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多灶性运动神经病的临床和神经电生理特点及预后
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)是一种由免疫介导的、主要累及运动纤维的、多灶性运动神经病.1982年Lewis等首先描述,1988年由Pestronk等正式命名为MMN.该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的、以上肢为著的肢体无力;电生理表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(conduction block,CB);病理上以脱髓鞘为主,少数可伴有轻微轴索损害,不伴炎性细胞浸润及水肿;免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高;对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效.一、临床特点MMN通常起病隐袭,主要临床特点是缓慢进展的和非对称性的肢体无力,以上肢受累多见;远端重于近端,部分患者伴有不同程度的肌肉萎缩,通常不伴有感觉障碍,极少数患者有轻微感觉异常的主诉,但通常无客观感觉障碍.束颤较少见.该病一般不累及眼外肌和舌肌.当MMN伴有肌肉萎缩特别是同时伴有束颤时,临床表现通常难以与运动神经元病(MND)中的脊髓性肌萎缩和肌萎缩侧索硬化症早期相鉴别.神经电生理检查在MMN的诊断及鉴别诊断中具有重要的意义.1988年Parry和Clarke[1]报道5例临床上以肌肉无力和萎缩等纯运动损害为特点的病例,部分伴有束颤,全部曾诊断为运动神经元病,但进展缓慢,运动神经传导速度测定发现有明显的多灶性传导阻滞,而感觉神经传导速度正常,并指出这类运动神经病应与运动神经元病相鉴别. 以后相继有很多类似的病例报道.
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多灶性运动神经病的临床研究
目的探讨多灶性运动神经病(MMA)的临床特点、神经电生理及病理变化的特异性.方法结合文献分析4例MMN的临床资料、肌电图、病理特征及治疗结果.结果 MMN的临床表现为慢性、非对称性远端肢体无力;电生理检查以运动神经传导阻滞或部分阻滞为特点;病理学特征为运动神经局灶性脱髓鞘性改变.结论 MMN应与运动神经元病和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别.可采用免疫球蛋白治疗.
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多灶性运动神经病7例分析
目的 探讨多灶性运动神经病MMN的临床特点、神经电生理及病理变化的特异性.方法 结合文献分析7例MMN的临床资料、肌电图、病理特征及治疗结果.结果 MMN的临床表现为慢性、非对称性远端肢体无力;电生理检查以运动神经传导阻滞或部分阻滞为特点;病理学特征为运动神经局灶性脱髓鞘性改变.结论 MMN应与运动神经元病和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别.可采用免疫球蛋白治疗.
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多灶性运动神经病研究动态
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)是一种由免疫介导的多灶性周围神经病,主要表现为缓慢进展的非对称性肢体无力,以上肢远端为主,一般不累及或很少累及感觉神经;电生理特点为持续性节段性运动神经传导阻滞(couduction block,CB);部分患者神经节苷脂GM1抗体滴度升高;对免疫球蛋白及环磷酰胺治疗有效,对激素无效.下面就近几年对MMN各方面的研究进行综述.
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中国多灶性运动神经病80例患者临床表现分析
目的全面了解我国多灶性运动神经病患者的临床表现.方法电子检索中国生物医学文献数据库和万方数据库1980～2005年收录的多灶性运动神经病病例报告,并分析其临床表现特点.结果共检索到13个研究、80例患者.其中男性61例,女性19例,均以单肢无力首发,98.75%为慢性进展性,远端重于近端(95.3%),伴有肌肉萎缩(76.3%),肌肉颤动(46.3%),腱反射减低(96.4%),客观感觉障碍少(6.25%),尺神经、正中神经或胫神经存在运动神经传导阻滞(92.1%).结论多灶性运动神经病是以肢体远端为主的进行性非对称性肌无力、肌萎缩,一般无感觉障碍,在尺神经、正中神经或胫神经存在运动神经传导阻滞为特点.此病易与进行性脊肌萎缩症、慢性格林巴利相混淆.
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糖尿病性周围神经病患者的运动神经传导阻滞现象
目的:观察糖尿病性周围神经病(DPN)患者运动神经传导阻滞(CB)的发生率及其与其它神经电生理参数的关系.方法:对346例糖尿病患者的神经电生理检测数据,包括运动神经传导速度(MCV)、F反应、感觉神经传导速度(SCV)等作回顾性分析.并对MCV测定时近、远端刺激引出的复合肌肉动作电位(CMAP)波幅和波面积进行比较,判断是否存在CB.结果:①在346例糖尿病患者中,有CB的病例为57例占16.5%,受检的1 345条神经中,有62条神经异常,占4.6%,胫神经异常率高(13.6%).②出现CB的患者受检的225条神经中,SCV、F反应、MCV的异常率依次为52.9%、47.4%和45.1%.③出现CB的神经有67.9%伴有F波潜伏期延长和/或F波传导速度减慢,32.1%出现F波时间离散度增加.结论:部分糖尿病患者存在运动神经传导阻滞现象(CB),胫神经CB出现率高;运动神经CB多伴有MCV其它参数异常.
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多灶性运动神经病2例临床分析
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病[1],是一种周围神经病,病因不明,可发生于任何年龄,以青年男性多见,临床表现与运动神经元病(MND)有相似之处.现将我科近年收治的2例MMN报告如下.
