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特发性炎性肌病误诊为肝损伤25例临床分析
目的：探讨特发性炎性肌病（ idiopathic inflammatory myopathies, IIM)误诊为肝损伤的原因,以提高IIM诊治水平。方法回顾分析曾长期误诊为肝损伤的IIM 25例的临床表现、肌酶谱、炎性指标及随访情况。结果本组表现为发热19例（76%),有典型向阳疹16例（64%),肌痛18例（72%)；对称性四肢近端肌无力24例（96%)。肌电图异常24例。肌活检异常15例。胸部HRCT证实伴不同程度的间质性肺疾病19例（76%)。25例血清肌酸激酶（CK)、天冬氨酸转氨酶（AST)、丙氨酸转氨酶（ALT)均升高,AST/ALT均>1,AST与ALT升高与CK增高呈显著正相关（r=0．934、0．865,P<0．01)。误诊为药物性肝损伤3例,不明原因肝损伤22例；误诊时间3~11个月。均结合临床表现及自身抗体、肌电图、胸部 HRCT 检查确诊并予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。随访0．5~5年,20例（80%)病情平稳,2例（8%)糖皮质激素减量后复发,3例（12%)因间质性肺疾病伴感染致呼吸衰竭死亡。结论 IIM患者临床表现特殊,AST与ALT升高与CK增高呈正相关。对IIM认识不足是本组误诊的主要原因,提高基层医院医师对该病的认识水平是避免误诊的关键。
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包涵体肌炎的临床与肌活检特征
包涵体肌炎(inclusion－body myositis IBM)是一种少见的特发性炎性肌病。自1971年yumis首先使用IBM这一名称以来，至今国外已报道200余例，国内报道较少。本文报道1例经电镜证实的IDM，并对其临床表现与肌活检特征结合文献复习讨论。临床资料患者，男， 18岁，进行性双下肢乏力，肌肉变细3年于2000年8月23日入院。 3年前无明显诱因出现双下肢乏力，上楼梯困难，行走易疲劳，下蹲立起困难，无肢体麻木、酸痛，二便正常，二年前腰椎MRI检查，未发现明显异常，渐渐出现双下肢变细。既往素健，无脑炎，中毒性脑病等病史、个人史家族史无特殊，体检：生命征平稳、发育正常，营养一般，心肺腹正常，神志清楚，颅N(一)，颈软双上肢近端肌力正常，指屈肌V-，握持力稍差，上肢掌部肌轻度萎缩，双下肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅳ+级，肌张力正常，双侧盆骨带肌肉，双下肢肌肉萎缩，以大腿内收肌，股四头肌，远端肌为甚，双下肢腱反射对称迟钝，深浅感觉正常，病理征阴性。 实验检查：血、尿、粪常规正常，肝、肾功能正常，电解质各项正常，血糖正常。血沉5mm/h，抗链球菌溶血(ASO)正常，类风湿因子(RF)正常，总蛋白及白，球比值正常，血清CPK 1170u/L、 LDH 150u/L，脑脊液常规，生化及细胞学正常， T3、 T4、 FT3、 FT4、 TSH正常，心电图检查正常，腹部B超正常，肌电图示肌源性损害。
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特发性炎性肌病发病机制的研究进展
目前特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)病因未明,多认为主要与自身免疫功能失调有关.本研究综述了病毒感染、遗传因素、免疫因素、细胞因子、黏附分子、细胞凋亡等在IIM发病机制中的作用.
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血浆置换联合激素及免疫抑制剂治疗炎性肌病的临床研究〔1〕
目的：分析血浆置换联合激素及免疫抑制剂治疗炎性肌病的疗效。方法：总结并分析8例炎性肌病患者采用血浆置换联合激素及免疫抑制剂治疗和预后的情况。结果：8例血浆置换后四肢肌无力、面部皮疹等临床症状都有明显改善；8例血浆置换治疗后白细胞（WBC）、红细胞沉降率（ESR）、谷草转氨酶（AST）、肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CKMB）、乳酸脱氢酶（LDH）、羟丁酸脱氢酶（HBDH）较治疗前明显降低。结论：血浆置换联合激素及免疫抑制剂治疗炎性肌病疗效满意。
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特发性炎性肌病育龄女性患者的生育情况调查
目的 调查PM和DM等特发性炎性肌病(ⅡM)患者的生育情况,了解ⅡM疾病活动性和治疗对胎儿的影响,并探讨妊娠与ⅡM发病的相关性.方法 制定调查项目,对北京协和医院2007-2013年间住院的ⅡM育龄女性(22～53岁)患者75例进行问卷调查,包括患者的生育情况、妊娠过程中和分娩后疾病的活动性、用药情况和胎儿的结局,采用x2检验比较不同ⅡM疾病活动性对妊娠患者和胎儿的影响,以及妊娠对ⅡM的影响.结果 75例患者(19例PM,56例DM)中62例共计妊娠144次,其中有18次妊娠在ⅡM发病后出现,还有2例ⅡM患者在妊娠过程中发病,2例在分娩或流产后1个月内发病.ⅡM发病后妊娠和ⅡM发病前妊娠的异常妊娠比例分别为38.9％(7/18)、10.7％(13/122),二者差异有统计学意义(x2=10.21,P=0.001).其中ⅡM发病后妊娠的18次,7次妊娠病情有活动,异常妊娠发生率71.4％(5/7),包括2例自然流产、1例胎停育、2例早产;而病情相对稳定的11次妊娠,仅发生1例早产和1例胎儿停育,异常妊娠发生率为18.2％(2/11),二者差异有统计学意义(x2=5.103,P=0.024).2例ⅡM发病后妊娠的患者妊娠前病情稳定,妊娠过程中出现病情活动,其中1例患者妊娠2次都出现皮疹,1次胎儿停育,1次早产(孕33+4周),另1例患者在妊娠5个月时出现肌无力症状,胎儿发生早产(孕36+3周).1例于分娩后18d发病,婴儿正常,1例于人工流产后1个月内发病.ⅡM合并妊娠患者中,病情稳定者无治疗或口服小剂量激素维持,病情活动者则多口服大中剂量泼尼松(30～60 mg/d)治疗,或联用羟氯喹(0.2 g,每日2次),有2例联用静脉用免疫球蛋白(IVIG),患者病情均得到缓解.结论 ⅡM患者合并妊娠时容易导致自然流产、胎儿宫内停育、早产等,和ⅡM疾病活动性呈正相关.ⅡM活动期合并妊娠时,对患者和胎儿有效和安全的治疗可能是IVIG,同时需联合中等或大剂量糖皮质激素.
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外周血辅助性T细胞17/调节性T细胞在特发性炎性肌病中的表达和意义
目的 观察特发性炎性肌病患者外周血辅助性T细胞(Th)17/调节性T细胞水平的变化,并探讨其与临床指标、影像及病理资料的相关性.方法 收集资料完整的IIM患者(85例)及健康对照组(70名),分析外周血Th17细胞、调节性T细胞水平及临床资料(发病年龄、性别、病程)、实验室资料[ESR、CRP、肌酸激酶(CK)及其同工酶CK-MB、LDH、α-羟基丁酸脱氢酶(HBDH)等]、影像及病理学资料.计量资料不服从正态分布采用中位数(四分位数)法进行统计描述;两样本比较采用Mann-Whitney U检验;变量间相关性采用Spearman秩相关分析.结果 ①IIM组外周血Th17细胞水平与健康对照组差异无统计学意义[6.18(3.42,13.65)个/μl与7.42(5.02,11.13)个/μl],Z=-0.382,P＞0.05];IIM组外周血调节性T细胞水平低于健康对照组[21.25(12.48,35.67)个/μl与36.95(30.37,47.12)个/μl,Z=-5.390,P＜0.05];Th17/调节性T细胞显著高于健康对照组[0.31(0.21,0.47)与0.18(0.14,0.31),Z=-3.822,P＜0.05].②IIM组Th17细胞水平与CRP、ESR、CRP、CK-MB、LDH、HBDH均无明显相关性(P＞0.05);IIM组调节性T细胞水平与CRP呈负相关(r=-0.279,P＜0.05),与ESR、CRP、CK-MB、LDH、HBDH无明显相关性(P＞0.05).③根据是否存在重要脏器受累(包括心、脑、肾、肺、肝脏等)将IIM分为脏器受累组和非脏器受累组,脏器受累组调节性T细胞水平低于非脏器受累组[16.54(8.84,27.34)个/μl与24.87(14.44,43.37)个/μl,Z=-2.453,P＜0.05],Th17/调节性T细胞高于非脏器受累组[0.41(0.29,0.68)与0.29(0.19,0.39),Z=-2.335,P＜0.05].④肌肉MRI表现为炎性水肿者外周血的Th17细胞水平高于无炎性水肿患者[10.70(4.11,14.51)个/μl与3.10(1.27,5.15)个/μl,Z=-2.460,P＜0.05].⑤Th17、调节性T细胞水平及Th17/调节性T细胞与病理特征(炎性细胞浸润、束周萎缩、肌纤维坏死、肌纤维再生、结缔组织增生)及炎症浸润(CD3、CD4、CD8、CD20、CD68)无明显相关(P＞0.05).结论 IIM患者外周血调节性T细胞水平明显下降,且与CRP存在相关性,脏器受累者调节性T细胞水平更低,肌肉MRI中出现为炎性水肿时Th17细胞水平升高,表明调节性T细胞在IIM的发病机制中可能起重要的作用.
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抗转录中介因子1-γ抗体与特发性炎性肌病合并肿瘤相关性的研究进展
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组以骨骼肌受累为主要表现形式的获得性的异质性疾病,主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(der-matomyositis)和包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)3种类型.临床实践中观察到IIM合并恶性肿瘤(cancer-associ-ated myositis,CAM)的病例并不少见,既往国内外的研究显示IIM患者并发肿瘤的风险为3％～40％[1],其中,皮肌炎合并肿瘤的发生率高于多发性肌炎[2],中国台湾的一项大规模的研究报道了皮肌炎并发肿瘤的发病率高达健康人群肿瘤发病率的10倍[3]早在2006年,Targoff等[4]报道在IIM患者体内存在一个针对相对分子质量为155 000蛋白质的自身抗体,该抗体在其他自身免疫病和非自身免疫病患者的体内均未被发现,似乎是IIM的特异性自身抗体,并且发现该抗体与合并肿瘤的成人IIM相关.随后的研究发现,该抗体识别的靶抗原是转录中介因子1-γ(transcriptional intermediary factor 1-γ,TIF1-γ)蛋白[5].近来研究显示,抗TIF1-γ抗体可能是致病性抗体,与肌炎,尤其是肌炎合并恶性肿瘤的发生机制相关.
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静脉注射免疫球蛋白治疗特发性炎性肌病的研究进展
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组以免疫病理为基础的肌肉慢性炎性疾病.临床上以多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)、包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)三种类型常见.糖皮质激素是目前IIM治疗的首选药物,但绝大多数患者需同时加用免疫抑制剂.近年来一种较为安全有效的疗法--静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)疗法日益受到重视,临床应用逐渐增多.本文就近年来有关IVIg治疗IIM的基础及临床研究进展作一综述.
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特发性炎性肌病与肿瘤的关联性研究进展
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一种横纹肌非化脓性自身免疫性疾病,主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)、儿童DM、包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)和重叠综合征.自从1916年IIM与肿瘤的相关性被首次报道以来,它们的关联性一直成为争论的话题.随着IIM研究的不断进展,它们之间的相关性已得到证实,但IIM中肿瘤的发生率以及相关的危险因素、发生机制、早期诊断和治疗方法等并不十分清楚.本文就近年来国内外该领域的研究进展作一综述.
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炎性肌病的免疫病理机制研究进展
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组主要以四肢近端肌肉及颈、咽部肌肉受累为主的异质性疾病.多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是IIM常见的两种类型.本文就近年来PM/DM的免疫病理机制研究进展作一综述.
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抗Jo-1抗体研究进展
特发性炎性肌病(inflammatory myopathv,IIM)是一种以四肢近端肌受累为主要临床表现的自身免疫性疾病,临床上以多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)常见.自身抗体在IIM患者血清中阳性率为50%.这些抗体可分为肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies,MSAs)和肌炎相关性抗体(myositis-associated autoantibodies,MAAs).
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五种炎性指标在特发性炎性肌病合并细菌感染中的临床意义
目的 探讨炎性指标降钙素原(PCT)、CRP、ESR、白细胞计数和中性粒细胞百分比(NE％)在诊断特发性炎性肌病(IIM)合并细菌感染的临床意义.方法 本研究共纳入118例IIM患者,分为细菌感染组(66例)和非感染组(52例),采集相关临床资料和实验室检查结果.使用Mann-Whitney U检验比较5种炎性指标在IIM细菌感染组与非感染组的水平,并分别绘制ROC曲线评估其对IIM合并细菌感染的诊断价值.结果 非感染组相比,IIM细菌感染组中降钙素原(0.06 ng/ml,0.03 ng/ml,U=2.637,P ＜0.01)、CRP(15.80 mg/L,4.40 mg/L,U =5.944,P＜0.01)、ESR(43.50 mm/1 h,27.00 mm/1 h,U=2.266,P＜0.05)、白细胞计数(9.85×109/L,7.70×109/L,U=2.675,P＜0.01)和中性粒细胞百分比(80.70％,75.75％,U=2.344,P＜0.01)水平均明显升高,差异有统计学意义.其中,CRP对IIM合并细菌感染诊断价值高,敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为72.7％、82.7％、84.2％、70.5％.结论 降钙素原、CRP、ESR、白细胞计数和中性粒细胞百分比均有助于鉴别IIM患者是否合并细菌感染,其中以CRP的诊断价值高.
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对特发性炎性肌病诊断标准的新认识
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory my-opathies,IIM)主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)3种类型.
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加强炎性肌病的规范化临床评估
迄今为止,如何判断特发性炎性肌病(主要指多发性肌炎和皮肌炎)临床疾病的活动度及病情的严重程度仍无理想的方法.当前,临床医师主要是依据患者主观症状以及血清肌酶谱水平的变化来评估肌病的活动性和药物疗效等,但这并不能准确反映疾病变化的全貌.
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抗信号识别颗粒抗体的基础与临床研究进展
1986年Reeves等[1] 首次在1例多发性肌炎(PM)患者血清中发现一种针对信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)的肌炎特异性抗体,称为抗SRP抗体.近年来研究表明抗SRP抗体在特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myositis,IIM)的发病机制中发挥重要作用.
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结缔组织病相关间质性肺病的诊治进展
间质性肺病( Interstitial lung disease ,ILD)是一组以不同程度肺泡炎及肺纤维化为基本病理改变的异质性非肿瘤和肺部感染性疾病的总称,按有无病因可分为特发性间质性肺病和继发性间质性肺病。继发性间质性肺病可继发于多种疾病、某些药物及石棉、粉尘、射线等。其中结缔组织病是继发性间质性肺病的重要病因之一。结缔组织病( Connective tissue disease,CTD)是以一类以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础而引起全身各器官损害的自身免疫性疾病。由于肺含有丰富的胶原、血管等结缔组织并具有免疫调节、代谢、内分泌等功能,因而成为CTD常累及的靶器官。结缔组织相关间质性肺病( Connective tissue disease-associated interstitial lung disease,CTD-ILD )发生率报道差异较大,约在19%~34%[1,2]。 CTD 中特发性炎性肌病(Idiopathic inflammatory myopathies,IIM)、系统性硬化症( Systemic sclerosis, SSc )、类风湿性关节炎( Rheumatoid arthritis, RA )、干燥综合征( Sjogren＇s syndrome,SS)、系统性红斑狼疮( Systemic lupus ery-thematosus,SLE)合并ILD较多见。
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儿童多发性肌炎1例并文献复习
特发性炎性肌病包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和包涵体肌炎(IBM).PM是一组以获得性肌无力为特征的弥漫性横纹肌非化脓性炎性疾病,不伴有皮肤损害.表现为对称性的近端肌无力、血清肌酶升高、肌电图肌源性损害,病理骨骼肌慢性非感染性炎性改变.病因及发病机制尚未明确.
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多发性肌炎合并肌纤维脂质增多1例报告
特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory moypathy，IIM）是一组免疫介导的获得性肌肉疾病，包括：皮肌炎（dermato－myositis，DM）、多发性肌炎（polymyositis，PM）、散发性包涵体肌炎（sporadic inclusionbody myositis ，sIBM）和免疫介导坏死性肌病（IMNM）［1］。多发性肌炎发病率在各国有所不同，欧美为少见，日本为多见，我国并非少［1］。多发性肌炎病理中出现肌纤维脂质增多在临床上较少见，容易误诊为脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy，LSM）。现报道2016年我科收治的1例多发性肌炎合并肌纤维脂质增多。
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特发性炎性肌病的药物治疗
特发性炎性肌病(IIM)是一组与免疫失调有关的疾病,包括细胞免疫和体液免疫的异常.主要的治疗药物是精皮质激素和免疫抑制剂.对于难治性病例,现有的药物常常无效,这就需要针对IIM的发病机制开发新型的治疗药物.文中就特发性炎症性肌病的药物治疗进行综述,并且阐述了治疗效果的评估标准,讨论了药物治疗中存在的问题和今后的研究方向.
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特发性炎性肌病的遗传学研究进展
特发性炎性肌病(IIM)的确切病因尚不清楚,近年来大量的资料提示遗传因素可能是重要的病因之一.目前的研究已证实HLA II类基因HLA-DRB1*0301和与它连锁的等位基因DQA1*0501是IIM的主要遗传风险因子,非经典的HLA基因,如肿瘤坏死因子α的多态性基因及多种补体成分基因也可能与IIM的发病相关.而非HLA基因,如编码免疫球蛋白重链的多态性基因、白介素-1受体拮抗剂基因、T细胞受体基因等现也被证实与IIM的发生有关.
