首页 > 文献资料
-
毛细胞黏液样星形细胞瘤3例临床病理观察
目的 探讨毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)临床病理学特点及鉴别诊断.方法 收集3例毛细胞黏液样星形细胞瘤,分析其临床特点,观察其病理组织学形态、免疫表型特征,并复习相关文献.结果 3例均为女童,年龄分别为26个月、22个月及7个月.病变分别位于鞍区视神经、三脑室和视交叉,形态符合毛细胞黏液样星形细胞瘤.免疫组化:瘤细胞GFAP、S-100、vimentin和olig-2不同程度(+),Ki-67＜ 10％.结论 毛细胞黏液样星形细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统原发性肿瘤,为毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型.该病发病率很低,发病年龄较小,多见于＜4岁的儿童,预后差于毛细胞型星形细胞瘤.
关键词： 毛细胞黏液样星形细胞瘤 鉴别诊断 预后 -
毛细胞黏液样星形细胞瘤3例临床病理观察
目的 探讨毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的临床病理特征,提高对该病的认识.方法 收集解放军总医院神经外科以及院外会诊PMA手术病例3例,其中男性2例,女性1例；年龄5～17岁,平均年龄10.3岁.3例中2例表现为头痛,其中l例同时伴有视力障碍；另1例有恶心、呕吐及步态不稳.2例肿瘤位于鞍区,1例位于小脑.影像学示2例鞍区肿瘤为实性肿瘤,增强扫描呈不均匀强化；另1例小脑肿瘤为囊实性病变伴有环形强化.结果 镜下病变区肿瘤由双极性梭形细胞组成,间质疏松、内含黏液,部分区域内瘤细胞围绕血管分布,形成血管中心性生长模式；其中2例病变区未见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体.1例肿瘤分为界限分明的两部分,一部分为经典型的毛细胞星形细胞瘤(PA)结构；另一部分为梭形肿瘤细胞呈星网状散在分布于黏液背景中,部分瘤细胞围绕血管呈放射状排列.1例小脑肿瘤于手术切除后3个月复发,余2例仍在随访中.结论 PMA是毛细胞星形细胞瘤的一种特殊类型,其发病年龄、组织学特征与PA不全相同,也称为PA不典型型,手术后常易复发.早期出现脑脊液播散等侵袭性生物行为,属WHOⅡ级肿瘤.
关键词： 毛细胞星形细胞瘤 毛细胞黏液样星形细胞瘤 鞍区 小脑 -
鞍区毛细胞黏液样星形细胞瘤MRI表现
目的 观察发生于鞍区的毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)的MRI特点.方法 回顾性分析经手术病理证实的21例PMA的MRI表现.结果 MRI图像上,21例PMA具有如下特点:肿瘤均呈不规则分叶状,边界清楚,体积较大[大径29.13～73.25mm,平均(47.52士15.33)mm],肿瘤长轴多为腹背方向(11/21,52.38％).MR平扫肿瘤病灶信号多不均匀,T1WI多呈等、低信号(16/21,76.19％),T2WI多呈高信号(21/21,100％),部分内见低信号(13/21,61.90％).增强扫描肿瘤多为明显不均匀强化(20/21,95.24％),常可见多发微小囊样表现(11/21,52.38％).21例中,20例发生脑积水,9例发生蛛网膜下腔播散.结论 PMA的MRI表现具有一定的特征性,应用多种MR检查方法,结合患者的年龄及临床表现,有助于其术前诊断.
关键词： 蝶鞍 毛细胞黏液样星形细胞瘤 磁共振成像 -
毛细胞黏液样星形细胞瘤:一种新确定的星形细胞胶质瘤
毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)是WHO新近分类的胶质类肿瘤,既往被认为就是毛细胞型星形细胞瘤,然而PMA特有的临床发病年龄、部位、更具侵袭性的生物学行为及组织病理学特征使人们对它的认识逐渐增加.就PMA的流行病学、临床病理学、影像学特征等予以综述.
-
儿童鞍区毛细胞和毛细胞黏液样星形细胞瘤的MRI特征
目的:分析儿童鞍区毛细胞星形细胞瘤(PA)和毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)的MRI特征,以提高诊断水平.方法:回顾性分析4例PMA和13例PA的MRI及临床资料,全部病例均经手术病理证实.结果:PMA平均就诊年龄1.73岁,PA3.28岁.3例PMA MRI表现为下丘脑视交叉区实质性肿瘤显著均匀强化、无瘤周无水肿;1例表现为视路实质性肿瘤显著不均匀强化,轻度瘤周水肿.13例PA的MRI表现多样性,3例为鞍区实质性肿瘤显著均匀强化；6例为实质性肿瘤为主伴周边或中央小囊性成分,实质部分显著强化；3例实质性肿瘤轻度强化且不均匀；1例实质性肿瘤不强化；2例轻度瘤周水肿.PA组2例合并神经纤维瘤1型.结论:儿童鞍区PMA和PA均以实质性肿瘤为主,PMA好发于婴幼儿,增强后大多表现显著强化,而PA发病年龄大干PMA,增强后表现多样性.当PA发生在婴幼儿、同时表现为实质性肿瘤显著强化时,两者无法鉴别.
关键词： 儿童 鞍区 毛细胞星形细胞瘤 毛细胞黏液样星形细胞瘤 磁共振成像 -
79例毛细胞肿瘤的组织学分类及临床病理分析
目的 观察中间型毛细胞黏液样肿瘤(intermediate pilomyxoid tumor,IPMT)、毛细胞黏液样星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)和毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的临床病理学特征.方法 回顾性分析79例毛细胞肿瘤,按照WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类标准重新诊断,结合其临床病理学特征进行对比分析.结果 67例为典型PA,1例为典型PMA,11例为IPMT.男性患者均多于女性,IPMT患者平均年龄大于PMA,明显小于PA,三者病变部位相似.镜检:PMA由形态单一的双极梭形细胞以血管为中心生长,间质内见大量黏液,未见Rosenthal纤维或嗜酸性颗粒小体;PA均可见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体;IPMT则具有PMA的大量黏液,形态单一的双极小肿瘤细胞且呈假菊形团样生长,具有PA的Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体特征,可见多量微囊.三者均可复发.结论 IPMT确实存在且数量不少,PA、PMA和IPMT在组织学上有联系.
-
毛细胞黏液样星形细胞瘤1例
患者女性,5岁.因发现患儿右眼突出10余天入院.眼眶及头颅MRI示:右侧视神经增粗,其内可见大小约3.2 cm×1.5 cm等T1长T2信号影,境界尚清晰,增强后明显强化,右侧视神经管明显增粗,余未见明显异常,提示右侧视神经占位性病变,考虑视神经胶质瘤可能性大.视力检查双眼为0.8,视乳盘略苍白,边界尚清.
关键词： 脑肿瘤 毛细胞黏液样星形细胞瘤 鉴别诊断 病例报道 -
鞍区毛细胞黏液样星形细胞瘤2例临床病理观察
目的 探讨鞍区毛细胞黏液样星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断.方法 收集2例鞍区PMA患者的临床资料,并对其进行组织学观察和免疫组化标记.结果 例1行肿瘤次全切除,镜下见黏液样背景中,单一形态的双极细胞和血管周围细胞排列,形成假菊形团结构.残余肿瘤于术后2年再次手术切除,镜下可见组织呈双相结构,由致密梭形细胞伴Rosenthal纤维和疏松区多极细胞伴微囊及嗜酸性颗粒小体组成,2次免疫组化提示肿瘤细胞表达GFAP、S-100、Olig-2,不表达Neu-N、EMA.Ki-67增殖指数小于1％.例2合并瘤内出血,镜下可见黏液样背景中瘤细胞围绕血管周围呈放射状排列,间质血管增生明显,瘤组织内见大片出血,免疫组化标记示瘤细胞表达GFAP、Olig-2、Syn均呈弱阳性,Ki-67增殖指数3％.结论 PMA在一定情况下可能转变为毛细胞星形细胞瘤,鞍区PMA可能发生瘤内出血,必要时需急诊手术治疗.
关键词： 毛细胞星形细胞瘤 毛细胞黏液样星形细胞瘤 鞍区 免疫组织化学 -
毛细胞型星形细胞瘤及其亚型的病理、影像学与治疗进展
毛细胞型星形细胞瘤(PA)及其亚型毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)在影像学及病理学上有其特殊表现.PA多位于小脑,影像学上常有囊变表现,而PMA多位于视交叉-下丘脑区,肿瘤在影像学上多表现为实性肿块.PA由双相性的肿瘤细胞组成,多含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体,而PMA由单向性的肿瘤细胞和黏液样背景组成,没有Rosenthal纤维,仅有嗜酸性颗粒小体.外科手术全切除是首选的治疗方法,显微外科技术目前在PA手术中被广泛应用.对于PA,全切肿瘤后可以不用化疗；不能全切的患者,根据不同年龄段酌情予以放化疗.对于PMA,由于其发病部位的特殊性,一般难以全切,术后以化疗为主.
-
毛细胞黏液样星形细胞瘤的MRI表现及与毛细胞型星形细胞瘤的鉴别
目的 探讨毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)的MRI影像学特征.资料与方法 对经手术病理证实的4例PMA的MRI资料进行回顾,分析PMA的MRI特征,并与毛细胞型星形细胞瘤(PA)进行比较.结果男、女各2例,发病年龄分别为4岁2例、13岁及22岁各1例.发病部位分别为鞍旁、丘脑、左颞叶及右侧小脑近中线各1例.肿瘤边界清楚,瘤周无水肿.MRI 2例呈囊实性改变,2例呈均匀长T_1、长T_2信号,扩散加权成像(DWI)瘤体呈等信号,肿瘤内可有出血.增强后明显壁结节强化1例,3例均质环形中度强化,肿瘤囊壁轻度均匀强化,囊性部分不强化.结论 PMA是一类瘤周无水肿、好发于近中线部位、多见于儿童的世界卫生组织(WHO)Ⅱ级的侵袭性星形细胞瘤.MRI作为PMA主要的影像检查手段,有助于术前诊断及与其他肿瘤的鉴别.
关键词： 毛细胞黏液样星形细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤 磁共振成像 -
毛细胞黏液样星形细胞瘤的研究进展
.
关键词： 毛细胞黏液样星形细胞瘤 毛细胞星形细胞瘤 病理学 -
毛细胞黏液样星形细胞瘤11例治疗与预后
目的 分析毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)患者的临床资料,探讨治疗模式与预后的关系.方法 回顾性分析11例术后病理确诊为PMA的患者临床资料,其中6例术后行放化疗,分析患者生存状况,比较单纯手术组与放化疗组生存期(OS).结果 随访至2016年8月,两组患者中位随访时间为21(2~55)个月,中位OS为24个月,1年生存率为90.9%.两组OS比较差异无统计学意义(P=0.23),但对比术后3个月两组生活质量状况(KPS),放化疗组KPS明显优于单纯手术组(P=0.047).结论 PMA发病率低、预后不良,手术切除是主要治疗手段,放化疗的价值有待进一步研究.
关键词： 毛细胞黏液样星形细胞瘤 生存状况 最佳治疗模式
