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伴神经元移行异常脑性瘫痪儿童的临床特征及疗效分析
目的 回顾性分析伴神经元移行异常(NMD)脑瘫的临床特点及疗效.方法 选取2005年6月至2015年6月在本科进行综合康复治疗的伴NMD脑瘫患儿(NMD组,n=32)和同期康复治疗的运动、智力水平近似的伴有脑室周围白质软化症(PVL)脑瘫患儿(PVL组,n=60).分析比较两组脑瘫临床分型、癫痫及癫痫样放电共患病以及综合康复治疗对两组患儿粗大运动功能测试(GM-FM)评分和Gesell发育诊断量表发育商(DQ)的影响.同时,对治疗6个月后的随访结果进行统计分析.结果 两组脑瘫临床分型存在非常高度显著性差异(χ2=24.529,P<0.001).NMD组癫痫及癫痫样放电共患病发生率均高于PVL组(χ2>4.605,P<0.05).综合康复治疗后,两组GMFM评分随时间均升高(F时间=6.850,P=0.010),NMD组GMFM评分显著低于PVL组(F组间=29.885,P<0.001);各功能区DQ得分随时间逐渐增高(F时间>25.041,P<0.001),NMD组各功能区DQ得分显著低于PVL组(F组间>32.347,P<0.001).结论 伴NMD脑瘫癫痫伴发率高,临床表现以智力发育障碍和痉挛型偏瘫为主,综合康复治疗疗效差,预后不良.
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巨脑回畸形与脑室周围白质软化症所致脑性瘫痪的临床分析
目的：探讨巨脑回畸形与脑室周围白质软化症(PVL)导致的脑瘫临床表现、预后等方面的区别与联系。方法回顾性研究巨脑回所致脑瘫15例和PVL所致脑瘫35例，比较种不同原因所致脑瘫在确诊年龄、分型、并发症、粗大运动功能分级(GMF-CS)等方面的不同。结果巨脑回畸形组所致脑瘫患儿确诊年龄要显著早于PVL组(P<0.001)，GMFCS分级低于PVL组(P<0.05)，癫痫发生率高于PVL组(P<0.05)，智力显著低于PVL组(P<0.001)。结论巨脑回畸形所致脑瘫整体发育比PVL发育要差，其预后也相对较差。
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脑室周围白质软化症的影像学分析
目的:探讨儿童脑室周围白质软化症(PVL)的影像学特征.方法:对收集的64例PVL患儿的临床资料进行回顾性分析.结果:典型PVL的CT及MRI表现相类似:①均有不同程度的脑白质减少,单纯三角区周围减少5例,普遍性减少59例;②脑室扩大:单纯三角区扩大7例,伴有侧脑室体部及后角扩大47例;③侧脑室形态不规则,外侧壁僵硬28例;④白质内见斑片状、裂隙状低密度影12例;⑤局部脑沟增深达侧脑室外侧壁43例;⑥胼胝体发育不良12例.结论:儿童的PVL影像学表现具有特征性,结合临床资料能作出正确的诊断.
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脑室周围白质软化症发病机制研究现状
为总结脑室周围白质软化症的发病机制,查阅2000/2010国内外对其发病机制研究的相关文献,检索后总结得出血管因素、感染因素、少突胶质细胞及兴奋性毒性等因素,是导致脑室周围白质软化症发生的核心机制.认为缺血缺氧和感染/炎症反应是脑室周围白质软化症的上游机制,可分别或共同激活两个重要的下游机制即兴奋性毒性和自由基攻击.对PVL发病机制的认识,对预防和治疗脑室周围白质软化症具有重要意义.
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铁死亡的机制及其在神经疾病中的作用
铁死亡是一种新型的细胞死亡方式,它在形态、生物化学和基因水平上,均不同于目前已知的细胞凋亡、自噬、坏死、角化和其他形式的细胞死亡.研究发现,铁死亡在神经、肿瘤等疾病中参与疾病的发生发展,并起到重要作用.阿尔茨海默病、帕金森综合征、亨廷顿舞蹈病、中风及脑室周围白质软化症等神经疾病,发病原因复杂,作用机制仍不明确.机制研究发现,铁死亡与神经疾病之间有着紧密联系,该文就铁死亡的机制及其在神经疾病发生发展过程中的作用进行综述.
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宫内感染致早产儿脑室周围白质软化症机制研究
宫内感染是导致早产儿脑室周围白质软化症的重要因素,其发病机制主要与胶质细胞损伤、炎性反应、血管因素、神经损伤的修复和功能重组障碍、内源性保护机制不完善等因素密切相关.中医学认为“血瘀”是宫内感染所致早产儿脑室周围白质软化的主要病机,因此临床多采用活血化瘀法进行治疗.
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早期脑脊液中转录因子Olig1水平与早产儿脑室周围白质软化症的关系
目的 探讨早期脑脊液中Olig1转录因子水平与早产儿脑室周围白质软化症(PVL)的关系.方法 对生后1周内行头颅彩超发现有侧脑室周围强回声的早产儿分别在生后第7及14天取脑脊液标本,ELISA检测脑脊液中Olig1、髓鞘碱性蛋白(MBP)、蛋白脂质蛋白(PLP)及髓鞘相关糖蛋白(MAG);通过头颅彩超和多次MRI确诊PVL 8例(PVL组),正常早产儿34例作为对照组.结果 PVL组患儿在生后第14天脑脊液中Olig1水平较第7天明显下降(P<0.05);同时PVL患儿在生后第14天脑脊液中MBP、PLP和MAG均较第7天明显降低;而正常对照组在生后第14天脑脊液的Olig1转录因子水平较第7天明显增加(P<0.05),第14天脑脊液MBP、PLP和MAG水平也较第7天显著增加(P<0.01);在生后第14天PVL组患儿脑脊液Olig1、MBP及MAG水平明显低于正常对照组(P<0.01).结论 Olig1转录因子水平下降可能与PVL发生发展有关.
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脑室周围白质软化症再髓鞘化的研究进展
脑室周围白质软化症(Periventricular leukomalacia,PVL)是一种与神经发育相关、以大脑损伤为主、并终导致脑瘫和认知障碍的一种早产儿脱髓鞘疾病.其主要特征为大脑脑室周围白质的损害,其中重要的靶细胞是成髓鞘前的少突胶质细胞(premyelinating oligodendrocyte,Pre-OLs).PVL的发病机制主要与缺血缺氧损伤、全身感染和炎症反应、小胶质细胞活化、兴奋性氨基酸、自由基损害和大脑白质Pre-OLs自身的发育易损性相关.在PVL脱髓鞘损伤,中枢神经系统通过一系列髓鞘化相关机制来促进和恢复髓鞘的再生.包括转录因子的改变、转录后miRNA的调节以及各种组蛋白去乙酰化酶的表观遗传学调控作用.其中,鞘磷脂基因调节因子是髓鞘化至关重要的因子,其主要作用是使Pre-OLs向成熟的少突胶质细胞分化,鞘磷脂基因调节因子也受其他转录因子调控.
关键词： 脑室周围白质软化症 少突胶质细胞 鞘磷脂基因调节因子 成髓鞘前少突胶质细胞 髓鞘 -
DTI在PVL合并脑瘫患儿术后脑白质恢复中的应用价值
目的 探讨扩散张量成像(DTI)技术在脑室周围白质软化症(PVL)合并脑瘫患儿术后脑白质恢复中的应用价值.方法 收集经临床诊断为PVL合并脑瘫患儿15例作为病例组,另选相匹配的正常儿童志愿者15例作为对照组,均进行常规MRI平扫及DTI检查,并获得各向异性分数(FA)图,测量病例组治疗前后与对照组皮质脊髓束(内囊膝、内囊后肢、大脑脚及脑桥水平)、基底节区核团(尾状核、豆状核)感兴趣区的FA值差异.结果 双侧内囊膝、内囊后肢、脑桥、胼胝体压部、膝部及双侧大脑脚的FA值在病例组治疗前、后(术后1个月)与对照组间有统计学差异(P＜0.05),3组豆状核、尾状核的FA值无统计学意义.进一步两两比较,双侧内囊后肢、胼胝体压部、膝部任意2组间比较均有统计学差异,双侧内囊膝、脑桥、双侧大脑脚治疗前、后无统计学意义,双侧内囊膝、脑桥、双侧大脑脚治疗前与对照组间比较均有统计学意义(P＜0.05).结论 DTI技术可显示脑白质细微结构变化,其FA值在PVL合并脑瘫患儿术后脑白质恢复中有一定参考价值,有助于指导临床医生进一步合理治疗.
