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多发椎管内髓系肉瘤进展为急性髓系白血病伴t（8；21）异常1例并文献复习
目的：提高对椎管内髓系肉瘤（MS）的诊断、治疗及预后的认识。方法：报告1例多发椎管内MS进展为急性髓系白血病（AML）伴t（8；21）异常患者，并就其临床特点、诊治过程及预后进行讨论。结果：病理及免疫组织化学支持MS诊断，骨髓染色体核型示46，X，－Y，t（8；21）（q22，q22）。结论：病理及免疫组织化学是确诊MS的主要手段，孤立性MS确诊前应重视行AML特异性融合基因和染色体核型检查。尽早联合化疗及异基因造血干细胞移植可能是治疗该病的理想策略。
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同侧腮腺及颅内髓系肉瘤1例并文献复习
髓系肉瘤是一种少见的由原始粒细胞或幼稚粒细胞组成的髓细胞在骨髓外增生和浸润形成的肿瘤占位性病变,也称绿色瘤,该肿瘤常侵犯的部位为软组织(腮腺)、骨质、皮肤、淋巴结、胃肠道、中枢神经系统(颅内)、眼等[1].本文复习相关文献,并结合本例颅内、颅外并发髓系肉瘤的临床特点及影像特征,对其诊治要点进行总结,以进一步提高对髓系肉瘤的认识.
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以截瘫为首发的髓系肉瘤1例并文献复习
白血病是血液科常见的恶性肿瘤，在我国的发病率约为2. 76/10万，其中2%～8%的急性白血病和4. 2%-4.5%的慢性髓系白血病患者可发生髓系肉瘤(MS)。MS的发生部位多样，椎管内少见，而以椎管内MS白血病为首发临床表现的则更为罕见。现将我院以截瘫为首发的MS1例报道如下
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髓系肉瘤的临床特征和生存分析
目的 探讨髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)患者的临床特征、治疗方法和预后.方法 回顾性分析17例髓系肉瘤患者的临床特征和治疗方法,应用Kaplan-Meier法行生存分析.结果 17例髓系肉瘤的发生部位包括淋巴结、乳腺、宫颈、眼眶等.孤立性髓系肉瘤8例,白血病性髓系肉瘤9例.MS的1年和3年总生存率为(72.0±12.0)％、(45.7±14.4)％.孤立性和白血病性髓系肉瘤3年生存率分别为(85.7±13.2)％、(51.9±17.6)％.结论 孤立性髓系肉瘤较白血病性髓系肉瘤生存有更好的趋势.髓系肉瘤的生存与髓系疾病的类型及不良预后因素也有关.
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髓系肉瘤11例临床分析
0引言随着诊断技术的进步、急性白血病患者生存期的延长以及异基因造血干细胞移植(allogenetic hematopietic stem cell transplantation,allo-HSCT)的广泛应用,髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)越来越受到重视.本文收集了11例MS病例资料,并就其临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗进行文献复习,以期提高对MS的认识.
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椎管内非白血病性髓系肉瘤1例
髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)是以一种或多种未成熟的髓系细胞在髓外表达的罕见表现形式,以侵袭胸膜并压迫脊髓引起临床表现且无任何白血病症状的MS更为罕见.我院2012年9月收治1例椎管内硬膜外MS,现报道如下.
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髓系肉瘤临床病理分析
目的:探讨髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)的临床病理学特征、免疫组织化学、鉴别诊断及预后.方法:收集16例MS患者的临床及病理资料,对其组织学形态和免疫表型、分子及预后进行回顾性研究,并分析相关文献.结果:16例MS,男9例,女7例,年龄21～72(平均45)岁,肿瘤呈弥漫片状生长,核圆形、卵圆形、染色质细腻,核分裂易见.免疫组织化学染色可表达抗髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO),Lyz,CD43,CD68 (kp-1)和CDll7.结论:MS可能有轻微的男性优势,可能发生在任何年龄和身体的任何位置,导致多样化的临床表现及容易误诊.确诊主要依靠病理学形态及免疫组织化学.淋巴恶性肿瘤大剂量治疗的晚期并发症可以出现继发性急性髓性白血病.系统性化疗能够提高患者的总生存期.
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髓系肉瘤2例
髓系肉瘤(myeloid sarcoma, MS)作为白血病初发症状较少见,其临床表现及细胞形态不典型,极易误诊为恶性淋巴瘤.病理、免疫组织化学染色在髓系肉瘤诊断中意义是十分重要的.2007年我科诊断2例,现报道如下.
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以髂骨髓系肉瘤为首发表现的急性早幼粒细胞白血病1例报告并文献复习
目的：探讨髓系肉瘤的临床表现、病理特征、诊断、治疗和预后。方法报告1例以髂骨髓系肉瘤为首发表现的急性早幼粒细胞白血病（ APL）患者，并结合文献复习对髓系肉瘤的临床表现、病理特征、诊断、治疗等进行分析。结果7例初诊时伴有髓外肉瘤的APL患者，多为青年，发病无明显性别差异，髓系肉瘤可累多个系统，免疫组化染色是确诊MS的重要依据。部分患者血常规和骨髓常规涂片并未发现异常，但可以检测到PML-RARA融合基因，或者有APL典型的染色体易位。尽管采取全身化疗、肿物手术切除，或者局部放疗的多种措施，但整体来说预后不良。结论髓系肉瘤是一类少见的恶性肿瘤，可在白血病之前、同时、或之后发生，预后不良，全身化疗结合局部放疗或手术切除，并进行骨髓移植可能是根治的方法。
关键词： 急性早幼粒细胞白血病 髓系肉瘤 -
以脊髓髓系肉瘤为首发表现的急性早幼粒细胞白血病1例报告并文献复习
髓系肉瘤(MS)是一种未成熟髓细胞在骨髓外增生和浸润形成的肿瘤性包块,可见于急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病、骨髓增殖性疾病及骨髓增生异常综合征.MS可作为急性髓细胞白血病的首发症状,或作为复发时的表现,也可与急性髓细胞白血病、骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征伴随发生,或作为慢性粒细胞白血病急变的表现.目前为止,以t(15;17)为标志的急性早幼粒细胞白血病患者并发MS的报告较少.该科近期收治1例以胸椎MS为首发表现的急性早幼粒细胞白血病患者,现报告如下.
关键词： 髓系肉瘤 急性早幼粒细胞白血病 全反式维甲酸 亚砷酸 PET-CT -
髓系肉瘤诊断和治疗研究进展
世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤分类在不另做分类的的急性髓系白血病类型中提出髓系肉瘤概念,特指在髓外形成的由髓系原始细胞或不成熟髓细胞组成的肿块.本文将对髓系肉瘤的发病机制、临床表现、诊断要点、鉴别诊断、治疗及预后作一综述.
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容易误诊的椎管内原始单核细胞肉瘤的临床病理分析
目的:原发性髓系肉瘤,很容易造成临床和病理的误诊,尤其是发生在罕见部位.本文就2例发生在椎管内的髓系肉瘤进行报道分析.方法:对2例椎管内硬膜外髓系肉瘤患者的临床情况、病理诊断及随访结果,结合文献,进行临床和病理分析.结果:2例患者均为年轻人,临床出现脊髓压迫症状,肿物切除后经病理及免疫组化证实,诊断为髓系原始单核细胞肉瘤.结论:椎管内这一罕见部位可以发生髓系肉瘤;病理图象上见到弥漫排列的单一性的小圆细胞肿瘤,要考虑髓系肉瘤的可能性;免疫组化在诊断中起重要作用.
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急性髓系白血病合并髓系肉瘤三例并文献复习
目的 分析急性髓系白血病(AML)合并髓系肉瘤(MS)的诊断和治疗方法.方法 收集3例在上海市北站医院按照常规方案诱导和巩固治疗并在骨髓缓解期发生MS的AML患者临床资料,分析其临床特点、诊断及治疗.结果 3例患者均为女性,其中2例CBFβ-MYH11阳性,1例AML1-ETO阳性;2例发生在第2次完全缓解(CR2),1例发生在CR1;3例分别发生于颅内、阴道、乳房.化疗后3例患者均短期有效,其中1例至截稿时骨髓仍处于缓解期,1例骨髓复发后死亡,1例失访.结论 AML缓解期合并髓外病灶时,应及时通过病理检查明确诊断.系统性化疗是MS的主要治疗方法,对于中枢神经系统受累者,可参照中枢神经系统白血病的治疗方式.异基因造血干细胞移植可能是患者的佳选择.
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急性单核细胞白血病合并上臂肉瘤1例
1病例介绍患者,男,18岁.面色苍白、乏力5个月,加重伴低热1个月,而于2001年5月28日入我院.查体:体温38.5℃,中度贫血貌,全身皮肤未见黄染、出血点、瘀斑,左颌下触及一肿大淋巴结,质硬,活动度好,无压痛.齿龈增生,胸骨无压痛,双肺无异常,心率116次/min,脾肋下1 cm触及,质硬.血象:WBC 1.8×109/L,Hb 68 g/L,BPC 250×109/L,骨髓象:有核细胞增生活跃,单核系统明显增生,以原幼单细胞为主,其中原单0.395,幼单0.285,该细胞大小不一,外形不规则,有的呈手镜状,核呈圆形或椭圆形,染色质疏松,核仁大,1个～2个,胞质量丰富,多伪足样突出,质内有细小,紫红色颗粒.粒红两系少见,红系以中晚幼红多见,成熟红细胞大小不一,巨核细胞未见,血小板散在可见,可见大血小板.POX染色阴性,NSE染色强阳性.
