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溶血病因系统分析在遗传性溶血性贫血诊断和鉴别诊断中的应用
目的 探讨溶血病因系统分析策略在遗传性溶血性贫血病因诊断和鉴别诊断中的应用.方法 以溶血病因系统分析方法对疑诊溶血性贫血的1 506例患者进行分析.结果 ①1 506例疑诊溶血性贫血患者中,男799例,女707例,中位年龄22岁(4 d～86岁).涉及三大遗传性溶血病因的患者共1 413例(94％),其中单一病因溶血1 044例(74％),复合型溶血369例(26％).②在涉及三大遗传性溶血病因的患者中,单一病因血红蛋白病、红细胞膜病及红细胞酶病分别为235例(22％)、656例(63％)及153例(15％).单一溶血病因与复合溶血病因合并统计,涉及血红蛋白病、红细胞膜病及红细胞酶病分别为489例(29％)、948例(57％)及239例(14％).上述两种基数统计的三大遗传性溶血病因构成比差异均无统计学意义(P值均＞ 0.05).③369例(26％)复合型溶血中,不同类型遗传缺陷以血红蛋白病合并红细胞膜病常见(50％,184/369),亦见于红细胞酶病合并红细胞膜病(18％,66/369),血红蛋白病合并红细胞酶病(4％,13/369).相同类型遗传缺陷复合型血红蛋白病、复合型膜病、复合型酶病分别为29例(8％)、57例(15％)、9例(2％).其他复合型溶血、贫血、黄疸占3％(11例),见于合并后天因素、继发因素及其他系统异常.结论 三大遗传性溶血病因同期检查能对94％的患者进行分类,常见的遗传性溶血病因依次为红细胞膜病、血红蛋白病和红细胞酶病.复合型溶血并非少见,仅单一因素分析不足以提供充分确诊依据.
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三个伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症家系研究
目的 研究3个以血液学改变为首发临床表现的植物固醇血症先证者及家系的临床表型和基冈诊断.方法 光学显微镜观察红细胞及血小板的形态;高效液相色谱法检测血浆中豆固醇、二氢胆固醇及谷固醇的含量;PCR法扩增先证者ABCG5和ABCG8基因外显子和侧翼序列,针对先证者的突变位点,对其家系成员进行相应片段基因的检测;同时在正常人群中筛查以排除多态性.结果 巨大血小板、溶血性贫血、脾脏肿大及黄褐瘤是患者共同的表现.外周血涂片可见异形红细胞,如口形红细胞增多,血小板体积增大甚至达红细胞大小;血浆中植物固醇尤其是谷固醇的含量显著增高,是正常人30倍左右;基因分析发现4个突变:ABCG5 C20896T(R446X)、A20883G,ABCG8del43683-43724、del43866C-43867G/ins43866T,后3个是新的突变位点.结论 伴有巨大血小板和溶血性贫血的植物固醇血症是植物固醇血症一个特殊的亚型.对不能解释的巨大血小板,尤其是伴有溶血或(和)口形红细胞的患者应考虑植物固醇血症的可能.
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力尔凡加DA方案治疗急性白血病临床观察
力尔凡作为新型的α-溶血性链球菌株ZA-1经深层发酵、精制提取的多肽类物质,具有抑制和杀伤肿瘤细胞、保护骨髓、提高机体免疫力之功效.为了减轻化疗药物的不良反应、增强其抗肿瘤效果,提高缓解率和生存质量,我们在常规化疗方案中加用力尔凡,收到良好效果,现报告如下.
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血栓通氯化钠注射液全身用药的过敏性、溶血性及刺激性实验
[目的]考察血栓通氯化钠注射液对豚鼠的全身过敏作用,对家兔红细胞的体外溶血作用及对家兔血管的刺激作用.[方法]用豚鼠进行血栓通氯化钠注射液的全身用药的过敏性实验,用家兔进行溶血性和血管刺激实验.[结果]血栓通氯化钠注射液豚鼠注射给药不产生过敏反应,体外直接接触红细胞不产生溶血现象,连续7d家兔耳缘静脉注射给药,肉眼观察未见耳部血管有明显充血、水肿等刺激反应;病理组织学检查表明,本品对家兔耳缘静脉内膜、内皮组织及周围组织无致损伤作用和刺激性;本品单次或多次滴入家兔眼睛,对家兔眼结膜、角膜、虹膜等黏膜组织均无明显刺激作用.[结论]血栓通氯化钠注射液对豚鼠无过敏反应,无溶血及红细胞凝聚现象,对用药血管和眼也没有刺激性反应.
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抗-E及抗-Ec合并抗-Fyb致新生儿溶血症二例及文献复习
新生儿溶血病(HDN)在妊娠早期可引起流产、早产、胎儿水肿、胎儿宫内贫血甚至胎儿死亡;新生儿可出现黄疸、贫血、肝脾肿大、水肿、核黄疸后遗症等.本文回顾了抗-E及抗-Ec合并抗-Fyb致新生儿溶血症2例患者的诊疗经过,并复习了该病流行病学情况、诊断及治疗的相关文献资料,以提高对本病的认识.
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冷凝集素综合征合并伤寒、脓肿、骨髓炎一例
伤寒沙门菌感染是一类以发热、急性胃肠炎为主要临床表现的传染病,偶可形成骨髓炎和脓肿,现就我院1例冷凝集素综合征合并伤寒感染、胸壁脓肿及骨髓炎患者报告如下.
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儿童G-6-PD酶缺乏溶血性贫血多器官功能障碍一例
1 病例报告患儿男,3岁3个月.主因面色苍黄伴酱油色尿2 d,于1999年1月7日入院.查体:神志清醒,全身皮肤、面色苍黄,巩膜微黄,咽充血,双肺呼吸音粗,心音有力,律齐,心率125次/min,腹软,全腹散在轻压痛,肝右肋下3 cm,脾左肋下可触及,四肢肌张力略低.血常规化验:血红蛋白(Hb)47g/L,白细胞44.6×109/L,血小板98×109/L,网织红细胞0.091.追问病史,患儿籍贯安徽,病前12 h曾经进食蚕豆100 g.既往
关键词： 葡糖磷酸脱氢酶缺乏 贫血 溶血性 多器官功能衰竭 病例报告[文献类型] -
洗涤红细胞在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症引起的溶血性贫血治疗中的应用
现代输血技术已进入成分输血时代,随着成分输血的兴起与发展,相继缓解了血液供需矛盾.根据不同病情、不同个体和不同需求进行成分输血,将起到安全、高效的治疗作用.广西地区是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症(G-6-PD)的高发地区,我科在1998年对溶血性贫血患者输注洗涤红细胞(RBC)并与同期输注全血的患者进行比较,用客观数据显示洗涤RBC的显著疗效的重要价值.
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动态检测新生病理性黄疸患儿血清α-谷胱甘肽-S-转移酶的临床价值
新生儿黄疸是由于胆红素在体内累积引起皮肤或其他器官黄染的现象.病理性黄疸患儿随着其病情变化,存在着不同程度的肝功能损害,也有可能存在不同程度的胆汁淤积[1].
关键词： 贫血 溶血性 黄疸 新生儿 α-谷胱甘肽-S-转移酶 -
自身免疫性溶血性贫血患者转化生长因子β1和白细胞介素10的水平变化及其临床意义
目的 探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者外周血转化生长因子p1(TGF-β1)和白细胞介素10(IL-10)水平变化及临床意义.方法 采用酶联免疫吸附测定(ELISA)方法对30例AIHA患者治疗前后和15例健康对照者血浆TGF-β1和IL-10的浓度进行检测.结果 30例AIHA患者治疗前血浆TGF-β1水平与健康对照组比较明显降低(194.41±22.36)ng/L vs(285.01±15.50)ng/L(P<0.01),治疗后血浆TGF-β1水平与治疗前比较显著升高(246.43±26.52)ng/L(P<0.01),但仍低于正常人(P<0.01).AIHA患者治疗前血浆IL-10的水平与健康对照组比较明显升高(111.44±12.04)ng/L vs(53.77±5.76)ng/L(P<0.01),治疗后血浆IL-10水平与治疗前比较显著降低(67.05±17.27)ng/L(P<0.01),但仍高于正常人(P<0.01).AIHA患者治疗后完全缓解者和部分缓解者TGF-β1的水平与治疗无效者比较明显升高(264.93±9.69)ng/Lvs(207.50±16.53)ng/L,(256.96±8.35)ng/L vs(207.50±16.53)ng/L(均P<0.01),但都仍明显低于健康对照者(P<0.01).完全缓解者和部分缓解者IL-10水平与治疗无效者比较均明显降低(57.91±4.54)ng/L vs(96.54±4.74)ng/L,(57.43±5.12)ng/L vs(96.54±4.74)ng/L(均P<0.01),完全缓解者和部分缓解者IL-10水平与健康对照者比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗无效者IL-10的水平与健康对照者比较升高(96.54±4.74)ng/L vs(53.77±5.76)ng/L(P<0.01).结论 AIHA患者治疗前后血浆TGF-β1和IL-10水平的变化,提示TGF-β1和IL-10可能参与了该疾病的发生发展.
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自身免疫性溶血性贫血患者外周血CD4+CD25+调节性T细胞的检测及其临床意义
目的 探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者外周血CD4+CD25+调节性T细胞水平及临床意义.方法 采用流式细胞仪对25例AIHA患者治疗前后和15例正常对照者外周血CD4+CD25+调节性T细胞占CD4+T细胞的比例进行了检测.结果 25例AIHA患者治疗前CD4+CD25+调节性T细胞占CD4+T细胞的比例与正常对照组比较明显降低,(4.47±2.11)%vs(9.82±2.98)%(P<0.001),治疗后CD4+CD25+调节性T细胞的比例与治疗前比较显著升高,(7.60±2.50)%vs(4.47±2.11)%(P<0.001),但仍低于正常人,(7.60±2.50)%vs(9.82±2.98)%(P<0.05).治疗后完全缓解患者CD4+CD25+调节性T细胞占CD4+T细胞的比例与治疗无效组比较明显升高,(9.55±2.36)%vs(5.68±2.67)%(P<0.05),无效组患者CD4+CD25+调节性T细胞占CD4+T细胞的比例与正常对照组比较仍然降低,(5.68±2.67)%vs(9.82±2.98)%(P<0.01).结论 AIHA患者外周血CD4+CD25+调节性T细胞的比例较正常对照明显降低,有效治疗后得到恢复,提示CD4+CD25+调节性T细胞可能参与了疾病的发生.
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重症肌无力、溶血性贫血与视神经炎并存1例
患者,女,13岁,因声音嘶哑、咀嚼费力3个月,于2001年3月19日入院,患者入院前3个月无明显诱因出现声音嘶哑,终致不能发音,且抬头时间久后需趴在桌上休息,片刻后复能抬起,进食咀嚼无力,进食时间延长,一餐中间需休息1～2次.
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碘造影剂致溶血性贫血、急性肾衰竭死亡1例
患者,男,60岁,主因上腹隐痛1周于2012年5月16日入院.既往曾因"乙型肝炎肝硬化"分别于3年前、2年前两次住院,期间行2次CT平扫、1次增强扫描,无不良反应.出院后一直口服抗病毒药物,无药物过敏史.
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伊文综合征转为伴血小板增多的自身免疫性溶血性贫血1例
患者,女,43岁.主因间断贫血、出自15年,咳嗽、咳痰5个月,加重伴发热1周,于2006年12月第4次入院.否认传染病、过敏、感染、特殊用药及结缔组织病史.
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他巴唑引起溶血性贫血1例报告
患者,女,40岁,因头晕、乏力2个月入院,患者16年前患"甲亢"服他巴唑1年症状缓解后停药,半年前因怕热、多汗、心悸自行服用他巴唑每次5 mg,每日3次,未服用其他药物.1个月后症状渐缓解,仍继续服药,2个月前出现头晕、乏力、食少、口干、上腹部不适,劳累后加重,无酱油样尿,无呕血、黑便,无月经量过多.入院体检:体温37 ℃,血压148/85 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),贫血外观,皮肤黏膜无黄染,无出血点,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,轻度突眼,眼征(-),甲状腺Ⅱ度肿大,质软,无血管杂音,胸骨无压痛,双肺无异常,心率80次/min,律齐,无杂音.腹部平软,肝脾未触及,肠鸣音正常.
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肺癌术后并发溶血危象1例
患者,女,42岁,因间断胸痛1年加重伴发热、胸闷1周于2006年8月7日入住我院腹外科.患者于1年前出现间断胸痛,曾就诊于邢台市第三医院及北京解放军301医院.经胸部CT检查示:左上肺结节.因医院均不考虑肺癌,患者未进一步行病理检查,其后坚持工作,症状时有反复.1周前出现胸痛加重,伴有发热,体温38 ℃左右,胸闷.患者就诊于邢台市第三医院,胸部CT检查示 :左上肺结节伴胸腔积液, 患者住院行胸腔穿刺术.胸水涂片病理找到可疑恶性肿瘤细胞而入住我院.既往体健,无肝炎、结核等病史,无烟酒嗜好.
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以急性溶血性贫血为首发表现的艾滋病1例
患者,男,35岁,汉族,无业.主诉咳嗽、咳痰2个月,高热,痰中带血1个月,伴有发冷、寒战、呼吸困难.
关键词： 获得性免疫缺陷综合征 贫血 溶血性 -
56株溶血性葡萄球菌的鉴定及耐药性分析
自1958年以来,随着对凝固酶阴性葡萄球菌(Cogulase-negative Staphylococci,CNS)致病性的逐渐认识, 对其分类学以及耐药性的研究也进一步深入.
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幼儿系统性红斑狼疮误诊1例
患儿,男,3岁,主因发热15天,血尿伴全身皮肤黄染10天,于2003年5月第一次入院.患儿于15天前上呼吸道感染后出现发热,体温高达39.5℃,伴咳嗽,10天前出现浓茶水样尿,全身皮肤黄染,乏力伴呕吐.入院时查体:体温39.4℃,精神差,全身皮肤及巩膜黄染明显,未见皮疹及出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大,双眼结膜苍白,咽充血,颈软,无抵抗,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心率128次/min,心音有力,心律规整,各瓣膜区未闻及杂音,腹稍膨隆,肝肋下4 cm,质软,脾肋下2 cm,质中等,移动性浊音(+),四肢各关节无红肿,神经系统查体未见异常.
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如何诊断和治疗自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系指各种原因刺激自身抗红细胞抗体的产生导致红细胞寿命缩短,过早破坏的一种较常见获得性溶血性贫血.
