首页 > 文献资料
-
小儿溶血性贫血49例临床分析
目的 分析49例溶血性贫血患儿的病因及治疗.方法 对2006年1月-2010年1月期间在我院住院的49例溶血性贫血患儿的临床特点进行回顾性分析.结果 本地区溶血性贫血以G-6-PD缺乏症多(59%),自身免疫性溶血性贫血次之(22%),符合小儿溶血性贫血多与红细胞内在因素异常有关这一特点.结论 本组病例中G-6-PD缺乏是引起溶血性贫血的主要病因,疗效好.对自身免疫性溶血性贫血肾上腺糖皮质激素是首选药物,输血时应严格配血.
-
儿童再生障碍性贫血A TG治疗相关溶血性贫血1例并文献复习
目的探讨使用抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白（ATG）治疗后短期内并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点，以提高对本病的认识。方法分析1例再生障碍性贫血患儿使用ATG后出现AIHA的临床诊治资料，并对相关文献进行复习。结果本例患儿于使用ATG后8d，出现贫血加重、尿色深、胆红素升高、乳酸脱氢酶上升、抗人球蛋白试验阳性，临床诊断为 ATG相关AIHA。应用足量甲泼尼龙治疗，输洗涤红细胞后得以有效控制。经文献查询，相关病例罕见。结论ATG治疗相关AIHA虽然临床罕见，但病情进展迅速，值得临床高度重视。
关键词： 贫血 再生障碍性 兔抗人淋巴细胞免疫球蛋白 溶血性 自身免疫性 -
肝豆状核变性合并溶血性贫血11例临床分析
目的 探讨肝豆状核变性(HID)患儿合并溶血性贫血时的临床特点及诊治要点.方法 对11例HLD合并溶血性贫血患儿的临床资料进行分析.全部患儿进行了血常规、血气分析、血电解质、肝肾功能及铜蓝蛋白水平检测,部分患儿行24 h尿铜、血铜水平检测,并对部分患儿的一级亲属进行血铜蓝蛋白水平检测.结果 11例患儿均符合HID诊断标准.就诊时中位血红蛋白浓度为69g/L,中位网织红细胞百分数为5.9%.所有患儿查体均伴有肝脏肿大,脾胜无肿大.直接及间接胆红素水平均升高,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、γ谷氨酶转肽酶(γ-GGT)升高,而丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高不明显,AST/ALT > 1,二者比值中位数为3.6,伴有血红蛋白尿患儿AST/ALT比值高于无血红蛋白尿患儿.部分患儿伴有继发性Factxti综合征.腹部B超检查可见胆囊结石.11例均予口服青霉胺联合锌盐治疗,其中7例给予输血治疗.结论 对儿童coombs试验阴性的溶血性贫血患儿,若黄疸程度与转氨酶升高程度不符,AST/ALT比值＞1甚至更高,且同时伴有低钾、低磷血症等继发性Faconi综合征表现者,要考虑HLD可能.对此类患儿应仔细询问家族史,及时加用驱铜治疗,对患儿及其一级亲属进行系统检查,以免误诊及漏诊.重视并及时早期诊断,尽早开始治疗是治疗成功的关健.
关键词： 肝豆状核变性 贫血 溶血性 Fanconi综合征 继发性 -
非典型溶血尿毒综合征汉族儿童补体基因变异分析
目的 探讨非典型溶血尿毒综合征(aHUS)汉族儿童补体基因致病变异检出率及其特点.方法 收集自1998年11月至2014年2月就诊于解放军福州总医院儿科的aHUS患儿11例,均为汉族,男9例,女2例,年龄为1岁4月龄至13岁.应用靶序列捕获和二代测序法对11例aHUS患儿10个补体基因(CFH、MCP、CFI、CFB、C3、CFHR1、CFHR2、CFHR3、CFHR4和CFHR5)所有外显子及每个外显子5'端及3'端各25 bp序列进行捕获测序;筛选基因变异后应用PCR和Sanger测序法进行验证;根据氨基酸保守性、蛋白质的结构功能和6种功能预测软件对基因变异的致病性进行分析.结果 11例aHUS患儿中有3例检测到2个致病变异:CFB 221G＞A(R74H)及CFHR5 242C＞T(P81L),其中例3、例9检出CFB基因致病变异,例3父母未检测出该变异,例9父亲尿检正常,携带CFB 221G＞A杂合变异;例2检出CFHR5基因致病变异,其父亲尿检正常,携带CFHR5 242C＞T杂合变异;CFH、MCP、CFI、C3、CFHR1、CFHR2、CFHR3和CFHR4基因致病变异检出率为0.结论 1998年11月至2014年2月就诊于解放军福州总医院儿科的aHUS汉族儿童补体基因致病变异检出率为3/11,CFB是致病变异检出率高的基因.
-
X连锁镁离子通道缺陷原发性免疫缺陷病家系研究并文献复习
目的 探讨X连锁镁离子通道缺陷原发性免疫缺陷病(XMEN)的临床特征及基因突变特点.方法 回顾性分析深圳市儿童医院风湿免疫科2016年8月诊治的XMEN一家系中2例患儿的临床资料、免疫学指标及基因突变特点.以MAGT1基因或XMEN为检索词,检索PubMed、万方、中国知网、重庆维普2010年1月至2017年3月MAGTI基因突变相关文献.总结XMEN患者的临床特征、免疫学指标及基因突变特点.结果 先证者男,2岁8月龄,因“发现尿色加深2d,皮肤黄染1d”入院.既往有反复上呼吸道感染及鼻窦炎病史.辅助检查:血红蛋白38 g/L;网织红细胞绝对值223.2×10/L;尿胆原38 μmol/L(3～ 16 μmol/L);Coomb试验:间接抗人球蛋白试验(+),直接抗人球蛋白试验(++++);总胆红素77.2 μmol/L,间接胆红素66μmol/L;CD4+/CD8+T细胞比值0.89;基因测序分析显示MAGT1基因3号外显子c.472delG、p.D158Mfs*6移码突变.先证者弟弟1岁6月龄,亦存在反复上呼吸道感染、CD4+/CD8+T细胞比值(0.45)降低、B细胞占淋巴细胞总数比例(45.7％)及绝对计数(3 894/μl)增加、MAGT1基因3号外显子c.472delG、p.D158Mfs*6移码突变.2例患儿NK细胞NKG2D表达均显著降低.文献检索共收集7篇英文文献,共包括11例男性XMEN患者,均存在MAGT1基因突变,其中EB病毒血症11例,反复上呼吸道感染、中耳炎或鼻窦炎10例,继发肿瘤性疾病8例,CD4+/CD8+T细胞比值(＜1)降低7例,免疫性血小板减少或溶血性贫血2例.结论XMEN主要临床特征包括男性发病、反复上呼吸道感染、中耳炎或鼻窦炎、EB病毒血症、淋巴增殖性疾病或淋巴瘤、自身免疫性疾病、CD4+/CD8+T细胞比值降低及NK细胞NKG2D表达显著减少,基因测序分析显示MAGT1基因存在致病性变异.
-
头孢唑肟钠致急性溶血性贫血
1例70男性患者因肺炎给予头孢唑肟钠3 g加入0.9％氯化钠注射液250 ml静脉滴注,2次/d.首次给药后约20 min,患者突发腰痛、寒战、意识模糊.体格检查见皮肤巩膜中度黄染.实验室检查:外周血白细胞计数11×109/L,中性粒细胞0.8,红细胞计数3.2×1012/L,血红蛋白91 g/L,网织红细胞计数0.081,总胆红素98 μmol/L,间接胆红素80 μmol/L,直接抗人球蛋白试验阳性;尿呈浓茶色,胆红素(+),潜血(+++),红细胞0～2个/HP.考虑头孢唑肟钠致急性药物性溶血性贫血.给予水化及碱化尿液治疗.停用头孢唑肟钠,改用磷霉素抗感染.第5天复查,患者黄染消失、尿色恢复正常,白细胞计数4×109/L,红细胞计数4.2 ×1012/L,血红蛋白131 g/L,网织红细胞计数0.015,总胆红素17 μmol/L,间接胆红素10 μmol/L;尿胆红素(-),潜血(-),红细胞0～1个/HP.
-
尼美舒利致儿童溶血性贫血
1例21个月男性患儿因上呼吸道感染给予尼美舒利颗粒50 mg分2次服用(间隔15 h).第1次服药后3 h,患儿出现抽搐、面色苍白、小便变黄.第2次服药后15 min再次出现抽搐,面色苍白进行性加重,小便呈浓茶色.入院后实验室检查:C反应蛋白79.0 mg/L;白细胞计数35.6×109/L,中性粒细胞计数27.1×109/L,血红蛋白33 g/L,血小板计数471×109/L;凝血酶时间17.2 s,凝血酶原时间20.4 s,国际标准化比值1.63,活化部分凝血活酶时间27.5 s,纤维蛋白原2.95 g/L.予心电监护、吸氧,静脉滴注地塞米松、甲泼尼龙及人免疫球蛋白,静滴碳酸氢钠,输注洗涤红细胞.患儿病情加重,出现昏迷、四肢抽动,血压131/103 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率153次/min.予血浆置换、抗感染、免疫抑制、水化及营养支持治疗,患儿病情好转.入院第8天复查血常规:白细胞计数7.0×109/L,中性粒细胞计数5.3×109/L,血红蛋白117 g/L,血小板311×109/L,网织红细胞0.02.
-
头孢曲松钠致急性溶血性肾衰竭
患者女,77岁.既往体健,于我院眼科住院行白内障手术,术后应用国产头孢曲松钠(皮试阴性)2 g溶于0.9%氯化钠注射液100 ml中静脉滴注抗炎,在输液过程中(约进药量1g 50 ml)突然出现胸闷、心悸、寒战、高热(体温高达39.2℃),考虑为该药不良反应,立即停止输液,予地塞米松5 mg静脉滴注及降温等治疗,约10 min寒战缓解,2 h后体温下降至36.8℃,3 h后出现轻度腰痛并排酱油色尿,化验尿红细胞(+++),蛋白质(+ + +),尿胆原16 μ mol/L,比重1.015,发病24 h后尿色逐渐转清,红细胞、蛋白质、尿胆原减少,但出现肾功能异常,BUN 9.4 mmol/L,Cr 144.2 μ mol/L,Hb122g/L,肝功能、胆红素、电解质、网织红细胞计数、血气分析等无异常.
-
超剂量应用头孢唑肟钠致溶血性贫血死亡
1例76岁男性患者因支气管肺炎给予头孢唑肟钠2 g静脉滴注、2次/d,用药前WBC 10.8×109/L,中性粒细胞0.94,RBC 3.8×1012/L,Hb 121 g/L,TBil 12.6 μmol/L,IBil 8.7 μmol/L,Scr 151 μmol/L,BUN 10.7 mmol/L,内生肌酐清除率35 ml/min.第11天输注第22剂头孢唑肟钠约10 min时,患者出现腰痛、膀胱胀痛和皮肤、巩膜黄染.立即停止输注该药,导尿管引流出酱油色尿液约200 ml.实验室检查示WBC 15.7×109/L,中性粒细胞0.68,RBC 1.1×1012/L,Hb 73 g/L,网织红细胞0.023,TBil 83.8 μmol/L,IBil 61.8 μmol/L,Scr 127 μmol/L,BUN 11.9 mmol/L,D-二聚体9.8 mg/L,直接抗人球蛋白试验阳性;尿胆红素(++),潜血(++),镜检红细胞2~3个/HP.给予水化、碱化尿液和输注甲泼尼龙、洗涤红细胞等治疗,但患者尿量持续减少,黄疸加深,约8 h后抢救无效死亡.考虑急性溶血性贫血为超剂量应用头孢唑肟钠所致.
-
尼美舒利致幼儿溶血性贫血
1例5岁女性患儿因发热口服其家长自行购买的尼美舒利颗粒50 mg,服药后约16 h出现腹痛及洗肉水样血尿.因发热再次服用尼美舒利颗粒50 mg,服药后约3h后前述症状复现.实验室检查示外周血白细胞计数(WBC) 24.5×109/L,中性粒细胞计数(NEU) 14.5×109/L,红细胞计数(RBC) 1.6×1012/L,血红蛋白(Hb) 55.0 g/L,血小板计数(PLT) 193×109/L.外院诊断为溶血性贫血,给予人免疫球蛋白、地塞米松输液治疗5d后患儿尿液颜色变浅,RBC升至2.7×1012/L,Hb升至83.0 g/L.发病第7天入我院,血常规检查示WBC 18.7 × 109/L, NEU 10.5 × 109/L,RBC 2.8×1012/L, Hb 93.0g/L,PLT 521×109/L,网织红细胞计数(Ret) 320 × 109/L.给予阿奇霉素抗感染及地塞米松、谷胱甘肽等对症治疗10 d后复查血常规示WBC 17.2×109/L, NEU 12.6×109/L, RBC3.5×1012/L, Hb 114.0 g/L,PLT 575×109/L,Ret 150×109/L.患儿未再出现血尿.
-
头孢曲松钠致急性溶血性贫血伴多器官功能衰竭
1例68岁女性患者因甲沟炎给予头孢曲松钠4 g 加入0.9%氯化钠注射液250 ml,1次/d静脉滴注.用药期间出现腰痛,第3天因发生一过性晕厥、血尿而入院.入院时皮肤巩膜重度黄染.实验室检查:白细胞计数 39.4×109/L,中性粒细胞0.97,红细胞计数1.9×1012/L,血红蛋白42 g/L,网织红细胞0.03,尿素氮15.0 mmol/l,肌酐336 μmol/L,丙氨酸转氨酶(ALT) 380 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)930 U/L,γ-L-谷氨酰转移酶60 U/L,总胆红素(TBil) 235.1 μmol/L,直接胆红素(DBil)130.6 μmol/L,间接胆红素(IBil)104.5 μmol/L,乳酸脱氢酶2198 U/L,肌酸激酶211 U/L,α-羟丁酸脱氢酶1538 U/L,肌酸激酶同工酶22 U/L,凝血酶原时间21.3 s,活化部分凝血活酶时间50.5 s,凝血酶时间29.6 s,纤维蛋白原含量 1.03 g/L,D-二聚体10.4 mg/L;抗人球蛋白试验C3(+).尿液检查:胆红素(++),潜血(+++),尿蛋白(++),红细胞3个/HP.考虑为头孢曲松钠引起的急性药物性溶血伴全身多器官功能衰竭.予静脉注射人免疫球蛋白、糖皮质激素.行连续性肾脏替代治疗和血液透析、血浆置换,反复输注洗涤红细胞、新鲜冰冻血浆及冷沉淀,同时接受碱化尿液、保护肝脏功能等对症支持治疗.第57天复查,红细胞计数4.0×1012/L,血红蛋白112 g/L,肌酐110 μmol/L,ALT 13 U/L,AST 20 U/L,TBil 11.7 μmol/L,DBil 4.5 μmol/L,IBil 7.2 μmol/L,患者症状好转出院.
-
风湿性心脏瓣膜病的护理
心脏瓣膜病是由多种原因引起的单个或多个瓣膜的结构粘连、增厚、挛缩、变硬等异常,并可累及腱索和乳头肌,终导致瓣膜口的狭窄或关闭不全。二尖瓣常受累,主动脉瓣次之。临床上由风湿热所致的风湿性心脏病为常见,该病主要与甲族乙型溶血性链球菌感染有关。近年来,风湿性心脏病发病率在我国有所下降,40岁以下的人群发病率较高,且女多于男,风湿活动反复发作可使原有的瓣膜病变进一步的加重,长期的瓣膜病变,可导致心脏功能失代偿,引发心力衰竭。有效地控制风湿热,减少风湿活动,可以减少心脏瓣膜病的发生,一旦出现心脏瓣膜病,除了积极的内科治疗外,采取积极的护理措施也有利于减轻患者的症状,阻止疾病的进展［1］。
-
注射用姜黄色素纳米脂质载体的制备及其质量评价
目的:制备适用于静脉注射给药的姜黄色素纳米脂质载体(curcuminoids-loaded nanostructured lipid carriers,Cur-NLC)用于脑胶质瘤的治疗,并对其理化性质和体内安全性进行初步研究.方法:采用熔融-乳化法制备Cur-NLC,以姜黄素(Cur I)的含量为代表,以包封率为指标,通过正交试验设计优化处方.考察Cur-NLC的形态、粒径、电位、包封率、体外释药行为以及体外溶血性,为进一步的研究奠定基础.结果:优化条件下制备的Cur-NLC多为类球形粒子,平均粒径(187.5±4.7)nm,Zeta电位(-23.7±2.9)mV,包封率、载药量分别为(98.3±0.4)％和(4.6±0.2)％.Cur-NLC体外释放具有明显的缓释特征,36 h累积释放百分数为19.2％,释药行为符合一级方程.溶血性研究表明,Cur-NLC具有较高的安全性.结论:制备的Cur-NLC粒径小,药物包封率高,安全性好,有望实现药物在体内的缓慢释药,提高药物的生物利用度,增加在脑胶质瘤部位的浓集.
-
感染性腹泻今夏太凶猛!
和往年一样,一到夏天,得急性腹泻的人就特别多,而且往往是"大家一起拉".而今年的急性腹泻,来势却更加凶猛.黄瓜、西红柿、生菜、豆芽先后被欧洲一些国家贴上"生食禁令",因为它们引起的急性腹泻是致命的.感染者初的表现是:突发的剧烈腹痛、腹泻,初腹泻水样大便,几天后变成血水样大便,不发热或仅有轻度发热.接着血管和肾功能受损,严重时导致溶血性尿毒综合征,致肾衰竭而死.
-
化药注射剂特殊安全性资料中的常见问题和思考
按照<药品注册管理办法>规定,化药注射剂均需提供过敏性(局部、全身和光敏毒性)、溶血性和局部(血管、皮肤、粘膜、肌肉等)刺激性等安全性试验资料和文献资料(21号资料).目前就我们在化药注射剂审评中遇到的特殊安全性试验常见问题作一汇总.
-
盐酸表柔比星注射液临床前安全性研究
目的：评价盐酸表柔比星注射液的安全性，为临床安全用药提供理论依据。方法通过血管刺激性试验、膀胱黏膜刺激性试验、体外溶血性试验、主动全身过敏试验(ASA)，评价盐酸表柔比星注射液的安全性。结果盐酸表柔比星注射液无明显血管和膀胱黏膜刺激性，无过敏反应，有溶血反应。结论盐酸表柔比星注射液临床使用时可能会出现溶血现象，建议稀释后使用。
-
布洛芬注射液的特殊安全性评价
目的：通过对布洛芬注射液特殊安全性进行试验研究，评价其用药的安全性。方法将布洛芬注射液配成适当浓度，分别进行溶血性试验，家兔血管刺激性试验及豚鼠全身过敏性试验，观察布洛芬注射液是否具有溶血作用，是否可引起过敏和对血管的刺激性。结果布洛芬注射液4 mg·mL-1未见溶血及凝集反应，静脉注射未见明显血管刺激性，25 mg·mL-1给药后未出现过敏反应。结论布洛芬注射液可供静脉注射试用给药。
-
注射用埃索美拉唑钠血管刺激性溶血性及过敏性试验研究
目的：评价注射用埃索美拉唑钠的安全性，为临床用药提供实验依据。方法通过血管刺激性试验、体外溶血性试验、全身过敏性试验，评价注射用埃索美拉唑钠的安全性。结果注射用埃索美拉唑钠无显明血管刺激性，无溶血和过敏反应。结论在本次试验条件下，注射用埃索美拉唑钠符合注射剂的安全要求。
-
聚乙二醇负载葛根素前药的合成、表征及体外特性初步研究
目的 合成水溶性好,具有缓释特性并无溶血不良反应的葛根素前药.方法 通过缩合反应以丁二酸为连接臂,将葛根素与单甲氧基聚乙二醇(Mr=5 000,mPEG5k)共价连接,制备聚乙二醇负载的葛根素前药,并通过TLC,UV,1H-NMR对其进行结构表征;同时测定葛根素前药的水溶性;考察前药在不同pH缓冲液中的释药特性;初步探索前药体外溶血特性.结果 合成了聚乙二醇负载的葛根素前药,鉴定为预期产物.其水溶性较葛根素有较大提高;该前药在酸性的条件下稳定性较好,在pH 7.4的生理环境下能够缓慢持续的释药;体外抗溶血特性研究实验结果表明,该前药可避免葛根素的溶血性不良反应.结论 与葛根素相比,前药水溶性好,并具有一定的缓释效果,而且可以避免溶血特性,有望成为新一代的葛根素制剂.
-
考察苦参碱注射液溶血性的试验研究
苦参碱是从苦豆子或苦参中提取、分离出来的抗肿瘤、抗乙肝病毒的主要活性成分,大量的药理和临床研究表明:苦参碱是肝病用药中很具前途的临床药物.我单位近年自行研制开发了四类新药苦参碱注射液,现将其毒理研究中的溶血性实验过程及结果报道如下[1]:
