造血干细胞移植后重症特发性肺炎综合征抢救成功一例

患者,男,28岁.2000年11月因发热1周入院.骨髓检查:增生极度活跃,早幼粒细胞0.240,异常中幼粒细胞0.520,确诊为急性髓系白血病(AML)M2b.

非清髓造血干细胞移植术后并发神经系统副肿瘤综合征一例

患者,男,36岁.因乏力、腹胀、进行性消瘦就诊.查体:贫血貌,心肺未见异常,腹平软,肝未触及,脾大:甲乙线25cm,甲丙线19cm,丁戊线3cm.血常规:Hb 59g/L,WBC 185.9×109/L,早幼粒细胞0.04,中幼粒细胞0.20,晚幼粒细胞0.18,嗜碱粒细胞0.03,杆状核细胞0.23,分叶核细胞0.24,BPC 130×109/L.

同时伴有ins(8;21)(q22;q22)和简单变异易位t(8;21)(p11;q22)的急性髓系白血病一例

患者,男,16岁.因全身乏力1周于2007年10月24日来我院就诊.查体:重度贫血貌,全身皮肤未见瘀点、瘀斑,浅表淋巴结及肝、脾未见肿大,胸骨无压痛.血常规:Hb 35g/L,WBC 4.6×109/L,BPC 9.0×109/L.外周血分类:原始+幼稚细胞0.57.骨髓象:原始粒细胞0.670,早幼粒细胞0.180,大部分含1～3个核仁,胞质量少至中等,Auer小体易见,POX染色强阳性.

两代三人同患慢性粒细胞白血病

例1,女,26岁.因腹胀、多汗、乏力1个月于1993年6月入院.查体:精神萎靡,全身皮肤、黏膜无黄染及出血点,浅表淋巴结不大.胸骨轻压痛,两肺呼吸音清,未闻及十湿性啰音;心率89次/min,律齐,未闻及病理性杂音.腹略膨,脾肋缘下12 cm,质中,无触痛及叩击痛;肝肋缘下未触及.血常规:Hb 108 g/L,WBC 216×10~9/L,BPC 332×10~9/L;白细胞分类:早幼粒细胞0.01,中幼粒细胞0.07,晚幼粒细胞0.12,杆状核粒细胞0.32,分叶核粒细胞0.10,嗜酸粒细胞0.04,嗜碱粒细胞0.05,成熟淋巴细胞0.21,单核细胞0.08;骨髓象:有核细胞增生极度活跃,粒:红为49.7:I,粒系明显增多,各阶段比例均增加,以中性中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主,嗜酸粒细胞比例增多,巨核细胞增多.染色体:46,ⅩⅩ,t(9;22)[20/20].腹部B超:巨脾.诊断:慢性粒细胞白血病(CML)慢性期.给予羟基脲口服,白细胞下降至大致正常范围.1年后出现高热、齿龈出血,血常规示Hb 78g/L,WBC 116.8×10~9/L,BPC 24×10~9/L,复查骨髓象示CML急粒变,因经济原因放弃治疗,1周后死亡.

Ph染色体持续阳性慢性粒细胞白血病存活28年一例

患者,男,80岁.于1974年8月16日体检时发现白细胞增高(28.0×109/L),经第二军医大学长海医院确诊为慢性粒细胞白血病(CML).复习初诊骨髓片示:粒系增生明显活跃,原始粒细胞0.020,早幼粒细胞0.020,中幼以下粒细胞为主,占0.720,嗜酸粒细胞0.100,嗜碱粒细胞未见,淋巴及红系明显受抑,血小板及巨核细胞增多,全片巨核细胞>500个.

伊马替尼治疗儿童慢性粒细胞白血病二例

例1,女,6岁.因面色苍白1年余,左髋关节疼痛半个月入院.查体:中度贫血貌,腹股沟淋巴结黄豆大小,肝肋缘下3 cm,脾大入盆腔,Ⅰ线8.5 cm,Ⅱ线13 cm,Ⅲ线4 cm.血常规:WBC 45.2×109/L,中性粒细胞0.14,淋巴细胞0.30,幼稚细胞0.56,BPC 470×109/L,Hb 74g/L.血沉:39mm/1 h.肝肾功能无异常.骨髓象示慢性粒细胞白血病(CML)加速期(原始及早幼粒细胞占0.415),FISH法检查bcr/abl融合基因阳性细胞百分率为66%,骨髓病理检查示纤维化Ⅱ～Ⅲ级.

抗CD33单抗联合化疗药物及逆转剂治疗复发难治性急性粒细胞白血病一例

患者,女,21岁.因发热3 d,伴畏寒、头痛于2003年9月24日收住我院.查体:体温39℃,轻度贫血貌,余正常.血常规:Hb 95g/L,WBC 27.6×109/L,BPC 67×109/L.入院后行骨髓检查:原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型占非红系细胞84.9%,过氧化物酶染色27%强阳性;骨髓白血病细胞免疫分型:CD13+细胞62.9%、CD33+细胞91.3%、CD7+细胞62.8%、MPO+细胞24.5%、CD34+细胞2.0%;诊断为急性粒细胞白血病M2a.自2003年9月26日起给予米托蒽醌4mg×5 d联合阿糖胞苷(Ara-C)(200 mg×7 d)方案化疗,1个月后复查骨髓原始+早幼粒细胞为0.52,改用去甲氧柔红霉素(10 mg×3 d)联合Ara-C(150 mg×5 d)方案化疗,复查骨髓象中原始+早幼粒细胞为0.270.于12月8日始给予中剂量Ara-C 1g,每12 h 1次,连用5 d,联合鬼臼噻吩甙(Vm)26 100 mgx3 d,1个月后复查骨髓象:原始细胞0.015,用原方案巩固1个疗程后出院.

骨髓中性粒细胞系统Agnor分析

Agnor是核仁组成区(NOR)相关嗜银蛋白的简称,它能反映细胞核结构与功能以及细胞的rRNA转录水平及蛋白质的合成状况.Agnor曾被细胞遗传学家用于某些遗传疾病的研究.

急性早幼粒细胞白血病治疗观察和随访

亚砷酸联合维甲酸、化疗治疗急性早幼粒细胞白血病的疗效观察

目的 观察亚砷酸联合维甲酸、化疗治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效.方法 将在我院住院诊治的69例APL患者随机分为治疗组和对照组.治疗组37例,诱导缓解治疗方案为亚砷酸、维甲酸加化疗；对照组32例,治疗方案为维甲酸加化疗,观察2组患者疗效和不良反应.结果 治疗组初治诱导缓解治疗完全缓解率为97.2％,高于对照组的87.5％(P＜ 0.05),达完全缓解中位时间为29 d,高于对照组的35 d,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗相关不良反应治疗组与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 亚砷酸联合维甲酸、化疗治疗APL的效果好,安全性高.

全反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病相关副反应的临床观察

全反式维A酸(ATRA)自从应用于诱导分化治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)以来,因其疗效好,完全缓解(CR)率高,且具有治疗中不诱发弥漫性血管内凝血(DIC)及无骨髓抑制等优点,目前已成为诱导缓解APL的首选药物之一[1].但随着ATRA临床应用的不断扩大,其副反应也渐被重视,特别是它的一些严重副反应如高白细胞综合征、维A酸综合征(RAS)和高颅压综合征等若处理不当常危及患者生命.为加深对ATRA治疗相关副反应的认识,减少其在临床上的发生,进一步改善APL预后,我们对我院36例初诊APL患者在服用ATRA诱导分化治疗过程中出现的相关副反应进行了临床观察,现将结果报道如下.

急性早幼粒细胞白血病合并脑出血治疗缓解1例

患者,男,18岁,主因发现皮肤瘀斑1周,发热、呕血半天,失语、右侧肢体活动障碍2小时于2004年7月31日入院.缘于1周前无明显诱因而出现皮肤散在出血点、瘀斑,未检查治疗.

全反式维甲酸致继发性糖尿病1例

患者,男,36岁.因确诊急性早幼粒细胞白血病4个月,拟再次化疗,于2005年12月21日入院.患者4个月前无明显诱因出现头晕、乏力、耳鸣,刷牙时牙龈出血、鼻出血,曾在我院住院治疗.入院查体:体温37.3 ℃,血压135/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);发育正常,营养中等,意识清楚,中度贫血貌,全身皮肤黏膜无出血点,浅表淋巴结无肿大;睑结膜苍白,胸骨中下段压痛阳性,心肺无异常,腹软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿,神经系统检查无阳性体征.血常规:白细胞 2.21×109/L,血红蛋白 62 g/L,红细胞 1.75×1012/L,平均红细胞容积 100.6 fl,血小板18×109/L.涂片:增生明显活跃,粒细胞系占0.90,红细胞系占0.03,粒细胞系与红细胞系比值为30∶1,粒系增多明显,以早幼粒细胞为主,占0.67,此类细胞核较规则,核染色质细、核仁可见、浆量丰富,可见内外浆,浆内可见粗大颗粒.红细胞系、淋巴细胞系明显减少,形态无异常.全片未见巨核细胞.融合基因:逆转录聚合酶链式反应检测到PML RARα融合基因转录本..

妊娠合并急性早幼粒细胞白血病1例

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是一种特殊类型的急性非淋巴细胞白血病,即M3型,以骨髓中含有异常颗粒的早幼粒细胞异常增生为特点,早幼粒细胞＞30%,染色体检查多有t(15;17)易位.APL除具有急性白血病的共同特点外,出血症状十分突出,而且常易并发弥散性血管内凝血(DIC),导致患者早期死亡.妊娠合并急性白血病较为罕见,在临床处理上较为困难.

百家争鸣:不断提高我国血液病诊治水平

鉴于近年来我国学者在急性早幼粒细胞白血病、单倍体相合造血干细胞移植、免疫性血小板减少等方面取得的令国际同行瞩目的成绩以及血液学领域的新进展,本期《临床荟萃》就部分血液病的诊治现状和进展进行了专题笔谈.

急性早幼粒细胞白血病的治疗

急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓细胞白血病的一种特殊亚型.全反式维甲酸(ATRA)的应用使其从一种高度凶险的疾病转变成为一种高度可治愈的疾病.三氧化二砷(ATO)在治疗复发难治性APL取得成功后,也逐渐被引入APL的一线诱导治疗.危险度分层治疗的提出、口服砷剂的使用进一步提高了APL的疗效.本文就APL的治疗现状及其新进展进行简要综述.

伴有t（9;22）（q34;q11）急性早幼粒细胞白血病合并肌无力1例

患者,男,48岁,汉族,已婚,农民,主因发现周身皮肤散在出血点1周,发热1天于2010年7月16日就诊于我院血液科门诊。缘于2010年7月10日患者洗澡时发现周身皮肤散在出血点,就诊于当地宁晋县人民医院查血常规,发现全血细胞减少(具体数值不详),患者未治疗。7月15日出现发热,体温高38.1℃,不伴有发冷,无咽痛、鼻塞、流涕,无咳嗽、咳痰,无尿频、尿急、尿痛,无腹痛、腹泻。患者为进一步治疗就诊于我院血液科,门诊以“全血细胞减少原因待查？”收入院。患者自发病以来,饮食、睡眠可,二便正常。既往体健,否认肝炎、结核等传染病史,否认药物、食物过敏史,无手术、外伤史,无放射线接触史。入院后查体：体温38℃,脉搏70次/min,呼吸20次/min,血压117/74 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。发育正常,营养良好,中度贫血貌,双下肢、前胸、后背可见散在出血点,针尖至米粒大小。双侧颈部分别可触及2个花生米大小淋巴结,质硬,无压痛。眼睑无水肿,巩膜无黄染,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏。咽部无充血,扁桃体无肿大。口唇无发绀,口腔无特殊气味。齿龈无渗血。颈软,双侧对称,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺不肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率70次/min,心律齐,各瓣膜未闻及心脏杂音。腹部平坦,腹式呼吸存在,无腹壁静脉曲张,未见肠型及蠕动波,无压痛及反跳痛,未触及包块。肝脾肋下未触及肿大。脊柱、四肢无畸形及压痛、叩击痛,关节无红肿、活动自如。双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力未见异常。双侧生理反射正常存在,病理反射未引出。入院后查血常规：白细胞(WBC)1.15×109/L 血红蛋白(Hb)86 g/L,血小板(PLT)15×109/L,红细胞平均体积(MCV)95.3 fl。血生化：钾3.65 mmol/L,钠141.8 mmol/L,氯101.5 mmol/L,血糖5.62 mmol/L,尿素氮4.82 ；mmol/L,肌酐72μmol/L,尿酸437μmol/L,丙氨酸转氨酶16 U/L,总蛋白75.3 g/L,白蛋白45.8 g/L,球蛋白29.5 g/L,总胆红素10.5μmol/L,碱性磷酸酶53 U/L。血凝四项：凝血酶原时间：13.9秒,部分凝血活酶时间33.3秒,纤维蛋白原含量218.4 mg/dl,纤维蛋白原时间9.3秒,凝血酶时间16秒,D-二聚体1.9 mg/L,鱼精蛋白副凝试验：阴性。尿常规正常,便常规正常,便潜血阴性。骨髓象示：骨髓增生明显活跃,其中粒系占92.5%,红系占1%,粒∶红=92.5。粒系增生,异常早幼粒细胞占91.5%,可见Auer小体。红系比例减低。淋巴细胞占6.5%,形态正常。过氧化酶染色(POX)100%阳性。意见：急性髓细胞白血病(AML-M3 a )。流式细胞学检测：在CD45/SSC点图上射门分析,CD45弱阳性且 SSC 较大的部分区域可见异常细胞群体约占有核细胞的90.5%,表达 CD13、CD33、CD38、CD64、MPO,部分细胞表达 CD4、CD11 b,不表达人类白细胞抗原 DR位点(H LA-DR)、CD34。骨髓细胞聚合酶链式反应(PCR)检测：PML/RARa 融合基因阳性,BCR/ABL融合基因阳性,荧光原位杂交(FISH )检查：PML/RARa融合基因阳性,BCR/ABL 融合基因阳性。R显带骨髓染色体核型分析：46,XY,t(9；22)(q34；q11),t(15；17)(q22；q21)[10]/46,idem,der(14)t(9；14)(q10；q10)[6]/47,idem,+8[4]/46,XY[3]。诊断为：急性非淋巴细胞白血病 M3a 型,伴有 t(9；22)(q34；q11)复杂核型异常。胸部CT未见异常。腹部超声：肝胆脾胰未见异常。心电图未见异常。7月17日给予亚砷酸10 mg,1次/日,静脉滴注,维甲酸20 mg,3次/日,口服,甲磺酸伊马替尼400 mg,1次/日,口服。在诱导缓解期,患者合并肺部感染,依据药敏试验,选用敏感抗生素,经抗感染治疗后肺部感染好转。2010年8月26日复查骨髓象示：急性早幼粒细胞性白血病(APL)M3(完全缓解)。后给予DA方案,既阿糖胞苷(7天)+柔红霉素(3天),治疗1疗程,同时继续口服甲磺酸伊马替尼片(格列卫)。2010年9月29日复查 PML/RARa 融合基因阴性,BCR/ABL 融合基因阴性,染色体核型：46, XY[20],停用格列卫。后先后给予维甲酸(20 mg,3次/日)+柔红霉素(60 mg×3天)巩固治疗2个疗程。2010年11月29日再次入院,入院后查血常规,电解质、肝肾功能均正常,骨髓象为完全缓解期。给予亚砷酸10 mg,1次/日巩固治疗,12月3日预防性鞘内注射甲氨蝶呤10 mg,地塞米松5 mg,12月4日患者出现双下肢无力,但可正常活动。12月5日患者出现四肢无力加重。当时查体：意识清楚,语言流利,反应正常,眼球活动正常,右上肢肌力3级,左上肢肌力3+级,双下肢肌力2级,双侧巴氏征、克氏征阳性。患者出现神经系统症状后请相关科室会诊,进一步明确原因。

Dieulafoy病合并慢性粒细胞性白血病一例误漏诊

[病例] 男,34岁.因头晕、乏力、间歇性柏油样便2个月,呕吐咖啡样物500 ml 3小时就诊.2个月来曾在多家医院就诊,行上消化道钡餐及胃镜检查,均以急性糜烂性出血性胃炎治疗,急诊行胃镜检查示胃贲门后侧壁见一约0.7 cm×0.5 cm范围粘膜下糜烂出血面,边界清,病灶中央见粉红色微隆起,表面有血痂.血白细胞160.7×109/L,血红蛋白67 g/L,骨髓象示有核细胞增生极度活跃,粒∶红比值为10∶1,早幼粒细胞明显增多.诊断为Dieulafoy病合并慢性粒细胞性白血病.

以巨大乳腺浸润为突出表现的急性粒-单核细胞性白血病

[病例] 女,26岁.因发热、乏力、面色苍白、乳腺增大1个月收入院.查体:体温37.7℃,脉搏82/min,呼吸18/min,血压120/68 mmHg.重度贫血貌,皮肤粘膜苍白,双侧颈部、腋窝及腹股沟区可触及数个大小不等的淋巴结,质硬,活动可.双侧乳腺对称性增大,直径23 cm,质地坚硬,胸骨下段压痛,肝肋下3 cm,脾肋下6 cm.实验室及辅助检查:血白细胞112×109/L,红细胞1.7×1012/L,血红蛋白52 g/L,血小板32×109/L,幼稚细胞30%以上.骨髓象:骨髓增生极度活跃,原幼细胞占85%,Pox阳性细胞＜3%.各期粒细胞均可见,原、早幼粒细胞占11%,中晚以下粒细胞均见,Pox(2+～3+).全片见巨核细胞11个,血小板少见,嗜酸性细胞增多.诊断为急性粒-单核细胞性白血病嗜酸型(M4E0).予化疗一个疗程,乳腺明显缩小,直径缩小到18 cm,质地变软,肿大淋巴结及肝脾也明显缩小.化疗后复查血白细胞2.7×109/L,红细胞1.3×1012/L,血红蛋白40 g/L,血小板8×109/L,幼稚细胞15%.患者一般情况好转,因经济方面原因,患者自动出院,未能作进一步观察.

伴Ph染色体阳性的急性早幼粒细胞白血病诊治反思

目的：探讨伴Ph染色体阳性急性早幼粒细胞白血病( acute promyelocytic leukemia, APL)的临床特征及诊治措施,以减少误诊误治。方法回顾性分析我院收治的1例骨髓形态、免疫组织化学及免疫表型极似急性粒单核细胞白血病且Ph染色体阳性APL的临床资料。结果本例因发热3周余就诊,根据骨髓形态学、免疫组织化学及免疫分型结果,初诊为急性粒单核细胞白血病,给予标准IDA方案(伊达比星加阿糖胞苷)化学治疗效果不佳。复查骨髓形态学并结合细胞遗传学检查,确诊为伴Ph染色体阳性APL,经维A酸( ATRA)联合三氧化二砷( ATO)治疗达完全缓解( CR),巩固治疗4个疗程。随访8个月仍处于CR,PML-RARA融合基因转阴,但BCR-ABL融合基因仍阳性。结论细胞遗传学检查应作为拟诊急性白血病患者的必要检查,可减少误诊,提高治疗效果。