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硼替佐米联合地塞米松方案治疗轻链型多发性骨髓瘤疗效观察
目的 分析和比较硼替佐米+地塞米松(BD)方案和长春地辛+表柔比星+地塞米松(VAD)方案治疗轻链型多发性骨髓瘤(MM)患者的疗效及不良反应.方法 回顾性分析16例临床资料和随访记录完整的轻链型MM患者的病例资料,7例患者采用BD方案化疗,9例患者采用VAD方案化疗,分析比较BD和VAD两种化疗方案治疗轻链型MM患者的疗效及不良反应.结果 中位随访时间为24个月(2 ～ 76个月),BD方案组总反应率(85.7％,6/7)高于VAD方案组(55.6％,5/9),但两组差异无统计学意义(x2=1.667,P=0.308).BD方案组完全缓解(CR)+接近完全缓解(nCR)率为42.9％(3/7),高于VAD组0.0％(0/9)(x2=4.747,P=0.029).BD方案组合并肾功能不全的5例患者总反应率(80.0％,4/5)高于VAD方案组合并肾功能不全的7例患者(57.1％,4/7),但两组差异无统计学意义(x2=0.686,P=0.576).BD方案组常见的不良反应依次是血液学毒性合并感染(42.8％,3/7)、周围神经病变(28.6％,2/7)、胃肠道反应(14.3％,1/7),大部分为1～2级,经对症治疗后可缓解.VAD方案组常见不良反应依次是血液学毒性合并肺部感染(44.4％,4/9)、胃肠道反应(33.3％,3/9)、脱发(22.2％,2/9)等.结论 轻链型MM对治疗反应差,预后不佳,但BD方案明显提高轻链型MM患者的总有效率,虽然总有效率与VAD方案无明显差异,但达CR+ nCR率明显高于VAD方案化疗者,不良反应可以耐受,且合并肾功能不全的患者也可安全应用.
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美法仑联合大剂量地塞米松一线治疗原发性轻链型淀粉样变的疗效分析
目的 探讨口服美法仑联合大剂量地塞米松(MDex)方案一线治疗原发性轻链型淀粉样变(pAL)的疗效.方法 收集2009年1月至2017年7月接受MDex方案治疗的76例初治pAL患者临床资料,对其疗效及生存进行回顾性分析.结果 ①76例患者中,男47例,女29例,中位年龄为56(20～74)岁.66例患者可进行梅奥2004分期(1、2、3期者分别为21、32、13例),65例(85.53％)患者存在≥2个器官受累.中位疗程数为5(1～ 21)个.②在可评价疗效的60例患者中,总体血液学缓解率为48.33％(29/60),完全缓解率和非常好的部分缓解率均为20.00％(12/60),获得佳血液学缓解的中位时间为5(1～ 15)个月;总体器官缓解率为36.67％(22/60).③生存患者的中位随访时间为23(1～ 113)个月,中位无进展生存(PFS)及总生存(OS)时间及分别为34、43个月.治疗3个月后仍存活患者的中位PFS和OS时间分别为46、65个月.④梅奥2004分期3期和1～2期患者的中位OS时间分别为5、65个月,差异有统计学意义(P=0.001).结论 MDex方案是pAL早期患者一种有效的治疗手段,但不适用于心脏受累的晚期患者.
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误诊为类风湿性关节炎的轻链型多发性骨髓瘤1例
1 病例介绍1.1 首次住院情况 患者,男,50岁.以多关节相继肿痛僵1年,于2011年6月15日入院.1年前无明显原因双膝痛,不肿,屈伸无明显受限,右手近端指关节、掌指关节痛僵,轻度肿胀,握拳受限.手麻夜间明显,影响睡眠,摆动手部后可好转.在当地按腕管综合征行局部注射治疗2次症状缓解.3个月前牙痛,静脉滴注先锋霉素加地塞米松(10 mg/d),共5d.停药后双膝疼痛加重,左膝肿胀,右手指关节肿痛,双肩、双髋痛僵,穿脱衣不能,行走跛,右手麻木加重,手胀、僵,握拳受限.服布洛芬缓释胶囊(芬必得)无效.病期无发热、皮疹、光过敏、雷诺征,无心慌、气短,体重未见异常增减.
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43例轻链型多发性骨髓瘤的临床分析
目的 探讨轻链型多发性骨髓瘤患者的特点及治疗反应.方法 回顾性分析2009年6月-2015年12月期间收治的43例轻链型多发性骨髓瘤患者的临床资料.结果 ⑴43例轻链型多发性骨髓瘤患者的中位发病年龄为57岁,男女比例为1.87:1,就诊时93.0%的患者临床分期为Ⅲ期;⑵43例轻链型多发性骨髓瘤患者中,骨损害、贫血、肾损害及高钙血症的发生率分别为89.7%、72.1%、46.5%及18.6%;⑶43例轻链型多发性骨髓瘤患者中,肾衰竭占16.3%,高钙危象占7.0%;35例骨损害患者中,Ⅱ度骨损害占62.9%;31例贫血患者中、重度贫血80.7%.⑷18例接受≥4个疗程化疗的轻链型多发性骨髓瘤,化疗的CR率为27.8%,ORR为55.6%.结论 ⑴轻链型多发性骨髓瘤好发于中老年男性.⑵轻链型多发性骨髓瘤器官损害发生率高、病情重.
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误诊为过敏性紫癜性肾炎的AL型肾脏淀粉样变性病一例报道及文献复习
目的：通过报道1例以皮肤紫癜和肾损害为主要临床表现的免疫球蛋白轻链κ亚型淀粉样变性病(immunoglobulin light-chain kappa subtypes amyloidosis)的病例,并结合文献系统复习淀粉样变的分型、病理、临床表现、诊断与鉴别诊断及治疗原则,以期提高对该病的认识和重视,避免误漏诊,早期获得正确合理的治疗。方法患者1例,多处反复皮肤紫癜及肾病综合征(nephrotic syn-drome,NS)、镜下血尿、水肿等肾脏受累为主的临床表现,曾为多家医院诊断为“过敏性紫癜性肾炎”。入我院经肾穿刺病理活检。病理诊断：AL-κ亚型肾淀粉样变性病。根据以上临床资料,总结复习相关文献。结果患者经对症及口服激素治疗,病情稳定。结论肾淀粉样变性病是中老年继发性肾病综合征常见的病因之一,并非罕见,应予高度重视。凡具有大量蛋白尿或 NS 的中老年患者,特别是伴皮肤紫癜、低血压、肝大、舌肥大、心脏受累等应进一步行血、尿免疫固定电泳检查,对可疑患者应尽早进行肾活检,争取早期明确诊断、以期早期合理治疗,提高生存质量和生存时间。
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免疫固定电泳分型技术在M蛋白相关疾病诊断中的应用
目的：探讨免疫固定分型技术在M蛋白相关疾病诊断中的应用价值。方法采用免疫球蛋白定量、血清及尿蛋白电泳、血清及尿本周蛋白免疫固定电泳及其他试验，对2例患者标本进行检测和确认。结果结合实验室检测及患者临床体征，1例患者确诊为血清单克隆Ig A‐κ轻链型多发性骨髓，1例患者确诊为血清Ig M‐λ型巨球蛋白血症。结论随着电泳技术发展，免疫固定电泳分型技术在M蛋白鉴定中具有较高的特异性和敏感性，应加强其临床应用。
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多克隆丙种免疫球蛋白血症的实验室鉴定分析探讨
目的：探讨多克隆丙种免疫球蛋白的临床诊断价值。方法采用免疫球蛋白定量、血尿蛋白电泳、血清及尿本周氏蛋白免疫固定电泳及其他试验，对患者标本进行同时检测确认。结果从1例类风湿性关节炎患者检出血清为 IgG、IgM、IgA、KAP 和 LAM 及尿液 KAP 和 LAM 同时显多克隆增殖的多克隆丙种免疫球蛋白血症。结论多克隆丙种免疫球蛋白血症往往出现在慢性炎症者有并发症时。
