维持性血液透析相关性韦尼克氏脑病一例并文献复习
摘要： 韦尼克氏脑病是由于维生素B1严重缺乏引起的神经系统营养代谢性脑病.其患病率不高,有学者研究了60万居民,发现其发病率为6.5/10万,病死率高达50％,危害大,易误诊、漏诊.近年该病有增加趋势,可为维持性血液透析的并发症.病例报告2014年1月我科收治1例韦尼克氏脑病患者(我透析中心首例患者),男,46岁,糖尿病肾病、尿毒症,维持性血液透析半年,透析频率3次/周,脱水量约2 500 ml/次,体质量70kg,血压维持在150/90mmHg(1 mmHg=0.133kPa)左右,透析后逐渐无尿,平素无胸闷、憋气,夜间可平卧入睡.主因肢体不自主活动1周入院;1周前肢体不自主活动,包括耸肩、转腕、下肢不自主外旋、内旋,伴龇牙咧嘴,入院当日11时,左侧下肢行走无力,站立不稳;食欲差,恶心、呕吐3次;咳嗽、咳白粘痰;间断腹泻;情绪烦躁不安;来我院急诊化验:血血红蛋白117 g/L,白细胞7.2× 109/L,嗜中性粒细胞8.2×109/L,血肌酐950.4 umol/L,血钙2.62 mmol/L,余电解质未见异常.体格检查:体温36.5℃,脉搏65次/min,血压145/74 mmHg,体质量70 kg,心律齐,肺部呼吸音粗,干湿性罗音未闻及,双下肢轻度浮肿,双侧肱二、三头肌及膝腱反射正常存在,双侧巴氏征阴性,克氏征阴性.脑CT:双侧基底节区对称低密度影,脑萎缩,上颌窦炎;急诊以“电解质紊乱、脑缺血发作、尿毒症”收入我科.
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足细胞在糖尿病肾病中损伤机制研究进展
流行病学研究结果发现,糖尿病肾病是目前导致终末期肾功能衰竭的主要原因之一.微量蛋白尿的产生不仅可以作为临床糖尿病肾病早期诊断指标之一,其持续的存在也是肾脏病进行性发展的独立危险因子.以往肾小球血流动力学的改变被认为是蛋白尿产生的基础,现在足细胞病变在蛋白尿形成中的作用越来越受到重视.探讨足细胞损伤机制不仅有利于阐明糖尿病肾病的发病机制,而且可以进一步指导其治疗并判断预后.
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AT1-R自身抗体在肾移植抗体介导排斥反应中的研究进展
肾移植是目前治疗慢性终末期肾病的有效方法,同种异体肾移植术后排斥反应主要包括抗体介导的体液免疫及T淋巴细胞介导的细胞免疫性排斥反应,前者对移植物的损害源自抗体活动,而后者是由于T淋巴细胞、自然杀伤(NK)细胞等细胞毒或迟发型超敏反应造成.急性排斥反应不仅致使移植后患者短期存活率下降,同时也是导致患者慢性排斥反应(CR)和肾移植失功的重要危险因素[1].肾移植术后1年内发生抗体介导的排斥反应的患者失功率可达20％～30％[2],是导致移植物慢性失功的主要原因[3].
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调节性T细胞与母胎免疫耐受的关系
在妊娠过程中母体免疫系统必须对持续表达父源性抗原的同种异基因胎儿保持耐受而不影响母体抗感染的免疫反应,所以认为妊娠过程处于免疫耐受状态.调节性T细胞是一群具有免疫抑制作用的特殊的淋巴细胞,可以抑制对自身抗原或外来抗原的异常免疫反应.CD4+CD25+调节性T细胞作为一种调节性T细胞的亚群所介导的免疫抑制作用在移植耐受的诱导和维持中起到了关键的作用.它通过抑制性细胞因子和细胞接触依赖机制主动抑制效应T细胞,维持免疫耐受.本文对该细胞的作用机制及对妊娠的影响的研究进展作一综述.
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内皮细胞型一氧化氮合成酶基因表达与血管紧张素转换酶抑制剂
一氧化氮合成酶-Ⅲ单体位于血管内皮细胞,与多数内皮细胞一氧化氮的产生密切相关,而血管紧张素转换酶抑制剂通过上调一氧化氮合成酶基因表达及增加一氧化氮活性而改善内皮功能.本文主要综述血管紧张素转换酶抑制剂与一氧化氮合成酶基因表达的关系.
关键词： 内皮细胞型一氧化氮合成酶 血管紧张素转换酶抑制剂 -
肝移植术后代谢综合征及其管理措施
随着肝移植各项关键技术的研究进展,移植患者的生存率已有了大幅度地堤高,而肝移植术后代谢综合征在接受肝移植的患者中较为常见,并可对预后产生重要影响,是评估移植患者发病率和病死率的强烈预测因素.许多构成代谢综合征的因素都是可以改善的,早期认识、预防和治疗可以改善预后并提高患者生存率.
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肾移植:过去、现在、未来
终末期肾病(ESRD)是威胁人类健康的重大疾病之一,肾移植是目前有效的治疗手段.但由于肾源的缺乏和相关法律的欠缺,肾移植的发展仍很有限.本文回顾了肾移植的发展历程,重点介绍其研究现状并展望未来的发展趋势,同时就肾移植发展过程中所面临的伦理及法律问题加以探讨.
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抗中性粒细胞胞质抗体阳性感染性疾病研究进展
抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是ANCA相关性小血管炎(ANCAassociated systemic vasculitis,AASV)诊断的特异性血清学指标,主要类型有针对蛋白酶3的胞浆型和针对髓过氧化物酶的核周型.蛋白酶3-ANCA对初次诊断肉芽肿性多血管炎具有高度特异性,髓过氧化物酶-ANCA多见于显微镜下型多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎[1-2].然而,在某些病原体感染的患者血清中也可检测到ANCA,这些亚急性或慢性感染病程能够高度模拟原发性AASV,却未达到AASV的诊断标准[2-6].感染因素确实与AASV的发生和迁延密切相关[7],但ANCA阳性感染性疾病或其病程直接影响着AASV的临床诊治.本文从ANCA阳性感染性疾病的临床表现、血清学特点、常见病原体、ANCA产生机制以及综合诊治等方面对ANCA阳性感染性疾病的研究进展进行概述.
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干细胞在急性肾小管坏死修复中的作用
随着干细胞研究的不断深入,其在急性肾损伤方面也显示了很大的应用前景.研究显示多种干细胞可参与急性肾小管坏死的修复过程,但对起主要作用的干细胞一直有争议.本文就近年来关于干细胞和急性肾小管坏死修复的文献作一回顾.
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活体肝移植的胆道重建
本文介绍了活体肝移植胆道重建的技术要点、术式和是否留置T管方面的进展.
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血液透析患者干体重测定的进展
干体重是评价透析效果的重要指标之一.测定干体重的方法较多,各有优缺点.本文将对干体重测定法进行综述,并介绍元创伤性,时效性好,简单易行,比较准确的生物电阻率干体重测定法.
