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  • 横纹肌溶解症伴急性肾损伤临床特点研究

    作者:单福军;李鑫宇;贺发贵;武贵群;符庆瑛;马路

    目的:对横纹肌溶解症(RM)伴急性肾损伤(AKI)的临床特点和治疗进行总结和探讨.方法:回顾性分析我院自2004年1月~2016年12月RM伴AKI共76例患者,记录患者的病因,AKI分型,患者血生化指标:尿素(UREA)、肌酐(CRE)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK),肾脏病理改变,就诊时间,住院天数,住院花费,治疗转归进行比较.结果:生化指标:与尿量正常型比较,少尿型和无尿型患者的UREA、CRE、CK均显著升高(P<0.05).肾脏病理显示:肾小球病变较轻,以肾小管病变为主.免疫荧光阴性.就诊时间:尿量正常型发病至就诊时间显著短于少尿型和无尿型(P<0.05).治疗转归:尿量正常型全部治愈,患者住院时间(9.5±5.4)天,住院花费(2 599±769)元.少尿型2例转为慢性肾衰,患者住院时间(15.2±9.7)d,住院花费(3 278±1 020)元.无尿型3例转为慢性肾衰,2例死亡,患者住院时间(22.4±12.6)d,住院花费(20 898±11 128)元.无尿型患者住院时间显著长于少尿型和尿量正常型(P<0.05),无尿型患者住院费用显著多于少尿型和尿量正常型患者(P<0.05).结论:RM伴AKI患者肾脏病理以肾小管病变为主,损伤具有可逆性;尿量正常者预后较好;早期就诊,及时治疗是改善预后的关键.

  • 慢性肾小球肾炎血、尿Ⅳ型胶原及尿黏蛋白的改变与肾脏病理关系初探

    作者:洪江淮;王智;郑京;吴竞;丘余良;吴艺;陈雪兰;陈淑娇;梁文娜

    目的:观察肾功能正常的慢性肾炎患者的血、尿Ⅳ型胶原(Col-Ⅳ)及层黏蛋白(LN)含量的变化与肾脏病理改变的关系及临床应用价值.方法:(1)采用双抗体夹心酶联免疫吸附(ELISA)法测定67例肾功能正常的慢性肾炎患者和20例健康人的血、尿Col-Ⅳ与LN含量.(2)慢性肾炎患者均接受肾活检病理检查.观察以上指标与肾脏病理改变的关系.结果:(1)与健康人相比,慢性肾炎组患者血、尿Col-Ⅳ及LN水平均明显增高(P<0.05).(2)系膜细胞增生Ⅲ级组、Ⅳ级组与健康人组比较,血、尿Col-Ⅳ及LN均明显增高(P<0.05).系膜细胞增生程度与血Col-Ⅳ水平关系密切(P<0.05).(3)各系膜基质增生组与健康组比较,血、尿Col-Ⅳ及LN均显著增高(P<0.05).系膜基质增生程度与尿Col-Ⅳ水平关系为密切(P<0.05).(4)肾小球球性硬化10%~25%组与健康人比较,血、尿Col-Ⅳ及LN均明显增高(P<0.05).硬化率与血LN关系密切(P<0.05).(5)间质纤维化程度与尿Col-Ⅳ水平关系密切(P<0.01).(6)小管萎缩≤10%者较健康者,尿Col-Ⅳ、LN均显著增高(P<0.01).小管萎缩>5%者较健康者,血Col-Ⅳ明显增高(P<0.01).小管萎缩>10%者尿Col-Ⅳ则明显降低(P<0.05).(7)血Col-Ⅳ水平与血LN水平正相关(P<0.01).尿Col-Ⅳ水平与尿LN水平正相关(P<0.01).但血、尿Col-Ⅳ水平之间及血、尿LN水平之间均无线性相关关系.结论:(1)肾功能正常的慢性肾炎患者血、尿Col-Ⅳ与LN水平显著高于健康人群.(2)血与尿Col-Ⅳ、LN水平的变化可在一定程度上反映肾脏病理的改变,与系膜细胞基质的增生程度、间质纤维化、肾小球球性硬化有一定的关系.但血Col-Ⅳ、LN水平主要反映了Col-Ⅳ、LN代谢的活跃,与系膜细胞增生关系更为密切;而尿Col-Ⅳ、LN水平则与基质增生、间质纤维化关系更为密切.它们之间均存在着相关关系.因此监测血与尿Col-Ⅳ、LN的动态变化,综合判断,对于监测肾脏纤维化倾向有一定价值.

  • 伴有免疫复合物沉积的ANCA相关性小血管炎患者临床及肾脏病理分析

    作者:毛俐婵;方一卿;程晓霞;王旭翔;崔杏成;朱斌

    目的:探讨有免疫复合物沉积的ANCA相关性小血管炎(AASV)患者临床及病理特点.方法:回顾性地分析近5年诊断明确并行肾活检的27例患者,根据免疫荧光及电镜分为有免疫复合物沉积组和少免疫复合物沉积组,均使用激素及免疫抑制剂治疗,比较两组的临床、病理特点及疗效、预后.结果:有免疫复合物沉积组14例,少免疫复合物沉积组13例.两组在年龄、性别、ANCA类型、起病至肾活检时间,发热、乏力等非特异性表现及肾外器官受累方面差异均无统计学意义.在血尿、高血压及血肌酐方面亦无明显差异,但有免疫复合物沉积组尿蛋白明显高于后者,差异有统计学意义.对激素及免疫抑制治疗的疗效及预后可能更差,但差异无统计学意义.在病理类型方面,两组均为新月体性肾炎,但有免疫复合物沉积组可合并IgA肾病和膜性肾病.结论:肾脏有免疫复合物沉积提示更多的尿蛋白,可能更差的疗效及预后,病理类型上在新月体性肾炎基础上合并lgA肾病和膜性肾病.

  • 乙型肝炎病毒感染对肾小球肾炎致病作用的比较分析

    作者:于艳;张静;王汉民;陈威;连耀国;刘宏宝;刘彦仿

    目的:探讨乙型肝炎病毒(HBV)感染对肾小球肾炎(GN)的致病作用.方法:应用免疫组织化学方法,检测49例血清HBV阳性和15例HBV阴性患者肾组织内HBV标志物(HBsAg、HBeAg、HBcAg)分布的状况,并对比两组患者的临床表现、化验检查和肾组织病理类型.结果:(1)两组在性别、年龄、24 h尿蛋白定量、合并血尿、肝功能受损、肾功能受损和血清免疫学指标方面无明显差异(P>0.05);(2)HBV标志物阳性组肾组织内HBV标志物检出率与阴性组相比无明显差异(P>0.05);(3)两组所致肾小球肾炎的病理类型方面无统计学差异(P>0.05).结论:HBV可能直接感染肾组织细胞导致肾炎的发生.

  • 354例 IgA 肾病肾脏病理与中医虚证分类关系的前瞻性研究

    作者:万廷信;戴恩来;王文革;刘天喜;刘沨;徐成亮;李银霞;李建忠;杨百泉

    目的:探讨 IgA 肾病病理与中医虚证的关系。方法:多家医院协作的前瞻性研究方法收集数据,对研究对象行肾穿刺活检病理诊断,进行 Hass 分级、牛津分类、Katafuchi 积分和蒋镭评分,同步进行中医虚证辨证分类,分析各病理指数与中医虚证候的关系。结果:HassⅠ~Ⅱ级气虚类和无虚可辨(简称无虚)类相对较多;HassⅢ级气阴两虚类多;HassⅣ级肝肾阴虚(简称阴虚)类多;HassⅤ级脾肾阳虚(简称阳虚)类多。牛津分类中,M1阳虚类多;S1气阴两虚类多,其次为阳虚类;E1、T1阳虚类多,其次为阴虚类;T2阳虚类多。Katafuchi 总积分阳虚类高,其后为阴虚类、气阴两虚类;肾小球病变积分包括肾小球增生、球性硬化评分阳虚类高于其他类型,小球节段性病变积分阳虚类和气阴两虚类高于气虚类与无虚类;小管间质病变积分阳虚类高于其他4类、阴虚类高于其余3类;血管病变积分阳虚和阴虚类高于其他3类。蒋镭评分,内皮细胞增生积分阳虚类和阴虚类高于其他3类;破坏血管袢活动性病变积分气阴两虚类高于无虚类。结论:IgA 肾病病理分级、分类及2种病理积分与中医虚证类型具有一定相关性,中医虚证类型一定程度上可以反映 IgA 肾病病理改变程度及预后,对 IgA 肾病中医微观辨证具有参考意义。

  • 益肾泄浊方对痛风性肾病并发慢性肾衰竭大鼠肾功能及病理影响的实验研究

    作者:邢儒伶;陈以平;孟冬梅;徐静;任伟

    目的:观察益肾泄浊方对痛风性肾病并发慢性肾衰竭大鼠模型血清尿素氮、肌酐、尿酸的影响及肾脏病理组织学变化的影响.方法:将大鼠随机分组处理:模型组予高酵母饲料喂养及腺嘌呤灌胃,建立痛风性肾病并发慢性肾衰竭大鼠模型;同时分别以别嘌醇、益肾泄浊方干预;正常对照组给予普通大鼠颗粒饲料喂养,生理盐水灌胃.监测大鼠血清尿酸、肌酐及尿素氮水平的变化,同时观察大鼠肾脏病理改变.结果:与正常对照组比,第5周末模型组大鼠尿素氮、血肌酐、血尿酸增高,P<0.05,肾脏病理为痛风性肾病并发慢性肾衰竭大鼠模型改变;与模型组比较,别嘌醇组血尿酸明显下降,P<0.05;益肾泄浊方大剂量组血肌酐下降明显,P<0.05;益肾泄浊方大剂量组病理修复好,别嘌醇组次之.结论:益肾泄浊方可以保护痛风性肾病并发慢性肾衰竭大鼠肾功能、修复肾脏病理.

  • 从白细胞介素-13和病理改变探讨丹芍丸对大鼠系膜增生性肾炎模型的作用

    作者:伍新林;谢桂权;邝昱;张伟君;李俊彪;敖勤兴;王祥;彭文兴

    目的:探讨丹芍丸对大鼠系膜增生性肾炎(MsPGN)模型肾组织白细胞介素-13(IL-13)表达及肾脏病理改变的影响.方法:40只雄性SD大鼠随机分成4组,每组10只,设置正常对照组、模型对照组、激素对照组、丹芍丸治疗组;除正常组外,其余各组采用抗Thy-1大鼠肾炎模型.在实验的第28天处死各组大鼠取肾组织切片,通过原位杂交技术(ISH)检测肾组织IL-13 mRNA的表达;通过光镜、电镜观察大鼠肾组织形态学的改变,进行肾组织学分级及肾小球损害、肾小管间质损害积分评定,并检测各组大鼠实验前后的血尿素氮(BUN)、血肌肝(Scr)、24 h尿蛋白定量、尿红细胞计数等指标.结果:肾组织IL-13表达与大鼠MsPGN模型肾小球损害、肾小管间质损害程度呈正相关.正常对照组肾组织无明显IL-13表达,模型对照组肾组织IL-13表达较正常组明显上调(P<0.01);丹芍丸治疗组与激素对照组实验后肾组织IL-13表达较模型对照组均明显下调(P<0.01),组间比较有统计学差异(P<0.05);丹芍丸治疗组与激素对照组实验后肾组织病理半定量积分均减少明显(P<0.01),组间比较优势明显(P<0.01).丹芍丸治疗组实验后BUN、Scr、24 h尿蛋白定量、尿红细胞计数等指标均明显改善,与激素对照组实验后比较优势明显(P<0.05或P<0.01).结论:IL-13在MsPGN的发病过程起重要的调控作用,丹芍丸能改善肾小球损害、肾小管间质损害程度,经丹芍丸治疗后肾组织IL-13表达下调,肾脏炎症程度明显改善,丹芍丸可能是通过调控MsPGN肾组织IL-13的产生而起效.

  • 探索中医辨证与肾脏病理分型之关系

    作者:陈以平

    肾脏病种类繁多,病因复杂,病理分型多样,而临床表现却又有许多共同之处,如水肿、蛋白尿、高血压、肾衰竭等.然每于临诊之际,诸多病患仅有实验检查之异常,而无症可寻,无证可辨,若以传统的四诊八纲、辨证论治进行治疗,有捉襟见肘之感.如何提高中医肾病的诊疗水平,成为中医肾科医师亟待思考的问题.近年来临床上已广泛采用现代医学的实验检查、肾组织活检提供的病理诊断,大量的诊断资料丰富和延伸了中医传统的辨证的依据,临床与实验检查相结合更促使肾病的研究有了长足的进展.有些肾病、特别是在其早期阶段,患者往往缺乏明显的主观症状与客观表现,其证候辨别有时候往往只能通过肾脏病理获得.因此随着肾活检的普遍开展,就肾脏病而言,肾病理己成为肾病微观辨证比较精确而又可靠的依据,具有不可低估的参考价值.

  • 系膜增生性肾炎患者血清C Ⅳ、LN的变化及意义

    作者:曹礼应;段建;王柏清;谢云惠

    系膜增生性肾炎(MSPG)是以肾小球系膜细胞增生及系膜基质增厚为主要表现的一组疾病,细胞外基质(ECM)聚集、系膜细胞的增生是造成肾小球纤维化、硬化的基础,血清Ⅳ型胶原(C Ⅳ)、层粘连蛋白(LN)是ECM和病理肾基底膜的重要化学成分.研究表明,肾小球疾病的发展过程中,C Ⅳ、LN伴有合成和降解的异常,因此对MSPG患者血清C Ⅳ、LN的研究能进一步提高对MSPG发病机制的认识,对判定疾病的发展及肾脏病理的严重程度有重要意义,我们对MSPG患者血清C Ⅳ、LN进行了检测并分析了二者水平与肾脏病理及肾功能的关系,并对其临床意义进行了探讨.

  • 流式细胞仪检测尿自然杀伤细胞在IgA肾病中的临床意义

    作者:朱国贞;李荣山;朱镭;齐悦;于为民;王利华;黄晓先

    IgA肾病(IgAN)是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎,其发病机制尚未完全清楚.自然杀伤(NK)细胞是先天性免疫系统的重要组成部分,是机体抗御感染和防止细胞恶性转化的重要免疫调节细胞.既往研究发现在IgAN患者外周血中NK细胞比健康对照组显著降低[1,2].本研究利用流式细胞仪(FCM)检测IgAN患者尿液中NK细胞(CD56+)含量,并分别与临床表现及肾活检结果作对照,以探讨IgAN患者尿NK细胞与肾脏病理损伤程度的关系,为早期预测IgAN患者预后提供一个新的检测手段.

  • 肾舒安胶囊对慢性肾功能衰竭大鼠肾功能的影响

    作者:姜永英

    肾舒安是由人参、炒杜仲、土白术、藿香、豆蔻、大黄等制成的纯中药制剂,具有调补脾肾,化湿祛浊的作用,能有效减轻患者的临床症状,改善肾功能,延缓和挽救了部分早中期慢性肾功能衰竭(CRF)患者的生命.本实验观察了肾舒安对CRF大鼠血肌酐(Cr),尿肌酐(Urs),24 h肌酐清除率(Cc),血清尿素氮(BUN),尿酸(UA),血清K+、Na+、Mg2+、Ca2+、P的含量及肾脏病理组织学改变的影响,以探讨肾舒安改善肾功能的药理作用,为其临床治疗CRF提供可靠的实验依据.

  • 肾舒安胶囊对慢性肾功能衰竭大鼠肾功能的影响

    作者:姜永英

    肾舒安是由人参、炒杜仲、土白术、藿香、豆蔻、大黄等制成的纯中药制剂,具有调补脾肾,化湿祛浊的作用,能有效减轻患者的临床症状,改善肾功能,延缓和挽救了部分早中期慢性肾功能衰竭(CRF)患者的生命.本实验观察了肾舒安对CRF大鼠血肌酐(Cr),尿肌酐(Urs),24 h肌酐清除率(Cc),血清尿素氮(BUN),尿酸(UA),血清K+、Na+、Mg2+、Ca2+、P的含量及肾脏病理组织学改变的影响,以探讨肾舒安改善肾功能的药理作用,为其临床治疗CRF提供可靠的实验依据.

  • 浅谈中西医结合治疗IgA肾病26例疗效观察

    作者:冯卓;薛兴中

    IgA肾病是以肾小球系膜区大量IgA、补体C3呈颗粒状沉积为特点的系膜增生性肾小球肾炎,国内发病率较高.由于临床症状轻重不同,治疗方法各异,疗效结果各不相同.我院对26例IgA肾病患者通过对临床表现及肾脏病理改变分析,采用中西医结合以及中药肾区脉冲导入外治系统、对激素不敏感患者进行治疗取得满意的疗效.

  • 肾脏疾病病理与临床诊断的关系

    作者:卫建平

    肾脏疾病病理检查可以改变原来的临床推断25%~53%;改变治病方案20%~34%,更加准确地判断预后32%~57%[1].所以临床医师如何运用肾脏病理提高临床工作水平是一个关键.

  • 蛋白尿患者的临床与病理分析

    作者:范俊英;刘丽萍;王彩丽

    目的 分析人类正常肾组织和蛋白尿患者的临床表现和肾脏病理特征,以探讨蛋白尿的临床意义.方法 对10名正常患者及83例蛋白尿患者进行回顾性收集、分析其临床、病理资料,进一步分析蛋白尿患者临床表现与病理分级分布情况.结果 (1)临床表现:蛋白尿患者分级各组血肌酐、CRR比较有统计学意义(P<0.05);而IgA、C3比较无统计学意义(P>0.05).(2)病理分析:病理分类中Ⅲ类与其他病理类型比较血肌酐、C反应蛋白有统计学意义(P<0.05);而各类病理类型之间比较IgA、补体C3无统计学意义(P>0.05).结论 (1)蛋白尿可加速或导致肾小球疾病的进展.(2)不同病理类型肾小球疾病尿蛋白排出量与肾病进展的关系,尿蛋白排出越多肾病进展越快.(3)蛋白尿促进肾小球疾病的进展与肾小球基础病理类型有关.

  • 扶正泄浊饮对腺嘌呤致大鼠慢性肾衰竭肾功能影响随机平行对照研究

    作者:刘勇;何学红;王圣治

    [目的]观察扶正泄浊饮对腺嘌呤致大鼠慢性肾衰竭肾功能影响.[方法]使用随机平行对照方法,将50只健康雄性wistar大鼠按随机数字表随机分为5组(10只/组),模型组、扶正泄浊饮组、析清胶囊组2.5%腺嘌呤悬溶液(200mg/Kg.d),正常组等体积纯净水,连续灌胃5周.第6周开始,各组按10mL/Kg.d容量药物灌胃干预,正常组和模型组等体积纯净水,连续灌胃10周.药物干预10周后,腹主动脉取血,测定血常规、肾功,用ELISH法检测大鼠TGF-β1和MCP-1.10周后处死,即刻取肾脏组织,甲醛溶液固定,切片,HE染色,封固,光镜观察.观测状态、重量、饮食、二便等.[结果]扶正泄浊饮具有降低肌酐、尿素氮,同时能改善贫血,对比析清胶囊在改善肾功方面有一定的优势(P<0.05).[结论]扶正泄浊饮能有效干预造模大鼠CRF,改善一般状态,延缓CRF发展,降低肌酐、尿素氮,改善贫血,与析清胶囊比较在改善肾功方面有一定优势;其机制可能为抑制TGF-31表达和MCP-1的沉积,进而减缓CRF的进一步发展.

  • 肾炎合剂对MN大鼠尿蛋白和肾脏病理变化的研究

    作者:万晨旭

    目的:观察肾炎合剂对膜性肾病(MN)大鼠尿蛋白,肾组织病理,免疫病理和超微病理的影响.方法:将雄性Wistar大鼠随机分为正常组、模型组、中Ⅰ组和中Ⅱ组,均n=10.用阳离子化牛血清白蛋白(C-BSA)制作大鼠MN模型,于22d和36d收集尿液,处死大鼠取肾组织.结果:模型组大鼠大量蛋白尿和病理改变符合MN的临床与病理特点.其中Ⅰ、Ⅱ组均能降低大鼠尿蛋白,且中Ⅱ组作用更为明显.肾脏组织学检查:光镜示除正常组外,其余三组肾小球体积稍增大;免疫荧光除正常组外,各组均见lgG荧光抗体沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒状沉积;电镜示中Ⅰ、Ⅱ可见GBM增厚减轻,上皮下电子致密物减少,足突融合改善,且中Ⅱ组改善更为明显.结论:大鼠MN模型制作成功,肾炎合剂能降低MN大鼠尿蛋白,能改善肾组织病理变化.用其防治大鼠早期MN有较好的疗效.

  • 胰岛素抵抗慢性移植肾失功大鼠模型的建立及分析

    作者:吕道远;周琴;夏悦;尤旭;赵志红;李永强;邹和群

    背景:慢性移植肾失功的主要病因迄今尚不明确,胰岛素抵抗可能构成其病因之一,然而当前尚缺乏相关动物模型及实验探讨二者的关联.目的:建立胰岛素抵抗慢性移植肾失功大鼠模型,探讨胰岛素抵抗对移植肾肾功能、尿蛋白及病理学改变的影响.方法:在以F344及Lewis大鼠作为供受体的慢性移植肾失功模型基础上予单纯高脂饲料喂养诱发胰岛素抵抗,分别于肾移植术后8,12,16周测定胰岛素抵抗慢性移植肾失功组、慢性移植肾失功组、单肾切除对照组血胰岛素、血糖、血肌酐、尿素氮及24 h尿蛋白,计算胰岛素抵抗指数.同时行口服葡萄糖耐量及胰岛素耐量试验,分别计算血糖-时间曲线下面积,根据3组不同时间点胰岛素抵抗指数、口服葡萄糖耐量及胰岛素耐量试验血糖-时间曲线下面积的差异评估胰岛素抵抗慢性移植肾失功模型建成情况及稳定性.比较胰岛素抵抗慢性移植肾失功组与慢性移植肾失功组血肌酐、尿素氮及24 h尿蛋白的组间差异及不同时间点的差异,于16周行肾脏病理学观察,根据Banff总评分比较3组肾脏病变程度的差异.结果与结论:①术后8,12,16周胰岛素抵抗慢性移植肾失功组胰岛素抵抗指数、口服葡萄糖耐量及胰岛素耐量试验血糖-时间曲线下面积均大于慢性移植肾失功组及对照组,且随观察时间延长无显著改变,血肌酐、尿素氮、24 h尿蛋白均小于慢性移植肾失功组,亦随观察时间延长无显著改变;②胰岛素抵抗慢性移植肾失功组及慢性移植肾失功组均见肾小球及小管基底膜轻度增厚、间质纤维化及动脉内膜轻度增生等改变,但未见2组肾脏病变程度的显著差异;③上述结果提示,使用单纯高脂饲料喂养慢性移植肾失功大鼠8周可构建稳定的胰岛素抵抗慢性移植肾失功模型,胰岛素抵抗可能影响移植肾肾功能及尿蛋白水平,其潜在机制可能涉及胰岛素抵抗环境下肾小球的高滤过及肾小管对尿蛋白的超负荷重吸收.

  • 慢性肾病患者肾功能指标与肾脏病理变化的关系研究

    作者:施晓松;石永兵;沈华英;宋锴

    目的 探讨几种常见肾功能指标对评估慢性肾病患者肾脏病理变化的价值.方法 选择2003年11月至2004年11月在苏州大学附属第二医院肾内科住院的54例慢性肾病患者,用RXL生化分析仪测定血肌酐(Scr)并通过MDRD方程计算肾小球滤过率(GFR).检测血清胱蛋白酶抑制剂(Cys C)、β2微球蛋白(β2-MG),以24 h尿蛋白定量及蛋白尿持续时间的乘积计算尿蛋白指数,根据肾穿刺检查病理结果衡量肾小球指数和肾间质病变程度判定疾病进展情况.结果 慢性肾病患者的血清Cys C、Scr、血β2-MG、蛋白尿指数、GFR与肾脏病理变化程度相关.其中GFR和血清Cys C与肾脏病理进展程度高度相关.结论 在慢性肾病进展评估中应该同时考虑Cys C及蛋白尿指数,能更全面地反映慢性肾脏疾病的进展情况.

  • 法布里病83例临床病理特点分析

    作者:潘晓霞;欧阳彦;王朝晖;任红;沈平雁;史浩;王伟铭;徐耀文;倪莉燕

    目的 了解法布里病(Fabry病)的临床病理特点.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2002年至2013年6月诊断收集的来自62个Fabry病家系83例Fabry病患者的临床、实验室及肾脏病理资料.结果 83例患者中,男59例,女24例;平均年龄(33.1±12.9)岁,其中男(30.1±10.7)岁,女(40.6±14.9)岁.出现首发症状年龄为(18.1±14.5)岁,男性(16.1±13.6岁)早于女性(23.1±15.7岁),出现症状至诊断间隔时间分别为1 ~50年不等,平均(14.8±10.4)年.肢端疼痛为常见的首发症状,其次为少汗、肾脏损害,经典型均以肢端疼痛和少汗为首发症状,迟发型首发症状多样.常见临床症状为眼科病变,达79.5%,此后依次为肾脏损害74.7%、肢端疼痛67.5%、心脏损害56.3%、少汗51.8%、脑血管异常44.1%、听力下降40.6%,皮肤血管角质瘤36.1%、高血压34.9%、消化道症状22.9%.男性、经典型的临床表现分别较女性、迟发型重.40%的肾组织标本可见IgA沉积,易与原发性IgA肾病混淆.结论 Fabry病发病早,临床表现多样,累及全身多个器官,不同性别临床表现存在很大差异,仍存在漏误诊现象.肾脏病理检查具有重要的诊断意义,需保证电镜组织,以减少漏误诊.

    关键词: Fabry病 肾脏病理
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