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特发性炎性肌病4种诊断标准的比较研究
目的 通过诊断性试验比较特发性炎性肌病常用的4种诊断标准的临床应用价值.方法 回顾性分析我院确诊的特发性炎性肌病及非特发性炎性肌病患者的病历资料,分别用1975年B/P标准、1995年Tanimato标准、1997年Targoff标准和2004年ENMC标准进行诊断试验及分析比较.结果 94例特发性炎性肌病组患者及98例非特发性炎性肌病组患者分别用4个诊断标准进行验证,1975年、1995年、1997年、2004年各诊断标准的敏感性分别为56.4％、87.2％、61.7％、52.1％,特异性分别为78.6％、20.4％、78.6％、90.8％,Youden指数分别为35.0％、7.6％、40.3％、42.9％,比数积分别为4.74、1.75、5.91、10.77,进行诊断一致性检验所得统计量Kappa值分别为0.351(P＜0.05)、0.075 (P＞0.05)、0.404 (P＜0.05)、0.433 (P＜0.05),诊断试验评价的ROC曲线下面积分别为0.675 (P=0.00)、0.538 (P=0.36)、0.701 (P=0.00)、0.715 (P=0.00).结论 2004年ENMC标准诊断特发性炎性肌病临床应用价值优于其他3种诊断标准.
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提高特发性炎性肌病认识水平,促进疾病诊治规范化
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组以肌肉炎症及渐进性肌无力为特征的自身免疫性疾病.IIM的诊断需结合临床表现、血生化指标、肌炎特异性抗体、肌电图及肌肉病理.IIM的分类标准不断演变,不同的标准有不同的临床应用价值.除骨骼肌外,IIM尚可累及皮肤、关节、心脏、肺等重要脏器,评估及预测脏器损害有助于改善预后.客观准确评价IIM患者的疾病活动程度和严重程度非常必要,国际肌炎评估及临床研究合作组(IMACS)为代表的国际组织已提出了统一规范IIM临床评估体系.IIM免疫病理过程已有相对公认的结论,具体机制尚待进一步探讨.IIM治疗前需全面评估疾病活动度和器官损伤程度.治疗策略需个体化,同时重视药物副作用.多学科协作有助于提高和规范IIM科研及诊治水平.
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特发性炎性肌病回顾性队列研究:生存分析及生存相关危险因素
目的 研究影响特发性炎性肌病(IIM)患者生存的主要危险因素.方法 回顾四川大学华西医院风湿免疫科1997年1月至2010年12月住院部及门诊收治的IIM患者163例,用Kaplan-Meier方法估计生存曲线分析患者生存与死亡情况,采用Log-rank检验及单因素Cox回归分析进行单因素分析,并采用Cox回归模型进行多因素分析.结果 163例患者中死亡21例.IIM患者的3、5、10年生存率分别约为93％、89％及80％.皮肌炎(DM)或无肌病皮肌炎(ADM)患者较多发性肌炎(PM)患者死亡率明显增加(P=0.033,P=0.006),IIM患者合并肿瘤或心血管系统受累的死亡率高于不合并者(P＜0.001,P=0.015).合并肿瘤或心血管系统受累是影响IIM患者生存的独立危险因素.结论 DM、ADM的预后比PM差.IIM患者的生存受诸多因素影响,合并肿瘤或心血管系统受累是其独立危险因素.
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特发性炎性肌病相关的间质性肺疾病
特发性炎性肌病是一类以横纹肌非化脓性炎症为特征的结缔组织病.目前临床上主要沿用Bohan和Peter于1976年提出的多发性肌炎/皮肌炎分类诊断标准.炎性肌病不仅累及皮肤和肌肉,也累及全身多个系统,其中累及肺部导致的间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)占据了重要部分,同时ILD也是炎性肌病患者死亡的重要原因.对特发性炎性肌病患者需尽早行胸部高分辨率CT检查,提高ILD的检出率,尽早进行干预治疗.因为肌炎患者血清中肌炎特异性抗体的不同,临床表现不一,部分肌炎特异性抗体可提示患者合并ILD,并且预测患者疾病发展过程.如抗合成酶抗体阳性的患者,其ILD的发病率较高,抗黑素瘤分化相关基因5抗体则与快速进展、预后差的ILD明显相关.及时筛查出肌炎特异性抗体阳性的ILD患者,可以对患者整个疾病的诊治过程有所帮助.
关键词： 特发性炎性肌病 肌炎特异性抗体 间质性肺疾病 肌炎相关间质性肺疾病 -
T细胞亚群在特发性炎性肌病动物模型骨骼肌中的表达
目的 分析T细胞亚群在实验性自身免疫性肌炎(EAM)动物模型骨骼肌组织中的表达情况,研究T细胞亚群在特发性炎性肌病(IIM)发病机制中的作用和意义.方法 用异种骨骼肌匀浆免疫诱导的方法建立EAM大鼠模型,10例健康大鼠作为正常对照,采用连续切片免疫组织化学染色方法,计算机图像分析检测CD3、CD4、CD8在EAM动物模型组和正常对照组骨骼肌组织中的表达及其变化情况.结果 CD3、CD4、CD8在肌炎模型的横纹肌、血管周围的炎细胞表达,两组间差异具有显著性(P＜0.05).结论 EAM模型制备成功,提示CD3、CD4、CD8可能参与了EIM骨骼肌损伤的发生和发展.
关键词： 动物模型 特发性炎性肌病 淋巴细胞 实验性自身免疫性肌炎
