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罕少疾病

罕少疾病杂志

Journal of Rare and Uncommon Diseases 한소질병잡지

省级期刊
  • 主管单位: 深圳市卫生局
  • 主办单位: 深圳市卫生局
  • 影响因子: 0.58
  • 审稿时间: 1个月内
  • 国际刊号: 1009-3257
  • 国内刊号: 44-1497/R
  • 发行周期: 双月刊
  • 邮发: 46-207
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1994
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 罕少疾病杂志编辑委员会
  • 出版地区: 广东
  • 主编: 王成林
  • 类 别: 医药卫生综合
期刊荣誉:
  • 四肢神经鞘瘤的MRI诊断

    作者:胡小红;王成林;刘鹏程;刘阳;戚玉龙;林兰英

    目的 分析四肢神经鞘瘤的MRI征象,提高MRI的诊断水平.方法 回顾性分析8例经病理证实的四肢神经鞘瘤的MRI表现,所有病例均行MRI平扫及增强扫描.结果 8例共16个肿瘤,7例为单发,1例为多发.2例位于上肢,6例位于下肢.所有病例为卵圆形,边界清楚,包膜完整,沿神经走行方向生长.15个肿瘤与神经束偏心性相连.15个肿瘤见“靶征”,2个见“辐轮征”,15个肿瘤周围见“脂肪环绕征”.5个病变内伴有囊变,1个伴有出血.增强后病变内“靶心”不均匀明显强化.结论 四肢神经鞘瘤的MRI表现有一定特征性,对诊断有重要价值.

  • MDCT对胰腺结核的诊断价值

    作者:白红军;王广平

    目的 探讨MDCT对胰腺结核的诊断价值.方法 选取本院2001年1月—2012年1月期间收治的疑似胰腺结核患者76例,全部进行MDCT检查、二维超声和病理手术检查,回顾性分析比较临床诊断资料.结果 病理诊断胰腺结核阳性63例,胰腺结核阴性1 3例;本组患者MDCT检查胰腺结核阳性64例,胰腺结核阴性1 2例.MDCT检查胰腺结核敏感度为96.83%,特异度为76.92%,准确度为93.42%;本组患者二维超声检查胰腺结核阳性54例,胰腺结核阴性9例.二维超声检查胰腺结核敏感度为90%,特异度为56.25%,准确度为82.89%; MDCT检查在诊断胰腺结核的敏感度、特异度、准确度上明显优于二维超声检查,并且两种检查方法在诊断胰腺结核的敏感度、特异度、准确度上均具有显著性差异,P<0.05,有统计学意义.结论 MDCT检查在诊断胰腺结核具有较高的敏感度,值得临床推广使用.

  • 依达拉奉联合疏血通治疗急性进展型脑梗死疗效观察

    作者:鲁文莉;李冬雪;魏贤之;郭莺

    目的 观察依达拉奉和疏血通联合治疗急性进展型脑梗死的疗效.方法 将60例急性进展型脑梗死随机分为联合治疗组和对照组各30例,对照组应用一般治疗+疏血通,联合组在对照组基础上加用依达拉奉.观察两组的治疗效果.结果 联合治疗组神经功能缺损评分明显低于对照组,联合治疗组总有效率(90%)明显高于对照组(67%)P<0.05. 结论 依达拉奉与疏血通联合应用治疗急性进展型脑梗死效果明显.

  • 儿童闭塞性细支气管炎的CT特征

    作者:邓大益;徐锦锋

    目的 评价儿童闭塞性细支气管炎(BO)的CT特征,提高对本病的认识.资料与方法 回顾性分析9例临床诊断证实的儿童BO的临床及CT资料.结果 9例BO患儿均为感染后发生.2例行电子纤维支气管镜检查提示有支气管内膜慢性炎症.CT检查示外周细支气管扩张、管壁增厚5例,小叶中心性支气管结节影2例,支气管黏液1例,空气潴留征3例,马赛克灌注征8例,肺实变4例.结论 儿童BO常继发感染,CT对其早期诊断具有重要价值.

  • 炎症型细支气管肺泡癌的CT表现及病理分析

    作者:杨朝林;熊诗俊;黄进军;陈浩浩;陈肇平

    目的 探讨炎症型细支气管肺泡癌的CT特征及其病理学对照.方法 回顾性分析15例经支气管镜活检、经皮穿刺活检、开胸肺活检等病理证实的炎症型型细支气管肺泡癌的CT表现,评价其在CT诊断中的应用价值.结果 15例炎症型细支气管肺泡癌在CT上表现为实变影伴有磨玻璃影、磨玻璃背景上多发结节、蜂窝征、病理性支气管充气征、病理性血管造影征等多种混合征象,肺容积未见缩小;抗感染治疗病灶反而增大;无肺门、纵隔淋巴结转移,无或少量胸腔积液,无远处转移.结论 肺炎型细支气管肺泡癌的影像学表现与病理过程有较一致的相对应关系.

  • FA值在脑白质病与正常白质的对照与分析

    作者:陈胜堂;郑晓林

    目的 探讨DTI对诊断脑白质病的作用.方法 对25例常规MRI诊断脑白质病患者白质异常信号区进行测量,与14例正常白质对照,以分析白质异常信号在DTI上的改变.结果 异常信号区所测得的FA值较正常信号区白质FA值低.异常白质区域不同部位FA值无显著性差异.正常白质FA值与异常信号白质FA值之间有显著性差异.结论 DWI在检测早期脑梗塞佳的方法,但在脑白质病信号表现无明显异常,DTI为检测组织分子弥散方向的序列,对病变的检出更为敏感.

    关键词: FA值 DTI 脑白质病
  • MSCT对输尿管路梗阻性病因的诊断

    作者:王缉胜

    目的 探讨MSCT对输尿管路梗阻性病因的诊断价值.方法 对2010-1~20112-6间72例输尿管路梗阻性疾病患者的行西门子16层螺旋CT平扫+增强、超声和静脉尿路影(IVU)检查资料进行回顾性分析和总结输尿管路梗阻病因.结果 72例中诊断为结石性输尿管路梗阻14例,非结石性输尿管路梗阻58例.72例中有67例得到手术病理证实.结论 MSCT诊断输尿管路梗阻优于超声和IVU检查,临床效果满意.

  • 剖宫产子宫疤痕处妊娠67例诊治分析

    作者:蔡如玉;张立杰;马利国

    目的 探讨剖宫产子宫疤痕处妊娠(CSP)的早期诊断方法及评估其不同治疗方法的临床疗效.方法 回顾性分析2007年7月~2012年7月深圳市人民医院收治的67例CSP病例的临床表现、辅助检查结果、治疗方法及效果.结果 66例经阴道彩超检查提示子宫疤痕处妊娠,37例行子宫动脉化疗栓塞术,2例行子宫动脉栓塞术,14例行全身静脉化疗,2例行超声引导下囊内穿刺局部化疗,4例行全子宫切除术,6例直接行清宫术,2例期待治疗,所有病例均治疗成功.结论 经阴道彩色多普勒超声检查可用于早期诊断CSP,根据患者具体情况制定个体化治疗方案,治疗过程中需严密监测病情变化及治疗效果,必要时需多手段的联合应用.

  • 滑膜肉瘤的CT和MRI表现及相关病理改变

    作者:蔡玖明;王东;陈武标;景志亮

    目的 探讨滑膜肉瘤(SS)的CT和MRI表现及相关的病理学改变.方法 回顾性分析16例SS的CT、MRI和病理学资料.结果 四肢11例,躯干2例,颈部2例,纵隔1例.CT显示肿块密度大部分与肌肉密度相似或略低于肌肉密度,多不均匀;2例肿块内出现钙化,位于肿块的周边.MR检查示肿瘤软组织成分多呈T1WI等或稍低信号为主、T2WI稍高信号为主的混杂信号;6例肿块在T2WI出现明显高信号、稍高信号和低信号的三重信号;4例T2WI脂肪抑制序列见“铺路石”征;增强扫描,10例呈不均匀明显强化,分隔不强化.光镜下见上皮样细胞和梭形细胞双相分化为SS的特征性病理表现.结论 SS的CT和MRI表现具有一定特征性,联合应用有助于提高组织病理学检查的诊断准确率.

  • 新生儿颅骨骨膜下血肿的CT诊断

    作者:夏玉明;汪兴龙;胡必富;刘长华;严君;冷启昌

    目的 探讨新生儿颅骨骨膜下血肿的CT特征.方法 回顾性分析5 1例经手术病理或随访证实的新生儿颅骨骨膜下血肿的CT资料.结果 51例中,共存在5 5个孤立的血肿,发生在顶部48例,发生在枕部2例,发生在额部1例,早期(包膜无钙化)21例,中期(包膜钙化)28例,晚期后遗改变2例.结论 新生儿颅骨骨膜下血肿早期CT表现呈镰状或弧形稍高密度影,紧贴颅外板,不跨越颅缝,一周后,血肿下方的颅骨内见多发性骨质吸收区,中期CT表现为紧贴颅外板的不跨越颅缝的弧线或壳状钙化影,包膜钙化可完整或不完整,病变区的颅骨呈“夹层饼干”样双层颅板表现,晚期后遗症为不跨越颅缝的增厚外凸的颅骨骨样结构.

  • 后腹腔镜下输尿管成形术治疗下腔静脉后输尿管(附2例报告)

    作者:徐磊;陈弋生;朱光标;王家伟;石结武

    目的 探讨腹腔镜治疗腔静脉后输尿管的方法及临床效果.方法 对我院自2010年1月-2011年8月收治的2例下腔静脉后输尿管患者施行经后腹腔镜手术,术中离断输尿管,将输尿管移至腔静脉前方端端吻合.并对手术后疗效进行观察.结果 2例患者均手术成功,无中转开放手术.手术平均时间135min,一例术后第1天出现尿漏,一周后尿漏自愈.术后随访6个月-1年,均复查B超和IVU,2例患者肾积水均明显减退或消失,无输尿管狭窄等并发症发生.结论 经后腹腔镜输尿管成形术是治疗下腔静脉后输尿管的理想手术方法.

  • 甲状腺机能亢进性肌病24例临床分析

    作者:陈蜀敏;吕睿

    目的 通过分析甲状腺机能亢进性肌病的临床表现,予以减少及减轻其发病率.方法 24例甲状腺机能亢进症的患者,经行甲状腺功能,肌电图等检查确诊为甲状腺机能亢进性肌病,予改善循环,营养神经,抑制免疫等治疗后观察其临床症状缓解情况.结果 所有患者临床症状均明显缓解.结论 甲状腺机能亢进症患者在合并明显甲状腺机能亢进性肌病时,可适当加用糖皮质激素抑制免疫反应,缓解临床症状.

  • 双源CT心肌负荷灌注检查的护理

    作者:赵绮;钱农;潘昌杰;薛跃君;金莲;章剑英

    目的 探讨双源CT心肌负荷灌注检查中相关的护理因素.方法 对19例临床怀疑心肌缺血或心肌梗塞的患者行双源CT心肌负荷灌注检查的患者在检查前、检查过程中及检查后采用有效的护理流程进行严格的护理.结果 19例患者中的图像均能满足影像学评价,未出现不良反应.结论 严格和有效的护理流程是双源CT心肌负荷灌注检查成功和提高图像质量的重要保证.<中文关键词>=护理;心肌灌注;体层摄影术,x线计算机

  • 巨大阔韧带肌瘤1例

    作者:董道先;张钰;刘晋波

    子宫肌瘤属妇科常见良性肿瘤,发病率高达51.2%~60%,但发生于阔韧带的子宫肌瘤少见,临床和影像诊断易误诊.本人收集1例发生于青年女性右侧阔韧带的巨大子宫肌瘤,有完整的临床、CT、MRI及病理资料,报告如下:1 病例资料女,26岁,既往身体健康,无不适.平素月经规律;未婚,无性生活史.1月前行按摩推拿时发觉下腹部包块,无压痛等明显不适;2012年11月5日来我院就诊,门诊彩超:子宫多发软组织肿块,考虑子宫肌瘤;无腹水.CT、MRI诊断:盆腔占位,考虑来源于右侧阔韧带的子宫肌瘤可能性大(图1-7).门诊以"盆腔包块性质待查"收入妇科,血、尿常规及胸部X光片未见异常;CA125、CA199、CEA、AFP未见异常.于2012年11月12日手术,见右侧阔韧带内一肿物,约15cm×10cm×8cm,表面光滑,蒂部位于右侧子宫角;子宫及双侧卵巢未见异常;盆腔无粘连,无腹水;术后诊断:右侧阔韧带肌瘤.

    关键词: 子宫肌瘤 阔韧带
  • 阑尾切除术后下消化道出血1例

    作者:向贤慧

    1 病例资料患者,女,4 2岁,因"右下腹持续性疼痛1天"入院,查体:T36℃,P62bpm,R18bpm,BP115/71mmHg,心肺听诊无异常,腹膨隆,右下腹压痛,反跳痛,腹肌紧张.辅检:胸腹联透正常,心电图正常,B超提示:子宫肌瘤,Blood-Rt提示:WBC15.81×109/L,N92% RBC4.86×1012/L,PLT235×109/L,Urine-Rt正常.诊断:急性化脓性阑尾炎,完善相关术前准备后,在腰麻下行阑尾切除术.取右下腹长约6.0cm麦氏切口,逐层切开进腹,探查腹腔,见大网膜明显右下移位,右下腹积脓约50ml,推开网膜顺着结肠带找到阑尾,见阑尾充血、水肿,中段粪石嵌顿,坏疽穿孔.

    关键词: 阑尾 出血
  • 腹膜后平滑肌肉瘤1例

    作者:谭正武;任克

    1 临床资料患者,女,47Y.体检行CT检测无意发现右侧腹部6.5*5.5cm占位病变一周,病人20天前无明显诱因出现持续发热伴流涕,体温达39度,不伴腹痛腹胀,按肺炎保守抗炎治疗后高热缓解,呈持续低热状态,体温37度左右,病来无腹痛腹胀,无恶心呕吐.饮食二便正常,体重无明显变化,腹软无压痛,右侧腹部平脐部水平可触及质韧肿物,触之无痛.

  • 粘液水肿昏迷1例报告

    作者:袁永

    粘液水肿昏迷是甲状腺功能减退未能及时诊治,病情发展至晚期的严重症候群,一旦发生死亡率很高.如老年患者以昏迷为首发表现就诊,头颅CT就成为首选检查,结果如可见颅内梗塞灶,昏迷原因往往会被误认为与脑血管病有关而忽视了甲低这一致命疾病.这样的患者很容易被收入神经内科,这时,选择性偏倚的原因往往使神内医生也倾向于脑血管病的诊断.此种情况尤应提起警惕.现将我院神经内科2011年诊治的一例报告如下:1 病例资料患者,女性,65岁.主因"神志恍惚,喘憋,言语含混1周"收入院.

    关键词: 粘液水肿 甲状腺
  • 异位脑膜瘤1例报告

    作者:高英兰

    脑膜瘤为起源于蛛网膜细胞的中枢神经系统常见的原发性肿瘤,约占颅内肿瘤的15%~20%,而发生于中枢神经系统以外的脑膜瘤,即异位脑膜瘤,临床罕见,仅占1%~2%.异位脑膜瘤是指正常情况下没有脑膜覆盖的组织中发生的具有脑膜瘤形态结构的肿瘤,由Winkler在1904年首先描述.由于异位脑膜瘤的发病率低,发病部位的出乎意料之外及无特异性临床症状,故临床上容易误诊,明确诊断需靠病理诊断.本研究中介绍我院病理科收到的一例异位脑膜瘤病例,在该病例病理诊断过程中我们阅读了大量文献.

    关键词: 异位脑膜瘤
  • 口底颏下区巨大皮样囊肿1例

    作者:张学辉;肖平;汪雪梅;刘华盛

    1 临床资料患者,女,17岁.于10年前无意中发现颏下部肿物如核桃大小,无痛无痒或其他不适,伸舌正常、言语及吞咽功能正常,而未在意.近2年来发现肿物增大明显,无痛无痒.但逐渐出现口语不清晰,吞咽梗阻感,伸舌受阻.查体:颈前正中颏下区域可见明显均匀圆形隆起,伸舌动作时无回缩.可扪及6×7cm大小圆形肿块,质中等,无压痛,有弹性,边界清楚.双侧甲状腺无肿大,未触及结节,双侧颈外侧部未触及肿大淋巴结.张口三横指以上,口底可见乒乓球大小隆起,舌体被推移上抬,舌尖不可上翘(图1、2).用12号粗针头从口底穿刺入肿块内,可抽吸黄色粘稠液.

    关键词: 颏下 囊肿
  • 乳腺血管肉瘤1例并文献复习

    作者:李志旺;吴祖光;李恩;刘宏涛;张灼新

    乳腺血管肉瘤是乳腺罕见的恶性肿瘤,其发病率约占所有乳腺原发恶性肿瘤的0.05%[1].由于其病例数少,且组织学及临床表现缺乏特异性,目前尚无统一诊疗指南或规范,给临床诊断和治疗带来了困难.下面就我院收集到的1例病例总结如下.1 病例资料患者,女性,50岁.发现右侧乳腺肿物1年半,迅速增大2月,无明显不适.查体:乳腺皮肤未见破溃及橘皮样改变,右侧乳房外侧7-12点区及乳头后方可触及一大小约9×7cm肿物,质偏硬,边界欠清,表面尚光滑,活动度欠佳,无压痛,挤压乳头无溢液,右侧乳腺未触及明显肿物,双侧腋窝未扪及肿大淋巴结.

    关键词: 乳腺血管肉瘤
  • HIF-1α在肿瘤中的作用及其与GIST关系的研究进展

    作者:蔡露;邹兵

    缺氧诱导因子-1(hypoxia-inducible factor-1,HIF-1)是在缺氧时诱导产生的一类核转录因子.大量研究证实HIF-1的亚单位HIF-1α在许多肿瘤中过量表达,与肿瘤的生长、侵袭、转移及患者的预后等密切相关,而降低HIF-1 α活性对肿瘤的生长有明显抑制作用.因此,HIF-1 α在临床上可作为肿瘤的诊断及判断预后的指标,以HIF-1α为靶点的治疗有望成为肿瘤治疗的新途径.近年来有关HIF-1 α与胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors,GIST)关系的研究有所进展.本文将对HIF-1 α在肿瘤中的作用机制及其与GIST关系的研究进展作一综述.

罕少疾病分期目录
期数
2018 01 02 03 04 05 06
2017 01 02 03 04 05 06
2016 01 02 03 04 05 06
2015 01 02 03 04 05 06
2014 01 02 03 04 05 06
2013 01 02 03 04 05 06
2012 01 02 03 04 05 06
2011 01 02 03 04 05 06
2010 01 02 03 04 05 06
2009 01 02 03 04 05 06
2008 01 02 03 04 05 06
2007 01 02 03 04 05 06
2006 01 02 03 04 05 06
2005 01 02 03 04 05 06
2004 01 02 03 04 05 06
2003 01 02 03 04 05 06
2002 01 02 03 04 05 06
2001 01 02 03 04

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