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轻度进行性半侧颜面萎缩定量脂肪充填治疗1例
进行性半侧颜面萎缩(progressive hemifacial atrophy,PHA)也称为Parry-Romberg综合征,由Parry于1825年首次报道,1846年Romberg对本病进行了详细描述,1871年Enlenburg强调此病为后天性疾病.该病多以局限于一侧面部的皮肤、软组织、可波及骨及骨组织的渐进性萎缩为主要临床表现,双侧面部发病率并无明显差异;好发于女性,多于20岁之前青春后期时发病,一般于2～10年后停止进展[1].迄今为止,关于此病的病因学有多种论述:病毒感染学说、内分泌紊乱、自体免疫疾病,还有基因突变等.但尚未有清晰的病因学论述,因此国内外目前也并无有效的方法控制该疾病的进展.
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Parry-Romberg综合征19例报道
目的回顾分析Parry-Romberg综合征的临床特征、诊断要点,并探讨5种血管化游离组织瓣(腹股沟真皮脂肪瓣、大网膜瓣、背阔肌瓣、前锯肌瓣、背阔肌-前锯肌一蒂双瓣)行颜面萎缩畸形整复的临床价值.方法对19例PaiTy-Romberg综合征患者进行回顾性研究,分析病程、发病部位、临床表现、游离组织瓣的选择、术后随访功能恢复情况,探讨不同组织瓣行颜面萎缩畸形充填整复的适应证和优缺点.本组病例中男性9例,女性10例.年龄12～48岁,中位年龄23岁.右侧11例,左侧8例.病程4～16a,中位病程9a.病损涉及半侧颜面组织,如皮肤、皮下组织、肌、软骨及骨,造成部分或全部萎缩.结果19例患者全部用游离组织瓣修复,其中腹股沟真皮脂肪瓣11例,大网膜瓣4例,背阔肌瓣2例,前锯肌瓣1例,前锯肌瓣+背阔肌一蒂双瓣1例.所有组织瓣均经血管吻合,除1例腹股沟真皮脂肪瓣因术后感染发生部分坏死液化外,其余均全部成活(94.7%),术后随访6个月～5a,除3例因局部臃肿等原因需行二期修复外,颜面凹陷畸形得到满意修复.结论应用吻合血管的游离组织移植技术矫正Parry-Romberg综合征颜面萎缩畸形,恢复和重建颜面形态和丰满度,有着良好的效果.腹股沟真皮脂肪瓣具有供区隐蔽,组织供应量大,且其吸收有一定自限性等特点,多用于这种畸形的填塞修复.前锯肌或联合背阔肌瓣,由于可以同期进行神经吻合的动力性修复,且血管蒂解剖恒定,值得推荐应用.而大网膜瓣由于需剖腹,患者易产生恐惧心理而拒绝,宜作二线选择.
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进行性半侧颜面萎缩研究进展
进行性半侧颜面萎缩(progressive hemifacial atrophy,PHA),又称帕罗综合征(Parry-Romberg syndrome),由Parry在1825年首次报道,1846年Romberg对此病进行详细描述,故以两人的名字命名.该病是一种少见的机能紊乱综合征,以一侧无痛性进行性面部萎缩为特征,累及真皮、皮下组织、肌肉及骨骼.该病多呈散发性,但也有报道有家族病史,好发于10～20岁之间,女性多发.
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Parry-romberg综合征的临床及影像学特征——文献复习并1例报告
目的 探讨Parry-romberg综合征的临床及影像学特征,以提高对本病的认识.方法 对一例Parry-romberg综合征患者的临床,头部CT、MRI影像学进行分析,并对患者进行随访.结果 患者以癫痫起病,左侧面部萎缩,头部CT可见左侧枕叶钙化灶,头部MRI示左侧基底节、颞枕叶白质片状T1低信号T2高信号,MRI梯度回波T2*示左侧多发小点状病灶提示微出血,随访发现患者左侧面部萎缩进行性加重,头部MRI可见原有脑部病灶处小圆囊性改变.结论 Parry-romberg综合征是一种少见病,可以合并神经系统症状,临床表现结合影像学有利于诊断.
关键词： Parry-Romberg综合征 临床表现 影像学 -
面部单侧萎缩1例
1 临床资料患者,女性,30岁,进行性右侧面部萎缩20年入院.患者5岁以后逐渐出现右侧颈部皮肤颜色变深.11岁时,发现右耳廓较左侧梢变小.
