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罕少疾病

罕少疾病杂志

Journal of Rare and Uncommon Diseases 한소질병잡지

省级期刊
  • 主管单位: 深圳市卫生局
  • 主办单位: 深圳市卫生局
  • 影响因子: 0.58
  • 审稿时间: 1个月内
  • 国际刊号: 1009-3257
  • 国内刊号: 44-1497/R
  • 发行周期: 双月刊
  • 邮发: 46-207
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1994
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 罕少疾病杂志编辑委员会
  • 出版地区: 广东
  • 主编: 王成林
  • 类 别: 医药卫生综合
期刊荣誉:
  • 磁共振成像对肝门部胆管癌的诊断价值——附51例报告

    作者:左玉江;王丽伟;王冀锋

    目的 探讨MRI对肝门部胆管癌的诊断价值.方法 对经手术病理证实的肝门部胆管癌51例,采用MR平扫、MRCP及动态增强扫描.结果 51例肝门部胆管癌均表现为肝内胆管不同程度"软藤样扩张",肝门区胆管狭窄、中断或腔内充盈缺损;32例MRI肝门区可见稍长T1、稍长T2的肿块影,19例未发现明确肿块;增强扫描32例可见肿块延迟期缓慢持续强化,19例表现为管壁增厚强化、管腔狭窄.结论增强前后MRI可以显示HCC的特征性改变,如联合应用MRCP则有助于提高其定位、定性诊断准确率.

    关键词: 磁共振 胆管癌 肝脏
  • 膀胱腺癌——附14例报告

    作者:周吉芝;华立新;徐正铨

    目的 探讨膀胱腺癌的诊断及治疗.方法 回顾性分析我院1999年~2007年14例膀胱腺癌患者的不同治疗方式及预后.结果 14例中膀胱部分切除术4例,2例行TuRBt术,6例行根治性膀胱全切除加尿流改道,姑息性尿流改道2例.结论膀胱腺癌恶性程度高,转移早,治疗过程中应采取积极的态度,尽早行根治性膀胱全切术,术后辅助放化疗,有利于减少肿瘤复发,提高患者生存时间.

  • 胃肠间质瘤术后肝转移的治疗——附8例报告

    作者:丁德权;曹齐生;王珏

    目的 探索胃肠间质瘤术后肝转移的治疗方法 .方法 4例胃肠间质瘤术后肝转移患者采用TACE(肝动脉化疗栓塞术)3~8次,栓塞剂为超液化碘油加PVA(聚乙烯醇)颗粒加平阳霉素,4例给予口服格列卫(甲磺酸伊马替尼)400mg/日,随访3年,比较两组病例平均生存期和疾病无进展时间(TTP).结果 TACE治疗组中1例患者经过4次TACE获得二次手术机会,生存期已超过3年;另3例患者1年生存率为50%,TTP为9个月,平均生存期为10.7个月;口服甲磺酸伊马替尼治疗组1年生存率为75%,TTP为11.5个月,平均生存期为14个月.结论甲磺酸伊马替尼治疗效果优于肝动脉化疗栓塞术.

  • 弥漫实变型肺泡癌与感染性实变的鉴别分析

    作者:何俊诗;黄益;史瑞雪;郭真真;陈汉威

    目的 分析弥漫实变型肺泡癌(DCBAC)的临床及影像表现,探讨与感染性实变的鉴别诊断.方法 分析1例经病理确诊为DCBAC的临床及影像资料,结合文献复习.结果 DCBAC的临床及影像表现与感染性实变极其相似.掌握CT的重要征象,结合癌胚抗原检测及治疗中的变化,是诊断DCBAC的重要依据.结论对DCBAC临床及影像表现深入细致分析,提高本病与感染性实变鉴别诊断正确率.

  • 外周血中CD44+CD24-/low乳腺癌千细胞对化疗药物反应性的临床研究

    作者:韦伟;李朋;聂李平;胡慧;韩斌;于志强

    目的 探讨乳腺癌患者外周血中CD44+CD24-/low乳腺癌千细胞对化疗药物的反应性.方法 分别采集30例健康志愿者和30例初治乳腺癌患者化疗前后的外周静脉血液各10ml,流式细胞术(FCM)检测CD44+CD24-/low细胞含量,比较(1)健康志愿者与乳腺癌患者CD44+CD24-/low细胞数量的差异;(2)乳腺癌惠者化疗前后CD44+CD24-/low细胞数量的变化.结果 (1)30例健康志愿者外周血中CD44+CD24-/low乳腺癌干细胞为0~21个/105,中位数为13个/105;(2)30例初治乳腺患者化疗前、后,其外周血中CD44+CD24-/low乳腺癌干细胞比例和中位教,分别为5~35个/105和21个/105、2~48个/105和33个/105;(3)健康志愿者与乳腺癌患者,以及乳腺癌患者化疗前后,外周血中CD44+CD24-/low细胞数量的差异皆有统计学意义(P<0.05).结论 (1)乳腺癌患者外周血中CD44+CD24-/low乳腺癌千细胞比例高于健康志愿者;(2)化疗药物可使乳腺癌患者外周血中CD44+CD24-/low乳腺癌干细胞比例升高;(3)乳腺癌患者外周血中CD44+CD24-/low细胞比例可能会成为一项临床治疗效果的判断指标.

  • 原发性肺念珠菌病1例报道并文献复习

    作者:邓莹莹;骆子义;陆普选;朱慧敏

    目的 提高对原发性肺念珠菌病的认识.方法 回顾性分析我院诊治1例原发性肺念珠菌病的临床和影像学资料.结果 患者男55岁,临床表现为不规则发热、咳嗽,双肺呼吸音粗,左下肺可闻及湿啰音.影像表现为双肺散在分布的结节状及索条状实变影.(>3次)痰培养:白色念珠菌阳性.结论持续发热>96h,经积极的抗生素治疗无效,具有肺部感染的症状及体征,单发或弥漫分布的小片状阴影,应警惕肺念珠菌病的可能.

    关键词: 原发性 肺念珠菌病
  • 64排螺旋CT数字减影CTA扫描的护理与图像质量的相关性研究

    作者:张远芳;郭岳霖;肖叶玉;方文辉

    目的 探讨64排螺旋CTA扫描的护理与图像质量的相关性.方法 对198例患者进行CTA检查,静脉注射造影剂碘帕醇370mg I/ml,高压注射器ulrich reedical.结果 198例患者,其中163例CTA扫描患者给予实施适当的护理;35例CTA扫描患者,神智清醒,未作任何心理护理;经卡方检验,护理组与非护理组CTA数字减影成功率的差异具有显著性统计学意义(P=0.000).结论 64层螺旋CT脑血管CTA是一种无创、快速、简便、经济、可靠的检查方法 ,能快速准确诊断脑血管病变,为患者治疗提供重要诊断依据,是一种切实可行的诊断方法 ,具有较高临床应用价值;实施必要的护理能显著提高数字减影CTA的成功率.

  • 放大内镜诊断早期食管癌及其癌前病变的临床应用

    作者:刘永革;金松杰;王成文;房玲

    目的 探讨放大内镜在早期食管癌及其癌前病变诊断中的临床应用价值.方法 常规应用普通内镜检查,发现可疑病变后,通过手动变焦放大内镜对可疑病变部位的上皮乳头内毛细血管袢(IPCL)进行形态学观察,同时进行IPCL形态分型.在可疑部位的多个点取病理活检,以病理诊断结果 为标准,将普通内镜病变类型与放大内镜IPCL形态分型进行对比分析.结果 早期食管癌IPCL形态异常,分型均为Ⅳ型(100%),食管上皮中度异型增生的IPCL形态以Ⅱ、Ⅲ型为主87.5%,轻度异型增生的IPCL形态以Ⅱ型为主77.78%,食管炎患者的IPCL形态以Ⅱ型为主91.66%.IPCL形态异常愈明显、其细胞异型愈严重.结论放大内镜IPCL形态学分型对于早期食管癌及其癌前病变的诊断与病理检查结果 有较高符合率,优于普通内镜检查.放大内镜IPCL形态学分型有助于提高早期食管癌及其癌前病变诊断的准确率.

  • Parry-romberg综合征的临床及影像学特征——文献复习并1例报告

    作者:林永青;宋兴旺;王玉良;刘晓蓉;易咏红

    目的 探讨Parry-romberg综合征的临床及影像学特征,以提高对本病的认识.方法 对一例Parry-romberg综合征患者的临床,头部CT、MRI影像学进行分析,并对患者进行随访.结果 患者以癫痫起病,左侧面部萎缩,头部CT可见左侧枕叶钙化灶,头部MRI示左侧基底节、颞枕叶白质片状T1低信号T2高信号,MRI梯度回波T2*示左侧多发小点状病灶提示微出血,随访发现患者左侧面部萎缩进行性加重,头部MRI可见原有脑部病灶处小圆囊性改变.结论 Parry-romberg综合征是一种少见病,可以合并神经系统症状,临床表现结合影像学有利于诊断.

  • 氟比洛芬酯联合吗啡用于术后镇痛的疗效观察

    作者:魏薇;汪忠玉;张华丹;王明玲

    目的 探讨氟比洛芬酯用于术后病人自控静脉吗啡镇痛的节俭作用.方法 随机选择ASAⅠ~Ⅱ级择期行妇科恶性肿瘤根治手术的病人30例,随机分成三组,术后均采用病人自控静脉吗啡镇痛.M组:术毕缝皮时开启镇痛泵.F1组:手术结束前约30分钟静注氟比洛芬酯50mg,术毕开启镇痛泵.F2组:手术结束前约30分钟、术后8小时各静注氟比洛芬酯50mg,术毕开启镇痛泵.镇痛药液配制如下:吗啡0.3mg/ml,背景输注速度1ml/h,患者自控量(PCA)2ml,锁定时间5min.术后4小时、24小时、48小时随访,采用视觉模拟评分法(VAS)评估镇痛效果,并记录镇痛药物用量和不良反应.结果 三组4h VAS评分有差异(p<0.05),24h和48hVAS评分无显著性差异(P>0.05).24h和48h吗啡总量、PCA按压次数和有效次数M组较F1及F2组多,有显著性差异(P<0.01).恶心、呕吐、瘙痒的发生以M组为多,F1及F2组较少.头晕的发生两组相似,无明显差异.结论氟比洛芬酯用于术后病人自控静脉镇痛,能够节俭吗啡的用量,减少吗啡的副作用,提高术后镇痛质量.

  • 腹膜后、大网膜血管外皮瘤CT表现——附2例报告及文献复习

    作者:要海勇;杜变梅

    目的 提高对血管外皮瘤(hemangiopericytoma H-pc)CT表现的认识.方法 2例患者,均为男性,在体检中发现腹腔肿物.均行CT检查经手术治疗病理证实,并作文献复习.结果 2例H-pc的CT平扫表现为软组织肿块,增强扫描CT肿块实质显著强化,在动态增强扫描中,肿块可见门静脉期与延迟期强化.结论 CT能明确显示H-pc,其CT表现有一定的特征,对早期发现和诊断该病具有重要的临床意义.

  • 输尿管囊肿并囊肿内结石2例

    作者:朱厚明;袁宝春

    1 临床资料病例1 患者,女,53岁.因反复尿频、尿急、尿胀、伴内眼血尿两年加重一月就诊.查体:腹部未见明显包块,一般情况可.KVB+IVU检查:膀胱左侧见圆形充缺,内见圆形对比剂充盈,周围呈光晕征.

    关键词: 输尿管囊肿
  • 先天胫骨假关节1例

    作者:金方正

    1 临床资料患者女性,6岁,右小腿畸形6年,否认外伤史,查体:右小腿前凸,有包块,较硬,皮肤无破损,肤色正常,患者智力,身高正常,行走破行.常规检查方法:右胫骨正侧位,包括右膝关节(右膝关节及整个胫腓骨);片示右胫骨中下1/3处断端成角畸形,角向前凸,右胫骨假关节形成,断端有硬化,周围未见骨膜反应;右胫骨髓腔示线样低密度影,周围软组织层次较清,右胫关节及部分右膝关节骨骺显示清,未见异常.X线诊断:右侧先天性胫骨假关节(图1).

    关键词: 先天性 胫骨假关节
  • 消糜栓致阴道粘膜大面积脱落1例报告

    作者:王玉梅

    消糜栓是妇科用来治疗宫颈糜烂、滴虫性、霉菌性、非特异性阴道炎及支原体感染、淋病双球菌感染等病症的药物.

  • 尿道平滑肌瘤1例报告

    作者:谢广静;朱晓菲

    1 临床资料患者,女性,31岁,因"发现尿道口肿物20余天"入院.患者于20余天前始无明显诱因下出现排尿时尿道口疼痛不适感,并自行在尿道口处扪及一指头大小肿物,但无血尿、尿频、尿急、腰痛、发热等不适.曾予眼药抗感染、对症治疗后无明显好转.既往无特殊病史.

    关键词: 尿道 平滑肌瘤
  • 颅内脂肪瘤CT诊断——附3例报告

    作者:朱天龙;刘超;吕志军;单孝玖

    1 临床资料颅内脂肪瘤是罕见肿瘤,现将遇见三例报告如下,并侧重讨论CT表现.例1,男,31岁,突发头疼、头晕、无恶心呕吐.头CT:前纵裂池、双侧侧裂池、左侧侧室前角、鞍上池、小脑半球,基底节层面皮质区,均见大小不等之低密度区,共数十余个,大者约4.8mm×7mm大,CT值-59-83Hu.MIR显示:T1W1短信号,T2W1中长信号,无占位效应,余(-).CT诊断:多发脂肪瘤.MRI:多发脂肪瘤(图1a-d).

  • 新生儿先天性双髋双膝关节脱位1例报道

    作者:叶晓蔚

    1 临床资料患儿,女性,出生三天.孕37周,剖宫产娩出,娩出后即见患儿双下肢屈曲畸形.临床检查:双侧髋关节呈桎髋畸形,后伸困难,关节活动时无弹响,膝关节反屈,小腿贴近胸腹壁.前抽屉试验(-),后抽屉试验(+).

  • 罕见左肾下极腺癌、多发胆石症1例

    作者:谭振宇

    1 临床资料患者,女,57岁.右上腹部间断性疼痛半年,每次发作持续时间1-2小时,伴呕吐.当地以急性胃炎治疗,症状缓解.2007年10月11日早上7点,突发右上腹绞痛1小时,伴呕吐护送入院就诊.无腹泻,无尿频、尿急及血尿病史.体检:面色略苍白,皮肤巩膜无黄染.呼吸、血压、脉搏正常.心肺听诊(-).胆囊区压痛有肌卫.肝、脾肋下未扪及,左肾区扣击痛,未扪及明显包块.血、尿、大便三大常规正常.生化检查:血中胆红素略偏高,肝肾功能无异常.尿三胆实验:尿中胆红素阳性,尿胆原、尿胆素略减少.

    关键词: 肾腺癌 胆石症
  • 血友病性关节炎合并色素沉着绒毛结节性滑膜炎1例误诊治疗体会

    作者:焦根龙;李志忠;赵明杰;潘永勤;林永新;周志刚

    血友病性关节炎(HA)是由于遗传性凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺陷导致关节出血,引起滑膜炎、骨质破坏、关节运动障碍的出血性关节病.国内对HA的报道较少,合并色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVS)尚未见报道.因HA的关节腔内反复出血造成骨关节破坏、功能障碍,易误诊为关节结核、类风湿性关节炎等,若无充分的准备而行手术治疗,会导致严重出血,甚至危及生命.

  • 瑞特综合征1例

    作者:赵仁兵;许菊玲

    1 临床资料患儿,男,8岁.因间断性左膝、踝关节肿痛12天,发热伴尿痛9天,双眼结膜充血1天入院.患儿于入院前12天无诱因出现活动后左膝、踝关节疼痛,无肿胀、红热及活动受限,未治疗,3天后疼痛消失.入院前9天患儿开始发热,体温达39℃,伴尿痛、尿频、尿不尽感,无血尿、少尿,于当地输液(用药不详)治疗9天无明显好转,入院前1天患儿双眼结膜充血,并再次出现左膝、踝关节疼痛,行走不便,遂转入我院.

    关键词: 瑞特综合征
  • 经额前颅底联合入路治疗外伤性脑脊液鼻漏合并先天性颅底脑膜脑膨出1例

    作者:陈洪山;陈彬;钱令涛;梁卫东;高志波

    1 临床资料患者,男,38岁,因摔伤后鼻孔反复流出清亮液体70天伴精神恍惚10天入院.体格检查:嗅觉丧失,左眼视力眼前1米指数,眼球外展受限,颢侧偏盲.脑CT及颅底薄层3D重建CT显示(如下图所示):闹内大量积气,额骨骨折,前颅底蝶骨、筛骨骨折,部分蝶骨平台缺如,脑组织疝入约3×3cm2,左侧视神经受压.手术取冠状切口,小心分离皮瓣,保留完整的骨膜、筋膜,钻孔锯骨取下粉碎凹陷骨片三块,显微镜下小心分离前颅底硬膜,咬除鸡冠,逐渐达缺损硬膜裂口缘,蝶骨筛板可见骨折线及一4cm小片骨折片,蝶骨平台缺损硬膜及部分脑组织疝入蝶窦内,其后缘分离困难,切开右侧额部硬膜,抬高额叶渐达疝入的脑组织,见患者系先天性脑膜脑鼻蝶窦膨出,切除疝出的脑组织,找到疝口后缘,继续向后分离至疝口后1 cm,取双侧颞肌筋膜,先于硬膜下修补缺损的硬膜,生物胶粘着,再于硬膜外找到硬膜缺损后1 cm处,用筋膜修补,同样生物胶固定,此时从硬膜切口注入生理盐水,观察原漏口无液体漏出,缝合硬膜,将筋膜骨膜铺于前颅底,后方达原缺损后缘的0.5 cm处,用牛物胶粘着,筋膜骨膜四周同样生物胶固定,原碎骨片用钛金连接片固定成形后复位,再与颅骨四周钛钉固定,硬膜外置引流管关颅.

  • 心包原发性滑膜肉瘤1例

    作者:王建明;彭秀斌

    1 临床资料患者,男性,30岁.以"活动后胸闷、气促一周"入院.一周前患者出现活动后胸闷、气促,夜间阵发性呼吸困难,端坐呼吸,伴有咳嗽,无咳痰、心慌、发热等,需高枕卧位方可入睡.近几天症状加重伴胸骨后不适,自觉有低热.

    关键词: 滑膜肉瘤 心包
  • 罕见巨大胆结石1例

    作者:刘东

    1 临床资料患者,男性,62岁.腹痛,腹胀一月余.以上腹部为主,呈间断性隐痛,并感腹胀.体征:右上腹轻压痛,无反跳痛,Murphy氏征弱阳性.彩超:胆囊大小17cm×6.0cm囊内可见多个强光斑,后伴声影,其中一大小约3.8cm×4.0cm,并见一范围约9.7cm×4.4cm细小光点聚集成团.

    关键词: 巨大胆结石
  • 成人额顶叶髓上皮瘤1例

    作者:孔令胜;张仁亚;任宪军;聂冬丽;赵万巨

    1 临床资料患者,男,22岁.复视15天、头痛恶心1天于2005年11月25日入院.入院15天前始无明显诱因出现复视,1天前感头痛恶心,呕吐一次,为胃内容物.无肢体抽搐及大小便失禁,无低热盗汗、咳嗽咳痰及体苇减轻的情况.在当地医院行颅脑CT扫描后为进一步治疗转来我院.体格检查:神志清楚,精神稍差,双侧瞳孔等大等园,光反射灵敏,左眼内斜,右眼不明显,双眼球活动可,眼底水肿,肢体肌力肌张力正常,双巴氏征(一).胸片、心电图及肝肾功能正常.余(-).头颅CT平扫示左额顶叶稍高密度占位,有钙化,周围水肿显著,中线移位,侧脑室受压(图1).

    关键词: 髓上皮瘤
  • 脾脏CT灌注技术

    作者:左玉江;王成林

    Axel于1980年早报道了采用CT动态成像评估组织血流灌注来测量脑血流量的方法,随后Miles等又发展了这一理论,通过时间-密度曲线的大上升斜率来计算组织的血流灌注,并成功应用于测量肝实质动脉血流和门静脉灌注量.近年来随着多层螺旋CT(multidetector CT,MDCT)的研发及图象处理软件技术的进步,功能性CT灌注成像技术逐渐被大家认识并广泛应用,但至今国内有关脾脏CT灌注成像的研究报告并不多.本文主要就CT 灌注成像在脾脏疾病诊断中的应用作一综述.

  • 聚肌胞液局封治疗寻常疣及跖疣97例

    作者:杨建辉;汪兵

    寻常疣及跖疣是临床多见皮肤病,治疗方法甚多,但难以痊愈.2005年9月至2008年7月,我们用国产聚肌胞注射液局封疣体基底部,疗效满意.现报告如下.

罕少疾病分期目录
期数
2018 01 02 03 04 05 06
2017 01 02 03 04 05 06
2016 01 02 03 04 05 06
2015 01 02 03 04 05 06
2014 01 02 03 04 05 06
2013 01 02 03 04 05 06
2012 01 02 03 04 05 06
2011 01 02 03 04 05 06
2010 01 02 03 04 05 06
2009 01 02 03 04 05 06
2008 01 02 03 04 05 06
2007 01 02 03 04 05 06
2006 01 02 03 04 05 06
2005 01 02 03 04 05 06
2004 01 02 03 04 05 06
2003 01 02 03 04 05 06
2002 01 02 03 04 05 06
2001 01 02 03 04

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