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脂蛋白肾小球病二例
2例患者为姐弟关系,弟32岁,血尿、蛋白尿2年,在外院用泼尼松、环磷酰胺等药物治疗1年余无效,于2000年11月以肾病综合征收入院.
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脂蛋白肾小球病一例
患者男,15岁.因间断全身水肿、泡沫尿1年半,近来加重并伴肉眼血尿1个月,于2004年5月18日入住我院.入院前1年半出现全身皮疹,伴低热,患者诊为风疹,就诊时发现尿常规尿蛋白2+,潜血2+,给予青霉素治疗,1周后皮疹消退,但出现全身水肿,尿中泡沫增多,在当地医院诊为慢性肾小球肾炎,服中药治疗.此后,每于上感后水肿加重,尿常规尿蛋白波动于2+~3+,潜血2+~3+.近1年体重增加10 kg,血压升高,波动于140/90~165/105 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).入院前1个月无明显诱因出现肉眼血尿,水肿、泡沫尿加重,无明显少尿,无尿疼、尿急、尿频,无黑便.
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脂蛋白肾小球病的临床病理分析
脂蛋白肾小球病(lipoprotein glomerulopsthy,LPG)是20世纪80年代末才命名的一种新型的独立的肾小球病,属于常染色体隐性遗传疾病,是以肾小球内大量脂蛋白栓子为特有的组织学特征,临床见异常血浆脂蛋白,类似Ⅲ型高脂蛋白血症,伴有明显血清ApoE升高.我们报道3例LPG患者肾活检组织的光镜、免疫组织化学或免疫荧光及超微结构改变,并结合患者的临床特点进行分析,旨在加深对此病的认识.
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载脂蛋白E基因与人类多种疾病相关性及检测方法的研究进展
载脂蛋白E的相对分子质量为34×103,是一种多态性蛋白质.其通过低密度脂蛋白(LDL)受体和LDL受体相关蛋白(LRP)参与机体脂质代谢,主要包括受体介导的摄入、极低密度脂蛋白(VLDL)内甘油A酯的水解、VLDL分泌及VLDL向LDL的转化等.apoE主要在肝脏合成,脑星形细胞、巨噬细胞等也参与合成.
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脂蛋白肾小球病的诊断(附4例报告)
目的:分析、总结脂蛋白肾小球病的临床病理特点。方法回顾性分析2007年4月~2013年4月我院收治4例临床表现为蛋白尿或肾病综合征行经皮穿刺肾活检患者,肾组织除免疫荧光及光镜检查外,行冰冻切片行油红O染色及透射电子显微镜检查诊断脂蛋白肾小球病。结果4例脂蛋白肾小球病患者血清总胆固醇及甘油三酯升高。肾组织免疫荧光检查肾小球血管襻、系膜区IgG、IgM微弱阳性表达;光学显微镜检可见肾小球体积增大,毛细血管襻不同程度扩张,襻内可见层状改变的大小不同、多少不等的栓子。油红O染色显示血管襻内沉积物为脂蛋白沉积或血栓;电子显微镜超微结构观察为内含颗粒状嗜锇酸脂质空泡。结论脂蛋白肾小球病属少见的肾小球病变,肾小球毛细血管襻内脂蛋白沉积或形成栓子是脂蛋白肾小球病特征性的形态学改变。
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脂蛋白肾小球病1例及文献复习
脂蛋白肾小球病(lipoprotein glomerulopathy,LPG)是一种以肾小球毛细血管袢高度扩张,管腔内充满脂蛋白栓子为病理特征的罕见常染色体隐性遗传性肾小球疾病.现将我院收治的1例LPG报道如下.
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脂蛋白肾小球病--由载脂蛋白E变异诱导的肾脏脂质沉积症
许多研究证实,继发于肾病综合征、高血压及饮食失衡的高脂血症可以引起肾小球硬化,其病变性质与被氧化的低密度脂蛋白(LDL)所致的动脉性硬化性病变相似,一些遗传性脂质代谢异常引起的全身性疾病如Fabry病(卵磷脂酰基转移酶缺乏)和Von Gierke病也可引起特殊的肾脏脂质沉积[1~3];与上述肾脏脂质沉积症相比,脂蛋白肾小球病(Lipoprotein Glomerulopathy,LPG)是近十年来发现的一种新的独立的肾小球疾病,它以毛细血管袢高度扩张,袢内充满脂蛋白栓塞为特征.
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一个脂蛋白肾小球病家系中apoE基因的九个碱基缺失
目的 分析1个脂蛋白肾小球病家系的载脂蛋白E(apolipoprotein E,apoE)基因突变.方法 用盐析法提取该家系4名成员和2名正常人的外周血基因组DNA,PCR扩增apoE基因第4外显子、第3外显子以及多态性片段,扩增产物纯化后分别构建到pTA2载体中,克隆载体转化至大肠杆菌DH5α感受态中,经蓝白斑和抗菌素筛选后集菌,提取重组子质粒,EcoRⅠ酶切鉴定是否转化成功,鉴定正确的菌液行双向测序.PCR-限制性片段长度多态性检测apoE基因多态性.结果 家系中先证者及其母亲和姐姐apoE基因第4外显子第484~492位9个碱基(CAAGCTGCG)缺失,为杂合缺失,其导致apoE氨基酸序列第143~145位KLR的3个氨基酸缺失.第3外显子测序未发现异常.apoE基因多态性分析结果与测序结果一致.结论 该家系的脂蛋白肾小球病因可能为apoE基因第484~492位9个碱基(CAAGCTGCG)缺失.