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鼻咽部髓系肉瘤1例
患者女性,51岁,右侧鼻塞伴间歇性鼻出血3年余.入院前1个月患者感右鼻腔阻塞.以右鼻咽部新生物收入院.查体:无贫血貌,皮肤黏膜无瘀点瘀斑,胸骨无压痛.血常规、凝血功能、肝肾功能、心电图均正常.血沉28 mm/h,C反应蛋白:15 mg/L.CT:右鼻咽部不规则高密度影.外院PET-CT考虑右鼻咽部非霍奇金淋巴瘤.骨髓涂片示:正常骨髓象.行右鼻咽部新生物活检.
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髓系肉瘤的临床和病理特征
目的:探讨髓系肉瘤的临床病理特点、鉴别诊断和治疗方法.方法:回顾性分析10例髓系肉瘤的临床表现,实验室、组织病理学、免疫组织化学和临床转归等资料.10例中男5例,女5例,中位年龄36(23-71)岁.结果:2例继发于慢性髓系白血病,1例发生在急性髓系白血病异基因造血干细胞移植后,7例没有前驱恶性血液病史;发生部位包括骨、脑、皮肤、乳腺、附睾、宫颈、小肠、卵巢和淋巴结.镜下肿瘤细胞呈弥漫性浸润或列兵样排列;形态一致,圆形或卵圆形;细胞质少,胞核呈圆形、卵圆形或不规则形,核分裂象易见,可见幼稚嗜酸粒细胞散在分布.免疫组织化学染色显示,肿瘤细胞表达MPO、CD34、CD43、CD45、CD99和CD117.4例在髓系肉瘤诊断后2-10个月发展成急性髓系白血病,诱导化疗后均达完全缓解,但有3例在缓解后3-12个月复发,生存时间仅14-23个月;4例髓系肉瘤在骨髓受累前接受化疗,无病生存1-48个月.结论:髓系肉瘤需与淋巴母细胞性淋巴瘤、Bur-kitt淋巴瘤、母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤等相鉴别,其诊断和鉴别诊断依赖于病理形态和免疫组织化学特点.应用如急性髓系白血病的化疗以及异基因造血干细胞移植是治疗髓系肉瘤的主要方法.
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无白血病症状的椎管内髓系肉瘤1例
患者女,39岁,左手麻木1个月,后双手及双下肢麻木,加重5天.查体:双上肢及右下肢肌力3级,左下肢肌力2级,双手、剑突平面以下肢体感觉减退.MRI:C5～T3水平椎管内异常信号,平扫T1WI呈等信号(图1A),脂肪抑制T2WI呈稍高信号(图1B),T1椎体T1WI信号减低,病变形态不规则,边界欠清;增强后病灶明显均匀强化,沿椎间孔生长,侵犯双侧臂丛神经根及左侧肺尖胸膜(图1C).考虑恶性病变,淋巴瘤可能性大,行椎管内肿瘤切除术+椎板减压术.术中见肿瘤位于硬脊膜外,沿椎间孔向外生长,血供较丰富.大体病理示肿块切面灰白、质韧;镜下见肿瘤细胞呈不规则片状排列,中等大小,胞浆少,弱嗜碱性,核大、空泡状,核仁可见,其间较多淋巴细胞浸润;免疫组化:CD34(++)、CD117(+++)、MPO(+,图2)、CD99(++)、CD38(++)、CD43(+).病理诊断:髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS).
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儿童头颈部髓系肉瘤化疗5例并文献复习
目的 探讨儿童原发于头颈部的髓系肉瘤的临床病理特点、诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我科收治的5例原发于头颈部的儿童髓系肉瘤病例的临床资料,治疗方法为化疗联合手术治疗.通过总结资料及相关文献分析髓系肉瘤的临床表现、免疫组织化学特点、治疗和预后.结果 2013年7月-2015年3月收治经病理诊断以及免疫分型确诊的首发于头颈部髓系肉瘤5例.男4例,女1例.年龄分别为6岁1个月(女)、3岁1个月、1岁9个月、5岁、10岁.随访至2015年4月,5例患儿均规律治疗并获随访,中位随访时间20个月,除1例(1岁9个月)患儿因放弃治疗复发后合并感染死亡外,4例患儿均获得完全缓解.结论 原发于头颈部的髓系肉瘤发病不典型应注意鉴别诊断,规律治疗有望获得长期生存.
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髓系肉瘤的治疗选择
髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS ），也称为粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma），“绿色瘤”为髓系肉瘤早的临床报告。髓系肉瘤一般指发生于急性髓系白血病（AML）的髓外浸润，可发生于全身各器官系统，如骨、骨膜、软组织、皮肤、神经系统、消化系统、乳腺等部位，表现为实体肿块，类似实体瘤。MS本质上属于髓外髓系肿瘤／肿块（extramedullary myeloid tumor），即白血病细胞在骨髓以外的某一部位肿块性生长，临床医生更多地用髓外白血病（Extramedullary Leukemia，EML）这一名词［1］。本文所述内容及所引文献采用了MS、粒细胞肉瘤和髓外白血病这几个名词，并以基本相同的概念进行论述。
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髓系肉瘤的诊断和鉴别诊断
髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）是由髓系未成熟细胞在骨髓以外的器官和组织浸润而形成的恶性肿瘤［1］，该肿瘤相关的命名还有粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）、绿色瘤（chloroma）、髓外髓样肿瘤（extramedullary myeloid tumor，EMT）等。本病主要与急性髓细胞性白血病（AML）密切相关，常常作为AML的髓外表现与AML同时发生［2］或为AML治疗缓解后的髓外复发［3］。本病亦见于骨髓增生异常综合征（MDS ）［4］和骨髓增殖性疾病（MPDs）［5］。罕见情况为孤立性MS，是指无AML、MDS、MPDs的病史，骨髓活检无AML、MDS和MPDs的证据，且在确诊后30天内未发展为 AML 的MS［6］。MS可发生于各年龄组人群并累及全身各部位。常侵犯软组织、骨、腹膜、淋巴结和胃肠道，其它受累部位有泌尿生殖系统、中枢神经系统等［1］。临床表现与病变部位、范围以及是否伴有骨髓增殖性疾病等因素密切相关［1］。
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髓系肉瘤的临床病理特征分析
髓系肉瘤是一种少见肿瘤,2001年版WHO淋巴造血肿瘤分类提出髓系肉瘤的概念,它是由原始或幼稚的髓系细胞在骨髓以外的器官和组织中浸润形成的肿瘤性团块[1].髓系肉瘤分为三类,即粒细胞肉瘤、单核细胞肉瘤和有三系造血或主要由红系或巨细胞构成的肿瘤[2].其在临床及病理诊断中极易误诊,文献报道较少.现将我们收治的粒细胞肉瘤、单核细胞肉瘤并结合文献、临床病理特征、病理诊断及鉴别诊断,以提高对该肿瘤的认识,减少误诊.
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髓系肉瘤15例临床分析
目的 提高对髓系肉瘤(MS)患者的临床特征、治疗方法及预后的认识.方法 回顾性分析15例MS患者的临床表现、诊治及转归,并结合文献进行复习.结果 15例MS的发生部位包括淋巴结、子宫颈、皮肤、眼眶等.免疫组织化学检查不同程度表达MPO、CD43、CD68、CD117.6例发生在急性白血病前,1例与骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)同时发生,2例继发于急性髓系白血病(AML),6例患者未侵犯骨髓.7例患者在病程中转化为AML,中位转化时间7个月(3～ 24个月),转化为白血病后的中位生存时间6个月(1～52个月).结论 MS发病率低,起病多样,临床表现不典型,病理形态结合免疫组织化学是确诊的主要依据.治疗需按照AML的治疗方案予以系统化疗,造血干细胞移植有望延长生存期.
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急性髓系白血病异基因造血干细胞移植后以附睾髓系肉瘤复发一例并文献复习
目的 探讨行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的白血病患者以髓系肉瘤(MS)复发的临床病理特点、鉴别诊断及治疗方法.方法 分析连云港市第一人民医院收治的1例急性髓系白血病(AML)行allo-HSCT 9年后发生左侧附睾MS患者的临床、实验室及病理学资料,并复习相关文献.结果 该男性患者2004年2月经细胞形态学、 免疫学、 细胞遗传学和分子生物学(MICM)诊断为AML-M5b,经DA、HA方案诱导缓解;2004年5月行同胞全相合allo-HSCT;2013年7月发现左侧阴囊肿块,手术病理示左侧附睾MS,表达LCA、CD34、CD68、CD99;经化疗、供者淋巴细胞输注(DLI)后生存时间>32个月.结论 MS是白血病造血干细胞移植后复发形式之一,多数在1～2年内发生,具有AML-M2/M5好发倾向,可选择手术、化疗、局部放疗、DLI以及二次移植等治疗方法,预后不良.
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以皮肤原单核细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病的特征研究
目的 提高对原单核细胞肉瘤和急性单核细胞白血病的认识和诊断水平.方法 报道1例中年男性患者,初表现皮肤多发结节,发病9个月后转化为急性白血病,对其外周血、骨髓及皮肤肿物标本分别采用光镜、免疫组化染色、免疫表型和染色体核型分析来研究肿瘤细胞的特征.结果 本例患者皮肤肿瘤由梭形细胞组成,侵犯皮肤层和皮下组织,免疫组化示CD68(++)、CD43(+++)、CD15(++)、CD14(+)、溶菌酶(++)、髓过氧化物酶(+/-),诊断为原单核细胞肉瘤,转化为白血病后骨髓细胞表达CD13、CD33、CD64、CD15、CD68、CD38,弱表达髓过氧化物酶,确诊为急性单核细胞白血病.结论 原单核细胞肉瘤少见,可长时间后侵犯骨髓转变成为急性单核细胞白血病,应予重视.
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髓系肉瘤二例
髓系肉瘤作为急性白血病的首发表现少见,我院于2006年收治2例,现报告如下.例1,女,35岁.因"腹胀腰酸半年余"于2005年10月在当地医院就诊,发现阴道内有一带蒂肿物,约4 cm×3 cm,右侧近穹隆部有一约5 cm×4 cm肿块,右下腹可触及5cm×5 cm包块.
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孤立性小肠髓系肉瘤1例
患者男性，20岁，因“腹痛半个月、加重2 d”于2014年12月在宜昌市中心人民医院普外科行紧急剖腹探查术，术中见肿瘤位于回肠远端，大小约3 cm×4 cm，质硬，侵出浆膜，盆底大小约1.5 cm种植病灶。术后病理活检示：镜下见肠壁组织结构被破坏，代之以大量未成熟细胞弥漫性浸润，细胞胞质少，核圆形或卵圆形，染色质细致、分散，核仁小而清楚，核分裂像可见，部分细胞胞浆红染，核偏位；周围脂肪组织中见异型细胞浸润（图1A）；免疫组织化学示：CD20（-），CD3（-），Ki-67（LI约45%），CD10（-），Bcl-6（-），Bcl-2（+），Mum-1（散在+）， DOG-1（-），CD117（+），CD34（部分细胞+），MPO（+）（图1B）；分子病理学示：EBER（-），考虑髓系肉瘤。后转入宜昌市中心人民医院血液科继续行相关检查，骨髓细胞学示骨髓增生活跃，粒、红、巨三系增生无明显异常；骨髓免疫分型示粒细胞约占67.5%，表型较成熟，检测范围内未见免疫表型异常细胞；染色体核型（46，XY，+20）。临床诊断为孤立性小肠髓系肉瘤。于2015年1月14日给予标准DA方案化疗1个疗程。患者腹痛症状缓解，后继续给予DA、MA方案给予巩固治疗4次，随访1年，多次复查患者外周血及骨髓细胞学检查均正常。
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髓系肉瘤3例并文献复习
我国人类免疫缺陷病毒(human immunodefi-ciency virus,HIV)感染者呈逐年上升趋势,死亡人数增加,感染人群多样化.综合医院已成为不可或缺的发现 HIV/AIDS患者的重要窗口.AIDS病例遍布各临床科室,血液系统异常是HIV感染常见的并发症之一,在疾病感染的各个阶段均可出现,疾病晚期更为严重.现报道3例2017年1月至4月我科收住的以白细胞减少、头痛为首发表现的HIV感染患者,以提高临床医师对该病的认识,避免误诊、漏诊.
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小肠髓系肉瘤致肠梗阻1例分析并文献复习
髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)是一种由原始粒细胞或未成熟的髓系细胞在髓外生长和侵犯形成的肿瘤性包块[1].MS常见于急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML),但也有部分仅以髓外髓系肿瘤表现,而无恶性血液病病史,这种发生在小肠者较少见,小肠MS所出现的症状与病灶的位置和大小密切相关,临床表现则主要为腹痛,其次多为肠梗阻、肠出血等,也可为其中一种或多种合并症状.现报道小肠MS导致肠梗阻1例,并结合以往相关文献进行讨论与总结,以提高临床医生对小肠MS的认识及警惕,同时为临床中小肠MS的诊断及治疗提供借鉴.
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地西他滨治疗孤立性髓系肉瘤1例报告
髓系肉瘤是髓系不成熟细胞在骨髓外形成的实体肿瘤,又名粒细胞肉瘤、髓外髓系肿瘤或绿色瘤.Burns在1811年早报道,2002年WHO正式命名为髓系肉瘤.相关疾病可分为孤立性(骨髓未累及)或急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)、骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)、MDS/骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)、慢性髓系白血病急变期伴髓系肉瘤.孤立性髓系肉瘤一般采用经典AML诱导方案,但治疗毒副反应往往较大.本研究报道1例地西他滨治疗髓系肉瘤的成功案例.
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儿童髓系肉瘤诊断治疗进展
髓系肉瘤(MS),也称为粒细胞肉瘤,是一种包含不成熟髓细胞的恶性髓外肿瘤.MS可单发,但更常见的是发生在急性髓系白血病、骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征患者中,或发生在慢性粒细胞白血病急变期,还可以复发形式出现.MS可发生在全身任何部位,引起不同的临床表现.儿童以皮肤和眼眶MS多见.MS需结合临床表现、影像学、组织活检、免疫组化和细胞分子遗传学等多方面综合判断.诊断后,推荐尽早行全身化疗;手术切除和放射治疗可缓解特殊部位肿瘤引起的梗阻或压迫症状.MS预后主要取决于亚型和遗传学异常.文章综述了MS的发病机制、儿童MS临床特点、诊断和治疗策略及预后等.
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孤立性眼眶髓系肉瘤1例
髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS),曾被称为绿色瘤或粒细胞肉瘤,是由原始粒细胞或未成熟的髓系细胞在髓外增生和浸润形成的肿瘤性包块[1].孤立性MS (IMS)是指既往没有白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)病史,骨髓涂片和活检无白血病、MDS和MPN证据的MS[2].IMS成人的发病率为2/100万,儿童为0.7/100万.IMS发生在全身各部位鲜有报道,而眼眶累及则更罕见.现将我科临床诊治的1例眼眶IMS报告如下,并讨论IMS的临床特征、诊断、鉴别诊断、治疗方案和预后.
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6例髓系肉瘤的临床病理分析
目的：探讨髓系肉瘤（ MS）的临床病理学特征、免疫学表型、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集6例MS患者临床病理资料，对标本采用常规石蜡切片行HE染色，EnVision法免疫组化染色，骨髓涂片检查，并对生存进行随访。结果6例MS中男女各3例，年龄范围23～66岁；发生部位为小肠1例、上腭1例、手掌1例、结肠1例、肺1例、宫颈1例。细胞形态学特点为肿瘤细胞弥漫浸润，散在分布，互不粘附；肿瘤细胞中等大小，形态较单一，细胞核大，呈圆形或卵圆形，胞浆少，染色质细腻而均匀分布，2例核仁清晰，大小不一，部分可见嗜酸性粒细胞。免疫组化标记不同程度表达MPO、CD43、CD117、CD68?KP1、CD13、CD15、Lysozyme，结合病理组织学形态及免疫组化，6例均符合粒细胞肉瘤。随访期内3例伴急性髓系白血病确诊后分别于5、6、11个月死亡，其余3例仍存活。结论 MS为一种罕见以髓系细胞形态学和免疫表型特征的恶性肿瘤，需在形态学的基础上辅以免疫组织化学进行诊断。
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儿童急性髓系白血病髓外复发子宫髓系肉瘤1例
髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)是由原始粒细胞或不成熟的髓细胞,在髓外增生和浸润所形成的肿瘤性包块,其可单独出现,也可与恶性血液疾病伴随,如急性髓系白血病(AML)、慢性髓细胞性白血病(CML)急变期、骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性疾病等,其中以AML常见,体现为AML的髓外表现.累及子宫的MS在儿童极为罕见,本院收治1例,现报道如下.
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髓系肉瘤的临床病理特征与研究进展
髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)是由原始粒细胞或不成熟的髓细胞在髓外增生和浸润所形成的肿瘤性包块[1].MS常伴随各种骨髓增生性疾病而发生,但也可作为首发症状.由于MS可发生于各年龄组人群并累及全身各部位,在形态学上难以和其他小细胞肿瘤鉴别,因此病理诊断较困难.目前Medline上可检索到781篇相关文献,国内早于1930年报道了2例,1952～1973年国内文献共报道39例[2],1975～2004年有相关文献100篇,但均以个案报道为主.我们对MS的临床表现、组织学改变、免疫表型、细胞及分子遗传学、治疗及预后等问题进行综述,以提高对该肿瘤的认识.
