在北京协和医院经手术治疗且具有完整的临床、病理资料的肾上腺皮质肿瘤存档石蜡标本42例,其中肾上腺皮质腺瘤(ACC)、肾上腺皮质癌(ACA)各21例,对临床资料进行回顾性分析,采用WEISS系统评分,免疫组织化学检测二者EGFR和VEGF的表达情况,并进行随访.结果 (1)临床特点:9例表现为原发性醛固酮综合征,其中8例良性,1例恶性.ACC肿瘤平均直径11.7 cm,病程8.5个月,ACA肿瘤平均直径3.0 cm,病程为45.6个月.(2)病理特点:ACA患者WEISS得分全部≤2分,平均0.9分；ACC患者得分＞4分,平均6.6分.窦隙浸润与转移有一定相关性(P＜0.01).(3)免疫组织化学:ACC中,EGFR阳性率61.9％ (13/21),而ACA中除5例呈1+、1例呈2+外,其余均为阴性,两者表达差异有统计学意义(P=0.030).ACC中,VEGF阳性率为71.4％ (15/21),其中3+占28.6％ (6/21)；2+占28.6％(6/21)；ACA中,只有3例呈2+,4例呈1+,其余全部为阴性,两者表达差异有统计学意义(P=0.013).且VEGF强阳性(3+)与静脉浸润相关(P =0.028).(4)生存分析:随访到的16例ACC患者,其肿瘤的质量与预后有一定的相关性(P=0.468).结论 肿瘤的大小、质量、内分泌特征在提示良恶性方面有重要意义.WEISS得分≥3分诊断肾上腺皮质癌效能很高,且窦隙状结构浸润与转移关系密切.EGFR、VEGF表达对肾上腺皮质癌和腺瘤有重要鉴别诊断价值.
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1例双侧肾上腺皮质癌围手术期护理
患者男性,56岁,2007年10月18日因无明显诱因出现双侧腰腹部持续性钝痛入院.体格检查:体温37℃,血压156/96mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),脉搏95次/min.腹部平软,未扪及包块,双肾区叩击痛阳性.血尿便常规、肝肾功能、尿17-羟、17-酮及儿茶酚胺代谢产物正常,血醛固酮、肾素-血管紧张素及皮质醇节律正常,血钾2.58 mmol/L.
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1例肾上腺皮质癌患者的围手术期护理
患者女,26岁.10个月前因"脸变圆红、月经紊乱1年余,下肢水肿1月余"于2009年1月入我院内分泌科,查腹部CT、CTV、B超等均提示右肾上腺巨大占位,恶性可能性大,且累及下腔静脉,瘤栓高可达肝静脉水平(未见具体报告);查睾酮、双氢表酮(DHEAS)明显增高,奥曲肽、骨扫描未见异常,考虑有功能的肾上腺皮质癌诊断明确,且尚未见远处转移.促甲状腺素(TSH)低,考虑继发甲状腺功能低减.行胸部CT检查,右下肺前、外基底段动脉栓塞可能大.考虑患者手术风险巨大出院.
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超声误诊幼儿肾上腺皮质癌肝转移1例
患儿女,4岁半.因多毛、面部痤疮4年,再发半年入院.患儿母亲诉:患儿半岁时体重明显增加,并出现全身多毛、面部散在痤疮,一直按"湿疹"治疗未好转.1岁时在我院确诊为"柯兴氏综合征",并行"右肾上腺切除术",术后病理报告为"右肾上腺皮髓质混合瘤".
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肾上腺皮质癌的CT表现
目的 探讨肾上腺皮质癌(ACC)的CT表现以及其与病理组织学的关系.方法 回顾性分析7例ACC患者的CT表现和病理资料.结果 所有肿瘤均表现为占据肾上腺区的直径＞4 cm的巨大分叶状肿块,边缘清晰,具有明显的包膜结构,其中1例突破包膜侵犯肾静脉.肿瘤中央存在囊变结构和瘢痕组织,其中5例为星芒状,2为十字形.4例中心存在沙粒样钙化,所有肿瘤内部均有不同程度出血.结论 ACC具有特征性CT表现,与病理相结合有助于确诊.
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肾上腺皮质癌超声与病理相关性研究
目的:研究肾上腺皮质癌声像图特征及其与病理结构的相关性.方法:回顾性分析经二维及彩色多普勒超声诊断的并经手术病理证实的14例肾上腺皮质癌患者.结果:14例病例全部经超声与病理分析研究表明,等回声组所见比例大,占43%(6/14);强回声组占29%(4/14);低回声组占14%(2/14);混合回声2例占14%.B超定位诊断符合率为93%(13/14);定性诊断符合率为57%(8/14).结论:①肾上腺皮质癌的声像图特征为:肿瘤是以等回声为主的较大肿瘤,本组均大于7.6cm;肿瘤形态多样,以不规则形及分叶状常见;彩色多普勒血流显示瘤内及瘤周血流丰富;肿瘤内多见液化坏死.②与病理结构的相关性为肿瘤内回声的高低与肿瘤细胞的大小、排列情况、血管纤维组织及坏死等病理结构含量多少有关.
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婴儿肾上腺皮质癌的围手术期护理
总结1例婴儿肾上腺皮质癌的围手术期护理.护理要点是严密监测血压,控制血压剧烈波动;激素替代治疗的护理;纠正低钾血症的护理及静脉通路的管理等.患儿术后14d出院,随访1年,病情稳定.
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肾上腺皮质癌24例临床分析
目的提高肾上腺皮质癌的诊断及治疗水平。方法回顾性统计肾上腺皮质癌24例，其中男15例，女9例，平均年龄54岁（22～96岁），无功能性肿瘤12例，功能性肿瘤12例，表现为Cushing综合征2例，表现为原发性醛固酮增多症1例，术前均行内分泌功能、超声及CT检查。结果22例经手术治疗，完整肿瘤切除19例，另有3例因分别侵犯肝脏、胃壁及胰腺尾部难以彻底切除。术后病理Ⅰ期4例，Ⅱ期8例，Ⅲ期7例，Ⅳ期5例。随访3～70个月，平均生存23个月，9例存活至今。5例于术后局部复发，2例术后出现脑转移，3例肺转移，2例肝转移，给予联合化疗（顺铂＋多柔比星＋依托泊苷）后均未达到肿瘤缓解，术后平均生存13个月。结论肾上腺皮质癌恶性程度高、进展快、预后差、术后易复发，以根治性切除为主的综合治疗是治疗肾上腺皮质癌的有效方法。早期诊断和治疗可提高患者生存率。
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肾上腺恶性肿瘤的微创手术治疗
背景：随着微创技术日益广泛的应用，外科医生已经尝试采用微创手术治疗肾上腺恶性肿瘤，尽管还存在一定争议。本研究旨在确定微创手术能否安全、有效的治疗肾上腺皮质癌和转移癌。
方法：笔者将本机构20年间（1991～2010）所有接受手术治疗的肾上腺病变患者的人口数据和临床数据输入一个计算机化的内分泌手术登记表中，并将接受微创手术治疗的肾上腺皮质癌患者列为1组，将接受微创手术治疗的肾上腺转移癌患者列为2组。 -
内源性库欣综合征的临床特点--来自台湾高雄长庚医院的分析资料
自1987年1月至2011年12月共25年间，共有84名患者在台湾高雄长庚纪念医院被确诊为库欣综合征（ cushing＇s syndrome ，CS）。我们发现在这些CS病例中，促肾上腺皮质激素（ adreno-cortico-tropic-hormone ，ACTH）非依赖性的CS发病率为75％，明显较ACTH依赖性的CS （25％）发病率高；肾上腺皮质腺瘤的发病率为58．3％，比库欣病（Cushing＇s Disease，CD）（21．4％）的发病率要高。 CS的确诊试验主要包括血浆皮质醇昼夜节律消失、24小时尿游离皮质醇值基线＞80μg、隔夜和2天的低剂量地塞米松抑制试验，其灵敏度在94．4％和100％。2天的大剂量地塞米松抑制试验作为CD的鉴别诊断方法，其早8点血浆皮质醇和24小时尿游离皮质醇的敏感性分别为44．4％和85．7％。对于肾上腺库欣氏综合征的鉴别诊断，早8点血浆皮质醇和24 h尿游离皮质醇的敏感性分别为95．5％和88．9％。对于ACTH非依赖性的库欣综合征，血浆ACTH基线浓度均低于29 pg/ml；而对于ACTH依赖性的库欣综合征，血浆ACTH基线浓度均高于37 pg/ml。术后住院时间，后腹腔镜肾上腺切除术短于经腹腹腔镜肾上腺切除术（4．3±1．6天VS 8．8±3．7天，P＜0．001）。通过腹腔镜行肾上腺切除术，很容易引起肾上腺皮质癌的腹膜后及腹腔种植转移。
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肾上腺皮质癌伴下腔静脉及肾静脉癌栓1例并文献复习
肾上腺皮质腺癌(adrenal cortical carcinoma,ACC)是肾上腺皮质起源的恶性上皮性肿瘤.疾病早期确诊率不高,且进展迅速,许多患者就诊时,肿瘤已出现周围浸润或远处转移,给临床治疗造成较大困难.患者预后通常不佳,目前尚无令人满意的早期诊断和治疗的方法.我科收治1例肾上腺皮质腺癌并下腔静脉及肾静脉癌栓患者,现予报告并复习文献如下.
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肾上腺皮质癌临床预后分析
目的 探讨肾上腺皮质癌预后的影响因素,以指导肾上腺皮质癌的诊治. 方法 经手术切除或穿刺活检病理确诊为肾上腺皮质癌患者40例,其中无内分泌功能皮质癌19例,有内分泌功能皮质癌21例.临床表现为库欣综合征14例,性征异常4例(女性男性化3例,男性性早熟1例),原发性醛固酮增多症3例.临床分期Ⅰ期2例,Ⅱ期10例.Ⅲ期7例.Ⅳ期21例.完整切除肿瘤18例,姑息性切除肿瘤10例,非手术治疗12例(其中介入栓塞治疗2例).随访2～121个月.比较肿瘤大小、有无内分泌功能、临床分期、手术治疗等与生存期的相关性.应用SPSS 11.5统计软件对生存期的组间比较行单因素方差分析和秩和检验.对各项临床病理指标与生存期的相关性行Pearson检验. 结果 不同性别、年龄、肿瘤发生侧别者生存期比较差异无统计学意义(P>0.05).肿瘤直径与生存期无相关性(P>0.05).无功能皮质癌患者19例平均随访37.0个月,其中死亡11例,平均存活11.0个月,存活8例,平均存活73.5个月;有功能皮质癌患者21例平均随访11.5个月,其中死亡19例,平均存活12.2个月.存活2例,存活时间4.8个月;2组生存期比较差异有统计学意义(P<0.05).临床分期为Ⅰ期者2例分别随访66和120个月,均存活;Ⅱ期者10例随访(44.9±40.2)个月,其中存活4例,存活时间59.0个月;Ⅲ期者7例随访(34.5±29.8)个月,存活2例,存活时间为42.0个月;Ⅳ期者21例随访(7.1±6.7)个月,存活2例,存活时间8.0个月.各分期患者生存期比较差异有统计学意义(F=11.078,P<0.05).7例Ⅲ期者中3例行扩大性联合脏器切除,4例行单纯肿瘤切除术.生存期分别为(54.3±35.2)与(19.6±16.0)个月,2组间比较差异无统计学意义(P>0.05).21例Ⅳ期者中,姑息性手术治疗10例、非手术治疗11例.生存期分别为(10.05±9.0)、(4.5±1.5)个月,2组比较差异无统计学意义(P>0.05);11例非手术治疗者中,6例保守治疗者存活(5.3±1.3)个月、5例放弃治疗者存活(3.6±1.3)个月,2组比较差异无统计学意义(P>0.05). 结论 影响肾上腺皮质癌患者生存期的主要因素为有无内分泌功能和临床分期.Ⅰ期和Ⅱ期患者完整肿瘤切除手术是有效的治疗方法,术后局部复发应积极再手术;外科手术对Ⅳ期患者预后无改善.
