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溶血性贫血治疗进展
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)作为血液科和普内科的常见疾病,其本质为患者体内产生结合在红细胞表面的自身抗体,导致以红细胞破坏为核心环节的贫血.AIHA的诊断需要结合自身抗体的类型和溶血相关特点.AIHA的治疗以皮质激素、免疫抑制剂和脾脏切除术为主.近年来,由于抗CD20单抗等新药出现,AIHA的治疗有了更多的选择,尤其是对于常规一线治疗失败的患者.
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自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗现状
自身免疫性溶血性贫血(AHIA)是由于机体产生抗自身红细胞膜抗原的抗体导致红细胞破坏增加,寿命缩短.据有无病因,分为原发性和继发性,继发者约占50％.据致病抗体佳活性温度分为温抗体型、冷抗体型和冷温抗体混合型.诊断方面注意查明抗体类型及原发病.治疗方案多为经验性治疗,温抗体型AIHA首选糖皮质激素,有效率可达80％,但易复发,停药后持续缓解率小于20％;二线治疗方案包括脾切除和利妥昔单抗(R).近年来国外研究表明,R有效率高达70％以上,部分学者认为应作为首选二线治疗方案,甚至用于一线治疗.传统治疗如环孢素、达那唑、环磷酰胺、硫唑嘌呤、人免疫球蛋白、吗替麦考酚酯、促红细胞生成素(EPO)、血浆置换、全血置换等均报道有效;新药研究示阿伦单抗、奥法木单抗有效,但均需要大样本前瞻性随机对照试验提供循证学依据.冷抗体型AIHA对糖皮质激素和脾切除疗效差,R应作为一线治疗方案.
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误诊为遗传性球形红细胞增多症的自身免疫性溶血性贫血
目的 探讨自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)的临床特点、误诊原因及防范误诊措施.方法 回顾分析我院收治的1例误诊为遗传性球形红细胞增多症的AIHA临床资料.结果 患儿8岁,因皮肤苍黄伴解茶色尿2月余,加重1周入院.外院行红细胞形态学、Coomb's试验及溶血全套等检查,误诊遗传性球形红细胞增多症,予输血治疗后出院,拟择期行脾切除术治疗.入我院后复查Coomb's试验间接法和直接法均阳性,结合临床表现,确诊AIHA.予输血、补充球蛋白及免疫抑制等治疗,病情缓解出院.结论 AIHA与遗传性球形红细胞增多症均有溶血性贫血表现,二者鉴别主要依据Coomb's试验,但单次阴性并不能排除AIHA,应多次复查,有条件时可行遗传性红细胞膜病相关基因型检测以更精准诊断和治疗.
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易误诊为自身免疫性溶血性贫血的其他系统疾病
我院1996年4月～2002年5月收治自身免疫性溶血性贫血(AIHA)32例,其中6例(19%)为其他疾病误诊为AIHA,现分析报告如下.
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以腹痛首发的自身免疫性溶血性贫血
[病例] 女,44岁.以腹痛伴发热4天入院.患者以中上腹痛为著,呈持续阵发性加重,而后转至下腹剧痛,恶心、呕吐数次,无咖啡样物,体温39～40℃,在当地医院诊为急性阑尾炎,予抗感染治疗症状缓解,但乏力加重,查血红蛋白80 g/L,为进一步诊治来我院.查体:体温37.8℃,脉搏110/min,血压100/70 mmHg.巩膜轻度黄染,重度贫血貌,浅表淋巴结不大,胸骨无压痛.心肺听诊未闻及异常.腹软,无压痛,肝脾肋下未触及,移动浊音阴性,肠鸣音3～5/min.
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表现为溶血性贫血的慢性淋巴细胞白血病长期漏诊一例
[病例]女,51岁.因贫血、疲乏无力、皮肤黄染4年,加重1个月入院.患者4年前无明显诱因出现全身乏力、恶心、呕吐,在当地医院诊断为溶血性贫血,以糖皮质激素为主进行治疗,并间断输血.
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自身免疫性溶血性贫血合并布-加综合征病例报告
目的 分析自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytioanemia,AIHA)并布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)的误漏诊原因,提高诊断水平.方法 结合文献回顾分析l例AIHA并BCS的诊治过程.结果 患者初因头晕、头痛、恶心、右上腹部胀闷不适、巩膜黄染、尿黄就诊,经骨髓象及直接抗人球蛋白试验检查诊断AIHA.治疗过程中发现胸壁及上腹部静脉曲张,进而经CT检查诊断BCS.建议手术治疗,患者拒绝,遂给予内科治疗,无好转,出院后失访.结论 AIHA与血栓形成密切相关,而血栓形成是BCS发病原因之一,所以应重视AIHA患者的血栓倾向,及时检查、治疗,减少严重并发症.
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流感疫苗致溶血性贫血一例
1 病例资料女,67岁.因全身皮肤黄染、贫血1周入院.患者10天前在卫生防疫站注射流感疫苗(长春生物制品研究所产品,具体菌株及批号不详),3天后出现全身皮肤黄染及乏力,呈进行性加重.
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利福平致免疫性溶血性贫血并急性肾衰竭
目的 探讨利福平致免疫性溶血性贫血并急性肾衰竭的机制及治疗措施.方法 回顾分析1例利福平致免疫性溶血性贫血并急性肾衰竭的临床资料.结果 患者因发热、咳嗽、咳痰1个月入院.10年前患右侧结核性胸膜炎,曾口服抗结核药物治疗3个月.入院诊断:肺炎?予抗感染治疗,仍呈午后、夜间低热.患者无结核活动确诊的直接证据,但结合病史、临床表现,高度怀疑肺结核及结核性性脑膜炎复发,行试验性抗结核冶疗(异烟肼、利福平、盐酸乙胺丁醇、吡嗪酰胺),体温呈下降趋势,拟出院出院前1d病情加重,考虑利福平致急性血管内溶血,急性肾衰竭和肝功能异常,停用抗结核药物.完善溶血相关检查后诊断为急性免疫性溶血性贫血(溶贫),予相应治疗,动态监测肝功能,各酶逐渐下降至正常范围.结论 临床应用利福平时应特别询问是否使用过该药及前次使用时不良反应发生情况.对曾使用过利福平者谨慎再次使用.对利福平抗结核治疗者嘱按规律连续用药,切忌自行停药后再服用.
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系统性红斑狼疮的少见临床表现
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统损害为主的自身免疫性疾病,临床表现错综复杂,但有时也呈现某些特殊的少见表现,易造成误诊误治.本文就近年来有关SLE少见表现的文献作一综述,旨在对其有所认识,提高诊治水平.
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临床少见的家族遗传性口形细胞增多症
遗传性口形细胞增多症是一种少见的家族性常染色体显性遗传性溶血性病变[1],以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征.由于本病较罕见,国内外报道不多,当患者以黄疸、肝脾大等消化道症状就诊时,易误诊,我院收治1例,现报告如下.
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冷凝集素病致血细胞分析仪检测结果异常二例报告
目的 探讨冷凝集素病所致红细胞凝集对血细胞分析仪检测结果的影响.方法 对2例血细胞分析仪检测结果异常的冷凝集素病的临床资料进行回顾性分析.结果 2例冷凝集素病外周血标本在室温下出现红细胞凝集现象,导致血细胞分析仪测定的红细胞、红细胞比容(HCT)明显降低,红细胞平均血红蛋白(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)明显增高,37℃水浴10 min后再测定其红细胞值明显升高,HCT、MCH、MCHC亦趋于正常.结论 冷凝集素病患者室温时外周血标本易出现冷凝集现象,导致血细胞分析仪检测结果异常.
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少见的以溶血性黄疸为首发症状的异位妊娠
目的 分析以溶血性黄疸为首发症状的不典型异位妊娠的发病机制及临床特点.方法 对我院收治的1例以溶血性黄疸为首发症状的异位妊娠的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因皮肤、巩膜黄染并进行性加重1周,发热3d入院.20d前因妊娠46d出现先兆流产在外院行清宫治疗,术后病理检查未见绒毛样组织.入我院后经仔细查体,结合尿妊娠试验(+),妇科超声示左附件区混合包块及阴道后穹窿穿刺抽出不凝血等明确诊断为异位妊娠,予急诊手术治疗,术后病理诊断为左侧输卵管妊娠,仅予保肝、利胆等药物治疗,未行其他治疗,黄疸等症状明显好转,出院后随访1年未见异常.结论 异位妊娠伴发溶血性贫血和黄疸在临床上极为少见,临床医师应高度重视,以提高对本病的认识.
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主动脉瓣置换术后并发机械性溶血性贫血一例报告
1 病例资料男,26岁.主因发热8天人院.8天前受凉后出现发热,呈不规则热,体温波动在37.0-38.5℃,伴活动后心悸、胸闷、气短、乏力,休息后症状可缓解,偶有咳嗽,无咳痰、咯血、胸痛、寒战、头痛、四肢关节肌肉疼痛及腰痛、尿频、尿急、尿痛、少尿、血尿等症状,在家静脉输注青霉素、利巴韦林治疗5天无好转.3天前出现酱油色尿,遂入我院.
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Evans综合征一例误诊分析
目的 探讨Evans综合征(evans syndrome,ES)的临床特点、误诊原因,并提出防范对策.方法 回顾分析我院收治1例ES误诊的临床资料.结果 患者因间断乏力、左下肢疼痛3个月,腹痛1周入院.病程早期于外院及我院均误诊为骨髓增生异常综合征.予相应治疗患者腹痛症状消失,但肝脾无明显缩小.1周后又出现腹部胀痛,再次行相关实验室检查并综合分析确诊为ES.予泼尼松治疗1周后患者贫血明显改善,腹痛消失,乏力显著减轻；2周后血常规、骨髓象检查均恢复正常,临床治愈出院,泼尼松逐渐减量.结论 ES临床表现为贫血、出血、黄疸、肝脾大,实验室检查呈红细胞破坏过多征象.早期溶血不明显、骨髓象改变不典型是造成ES误诊的主要原因.
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1例Kaposi水痘样疹合并败血症患儿的护理
Kaposi水痘样疹是指在原有遗传过敏性皮炎或湿疹的基础上感染单纯疱疹病毒(HSV)、牛痘病毒或柯萨奇A16型病毒而产生的一种感染性皮肤病[1].多发于3岁以内婴幼儿,临床少见.2011年10月我科收治了1例Kaposi水痘样疹并发溶血性葡萄球菌败血症的患儿,经过10 d的治疗与护理,患儿治愈出院.现报道如下.
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1例青霉素头孢菌素迟缓性过敏反应的观察护理
猩红热是由乙型溶血性链球菌感染引起的急性传染病,临床特征为:发热、化脓性扁桃体炎、周身弥漫性红色皮疹[1],首选青霉素治疗,疗效确切,过敏者可用头抱菌素、阿奇霉素等治疗[1].我科在2010年12月收治1例猩红热患儿使用青霉素治疗3 d后出现过敏反应,改用头孢唑啉钠皮试40 min后出现过敏反应,现将护理体会报道如下.
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血红蛋白Lepore病1例(附文献复习)
目的报道1例血红蛋白Lepore病(Hb Lepore),并进行文献复习.方法对1例自3岁起反复发烧、面色苍黄、茶色尿13岁女孩,当地医院诊断为"自身免疫性溶血性贫血".间断口服强的松30 mg/d,辅助以输血治疗无好转.通过对其诊疗过程,分析Hb Lepore.结果经Hb电泳SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳平面(pH 6.2)显示Hb Lepore.确诊后经加大糖皮质激素剂量、输洗涤红细胞等治疗使Hb上升至100 g/L时,遂行脾切除术.术后随访1年,血常规、血生化指标正常,已停用激素,在校求学.结论对幼年发病者的溶血性贫血药物治疗效果不佳的,应考虑遗传病的可能性,应寻找病因对症治疗.
关键词： Hb Lepore病 地中海贫血 贫血 溶血性 血红蛋白电泳 -
葛根素引起溶血性贫血1例
患者,男性,80岁.诊断为再次脑梗死、冠心病、心绞痛、心律失常(房早)、2型糖尿病入院.既往无药物过敏史.入院时血红蛋白124 g/L,肝、肾功能正常.给予葛根素(商品名麦普宁,山东瑞阳制药有限公司,批号02032810)400 mg加入0.9%氯化钠注射液中静脉滴注,每日1次.
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临床护理路径在新生儿溶血病患儿中的应用
目的 探讨临床护理路径(CNP)在新生儿溶血病患儿护理中的应用价值.方法 选取我院2009年10月-2010年9月收治入院的溶血病患者60例,随机分为对照组及观察组各30例.对照组采用传统的护理模式,观察组采用CNP实行护理;比较两组的临床效果.结果 观察组的住院时间和住院费用均低于对照组,家属满意度和健康教育内容掌握程度均好于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 CNP是一种新型的、科学的管理模式,应广泛推广于临床.
