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Madelung病五例
Madelung病(Madelung's disease)也称为多发性对称性脂肪过多症( multiple symmetriclipomatosis).本病较罕见,病因不明,多数认为与过度饮酒有关.特征性表现为"马颈圈"样颈部外观,常因颈部、躯干活动受限或畸形就诊.2008至2011年我科收治了5例典型Madelung病,报道如下.一、资料与方法5例Madelung病中,均为男性;年龄42～ 57岁,中位数49岁;病程2～7年,中位数4年.5例均表现为两侧颈部、项部、颌下区多发肿块,基本对称性分布,均有颈部活动受限或颈部紧缩感;其中1例还表现为胸骨上窝、双侧腋窝、腰背部、腹壁弥漫性肿物.2例出现睡眠打鼾,白天嗜睡;1例合并糖尿病;1例合并肝功能异常,隐性黄疸,高脂血症;1例合并高尿酸血症,轻度贫血.5例中4例有20年以上嗜酒史,每日饮白酒约100～500 g.
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Madelung病临床特征分析及治疗方法的探讨
目的：分析Madelung病的临床特征并探讨其治疗方法。方法结合文献分析1例Madelung病患者的临床表现、CT影像检查、诊断、治疗及预后情况。结果患者主要表现为身体上半部脂肪弥漫性沉积，颈部畸形和活动受限，有饮酒嗜好，并伴有多种内科疾病，如酒精性肝病、高血压病、高尿酸血症、甲状腺功能减退等。经手术治疗和内科治疗后，现恢复良好，无复发及恶变倾向。结论Madelung病具有特征性CT 表现，即颈项部、下枕部、上背部皮下有大量脂肪组织蓄积增厚，其密度和信号强度与正常脂肪相同。本病可采用综合治疗的方法，除戒酒外，可将吸脂术与外科手术相结合，同时积极治疗内科疾病，这样有利于美观、减少复发及并发症，且改善预后。
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盆腔脂肪过多症(附二例报告)
盆腔脂肪过多症为一种少见疾病,由Engels[1]于1959年首次报道,1968年Fogg[2]等提倡用该名.现对本院收治的2例盆腔脂肪过多症病人的临床诊治要点进行讨论,报道如下.
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疑似多发性对称性脂肪过多症三例
例1:患者男,48岁,干部.因乏力、厌油3年,肥胖年余,体重增加3个月于2001年5月22日入院.自1998年5月起,全身皮肤黄染、纳差、尿黄、乏力,当地诊为"黄疸肝炎",治疗后黄疸消退.1999年10月症状再现,较重,并稍肥胖,外院诊为"酒精性肝硬化".对症治疗及抽腹水后病情好转出院.2001年2月起,患者双上臂、肩、颈、面颊、上胸等处很快出现脂肪沉积,对称性.体重增加15.5 kg,乏力加重,为进一步诊治而入院.喜饮酒20余年,每天1～1.5 kg白酒.家族史无特殊.
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良性对称性脂肪过多症
报告1例良性对称性脂肪过多症.患者女,56岁.双膝、踝肿胀7个月,双腹股沟、下颌肿胀1个月.皮肤科检查:双踝周围、双膝下方、双腹股沟处明显肿胀,下颌处轻度肿胀.受累关节处皮肤色泽正常,皮温正常,无压痛.组织病理检查示成熟脂肪组织,无明显的包膜.诊断良性对称性脂肪过多症(混合型).
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颈部良性对称性脂肪瘤病2例
例1 男,47岁.因发现颈部及头面部包块3年余,于2013-01-13入院.患者酗酒7～8年,1kg/d左右.查体:颈部对称,颈软,无抵抗感,颈静脉无怒张及异常搏动,气管居中,颈部明显增粗,环绕1圈,上至下颌骨,下界达锁骨下水平,质软,活动可,双侧耳前、耳郭后、下颌区、颈前区、锁骨上区各见约2 cm×3 cm、5 cm×5 cm、6 cm×6 cm大小包块,双侧枕后至耳郭后可见各约8 cm×8 cm大小包块,表皮无红肿、破溃,质软,边界触不清,无压痛,局部未闻及血管杂音.包块以正中线为中心,呈对称性分布.颈部CT示:面颈部、上胸部皮下脂肪对称性大量堆积,未见明显包膜,堆积脂肪内局部显示小线状影,相应肌肉受压、变细薄.CT意见:考虑颈面部良性对称性脂肪过多症.经术前准备,于2013-01-17下午在全麻下行颈部多发脂肪瘤部分切除术.术中见脂肪样结节弥漫性生长,无明显界限,无完整包膜,颈前肌肉明显萎缩.因全部切除较困难,遂行颈部锁骨上区肿块大部切除,放置负压引流管.术后4d患者恢复尚可,再次在全麻下行枕后两侧肿块切除术并放置负压引流管.术后病理回示:(头面颈部)脂肪组织增生.目前患者恢复良好.
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胰腺灶性脂肪浸润的CT表现
目的 探讨胰腺灶性脂肪浸润的CT表现以及与胰腺含脂肪肿瘤的鉴别价值.方法 分析3例胰腺灶性脂肪浸润患者的影像学及临床资料并复习文献,对病变的分布、CT特征等进行总结.结果 3例患者胰腺头部、体部、尾部均出现不同程度的脂肪浸润,灶性脂肪块分布在胰头腹侧、上缘,胰头背侧、胆总管区未见明显脂肪替代.结论 腹部CT可清楚显示胰腺的脂肪异常,识别浓的灶性分布的脂肪块并与含脂肪肿瘤鉴别,减少误诊的发生.
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盆腔脂肪增多症的诊断和治疗
目的:探讨盆腔脂肪增多症的诊断和治疗方法.方法:回顾性分析我院5例盆腔脂肪增多症患者诊断和治疗的临床资料,并复习文献就本病的临床特点进行分析.结果:5例患者均经影像学和病理检查确诊.3例患者行手术治疗而获痊愈,随访至今效果良好;1例患者行双肾穿刺造瘘术后症状缓解,现仍生存;1例患者自动出院失访.结论:盆腔脂肪增多症在影像学上有其特征性的表现,是其诊断的主要依据.手术彻底清除异常增生的脂肪是首选的治疗方法.
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头颈部良性对称性脂肪过多症的临床误诊分析
良性对称性脂肪过多症(benign symmetrical lipomatosis,BSL)又称马德隆病(Madelung's dis-ease),可分为Ⅰ型和Ⅱ型两种亚型<'[1]>,该症主要表现为躯体和肢体对称性的脂肪过度增生,甚至可生长至巨大体积.由于两种亚型在临床均少见,经治医师大多将其误诊为单纯脂肪增生或脂肪瘤,从而误导了患者的进一步治疗.我科2009-10-2010-09共收治3例BSL患者,其中Ⅰ型2例,Ⅱ型1例,门诊均以"多发脂肪瘤"诊断收入院,具体诊疗过程如下.
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硬脊膜囊止点位置与止点上移征的MRI研究
目的:测量正常成人硬脊膜囊止点位置,探讨其对硬脊膜外脂肪过多症的诊断价值.方法:随机选择200例(男女各100例)腰骶椎MRI片,在矢状面T1WI上测量硬脊膜囊止点与腰骶椎椎体的相对位置.再以测量结果为标准,前瞻性分析9例(男4例,女5例)硬脊膜囊止点上移者,及60例(男女各30例)硬脊膜囊止点在正常范围内的硬脊膜囊末端横断面形态.结果:全组硬脊膜囊止点中位数为S2椎体上缘平面,男性组为S2椎体中部平面,女性组为S1椎体下缘平面,女性硬脊膜囊止点位置比男性高(χ2＝73.138,P＜0.01).9例硬脊膜囊止点上移者,3例符合硬脊膜外脂肪过多症.60例硬脊膜囊止点正常者,未发现硬脊膜外脂肪过多症.结论:硬脊膜囊止点上移征对腰骶段硬脊膜外脂肪过多症具有较大诊断价值.
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结肠周围脂肪过多症一例
结肠周围脂肪过多症少见,我院发现1例,现报告如下.患者女,61岁.因腹部隐痛不适,稀便半年,加重1月就诊.查体;肥胖体型,腹部膨隆,右下腹轻压痛,无肌卫,未扪及包块,肠鸣活跃.
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良性对称性脂肪过多症头颈部CT分析
目的 分析良性对称性脂肪过多症(BSL)CT表现,评价CT诊断价值. 资料与方法 回顾性分析16例经临床证实的BSL患者的CT资料.15例行CT平扫,其中5例同时行CT增强扫描;1例直接行增强扫描. 结果 所有患者均表现为颈部脂肪蓄积增厚,无包膜,边界不清,左右对称,蓄积脂肪内无钙化;病变主要分布于颈前舌骨下区(16例),颈前舌骨上区(14例),胸锁乳突肌深面(15例),颈后区皮下(15例),脊柱旁肌肉间隙(11例),上背部皮下(10例),下枕部皮下(9例),斜方肌深面(8例),双侧锁骨上窝(7例)及胸骨切迹(7例),也见于面颊部(4例)、气管前间隙(5例)、颈椎前间隙(3例)及喉旁间隙(1例). 结论 BSL具有特征性头颈部CT表现,CT能清楚显示病变累及范围,在术前定量诊断方面具有重要价值.
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颈部良性对称性脂肪瘤病的临床特点及研究进展
颈部良性对称性脂肪瘤病也称为Madelung 病（ Made-lung′disease）、良性对称性脂肪过多症（benign symmetric lipo-matosis，BSL）。1846年由Brodie［1］首次报道，1888年Made-lung［2］第一次对当时文献报道的33例进行了总结和探讨，1898年Launois 和Bensaude对75例患者进行一般情况进行分析。该病多发于地中海沿岸，在亚洲较为少见，以男性为主，以大量无包膜脂肪团块呈对称性聚积在颈项部。脂防代谢障碍引起的脂肪组织异常分布，弥漫性对称性沉积于皮下组织、筋膜间隙、肌肉间、气管、咽喉周围，使整个颈部、枕部、上背部等呈弥散性脂肪堆积，且无疼痛及压痛，病变常数年。此病患者颈部外形如“马项圈”，影响颈部活动，压迫颈部气管、食管、神经、血管，引起颈部活动受限、肢体活动障碍，甚至呼吸、吞咽困难。此病患者常有酗酒史、肝病史、血脂异常、糖代谢异常、高尿酸血症等病史。
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肠系膜脂肪过多症1例CT所见
肠系膜脂肪过多症系肠系膜脂肪过度积聚所致,其CT表现具有特征性,现报道1例.
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罕见巨大舌先天性浸润型脂肪增殖症1例
先天性浸润型脂肪增殖症,又称为脂肪过多症,好发于婴幼儿或青少年.头颈部可见一个或多个区域脂肪组织大量增生,并向周围组织尤其肌内浸润,可引起面部严重畸形.
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膀胱周围脂肪过多症的X线诊断
膀胱周围脂肪过多症很少见.至1998年国内文献报道仅11例[1,2].现将我院经尿路造影及手术病理证实的1例报告如下.
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回盲瓣综合征
回盲瓣综合征（ileocecal valve syndrome）又名回盲括约肌综合征。系指由各种原因所致的回盲瓣非特异性水肿而言。临床表现为反复腹泻、右下腹疼痛及体重减轻。青壮年男性及肥胖女性多见。如回盲瓣与突出的回肠黏膜一起脱入盲肠，可称回盲瓣脱垂综合征（ileocecal valve prolapse syndrome），又称回盲部脂肪过多症。
