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TEOAE技术用于新生儿听力筛查的影响因素分析
目的 在排除新生儿测试时的状态、探头放置、测试环境以及测试时机的前提下,探讨影响新生儿听力筛查(采用TEOAE测试方法)的相关因素.方法 选用Otodynamics公司的ILO-88型耳声发射仪,采用瞬态声诱发耳声发射(transiently evoked otoacoustic emission,TEOAE)中的快速筛查程序(quick screening)对出生48小时以上的新生儿进行测试.并通过查询病历采集新生儿的出生史、母亲妊娠史、家族史等情况,采用SPSS 10.0统计软件进行统计学处理.结果 通过控制测试时机、测试环境和测试技术等外在因素对通过率的影响外,本次实验发现性别、耳别、出生体重与TEOAE通过率间具有非常显著的统计学差异(P＜0.01),分娩方式与TEOAE通过率间具有统计学差异(P＜0.05).孕周、胎数、产次与TEOAE通过率间无统计学差异.结论 性别、耳别、出生体重以及分娩方式对TEOAE筛查通过率有影响.
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潜山县0～6岁儿童听力残疾现况调查
目的 开展潜山县0～6岁儿童听力普查,了解潜山县0～6岁儿童听力残疾发生及康复情况,为在农村地区规范开展听力语言康复工作奠定基础.方法 依据第二次全国残疾人抽样调查标准,采用主观、客观测听方法对调查对象进行听力筛查和诊断,采用问卷调查方法了解确诊对象的康复状况.结果 筛查儿童19342名,确诊听力残疾儿童32例,潜山县0～6岁儿童听力残疾现患率为1.65‰,55.17％的听力残疾儿童未接受康复干预.结论 农村地区听力残疾预防与康复工作亟待加强.
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唇腭裂新生儿听力检测
目的 分析唇腭裂新生儿瞬态声诱发耳声发射、鼓室图以及听性脑干反应(ABR)的特点,以探讨相关听力学检查对这类新生儿的临床应用价值.方法 采用瞬态声诱发耳声发射(transiently evoked otoacoustic emission,TEOAE)及鼓室图测试,对23例（46耳）唇腭裂新生儿进行新生儿听力筛查,初筛未通过的患儿于生后1个月及2个月进行复筛,并于3个月采用ABR和40 Hz听觉事件相关诱发电位(40 Hz-auditory evoked relevant potential,40 Hz-AERP)进行诊断性检查.结果23例（46耳）唇腭裂新生儿中TEOAE检查通过18耳(39.13％),未通过28耳(60.87％).其中12例双耳未通过（24耳,52.17％）,4例单耳未通过(4耳,占8.70％).鼓室图检查:A型16耳(34.78％),As型1耳(2.17％),B型24耳(52.17％),C型5耳(10.87％).确诊传导性听力损失12例(24耳,52.17％),其中轻度听力损失5耳(10.87％),中度听力损失18耳(39.13％),重度听力损失1耳(2.17％).结论 大部分唇腭裂患儿存在听力损失,而传导性听力损失是唇腭裂新生儿的听力学特点.通过相关听力学检测手段尽早明确唇腭裂新生儿的听力损失情况,有利于制定有效干预方案,促进患儿言语及智力发育,并可为家长提供符合唇腭裂患儿听力学特点的听觉保健建议.
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学龄前腭裂患儿听力学特征分析
目的 对正常儿和腭裂患儿的听力学检查结果进行分析比对,以探讨腭裂患儿的听力学特点以及年龄因素的影响.方法 对60例(120耳)腭裂患儿和76例(152耳)正常儿进行听性脑干反应(auditory brainstemresponse,ABR)和声导抗检查.结果 ≤1岁的腭裂患儿比1～2岁和2～6岁患儿的ABR阈值增加(前者S(x)=5.927,后者S(x)=6.020,P＜0.05).同一年龄段的患儿与正常儿相比,ABR阈值增加(t=8.588、5.436、7.003,P＜0.001),Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期明显延长(＜1岁组t=9.388、4.727、2.398,1～2岁组t=5.386、6.218、5.255,2～7岁组t=7.038、7.282、7.308,P均＜0.05).腭裂患儿的高频听力损失程度为轻、中度,无重度和极重度听力障碍.3个年龄段腭裂患儿阈值异常率、鼓室图异常率、镫骨肌声反射异常率和分泌性中耳炎患病率差异均无统计学意义(P＞0.05),而听力损失程度构成比差异有统计学意义(x2=14.20,P＜ 0.01).结论 在学龄前婴幼儿腭裂群体中,当鼓室导抗图表现为B型或C型曲线,镫骨肌声反射未引出,同时ABR听阈增加,Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长,而各波间期无明显延长时,要高度警惕发生分泌性中耳炎,故应在早期行腭裂整复术同时进行鼓室置管术.
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2035例婴儿听性脑干反应与多频稳态反应阈值的比较
目的 探讨婴儿听性脑干反应(auditorybrainstem response,ABR)与多频稳态反应(auditorysteady-state response,ASSR)的关系.方法 对2035例婴儿进行ABR和ASSR检测,结果采用SPSS 17.0进行相关分析、t检验和直线回归分析.结果 ①ABR反应阈与ASSR不同频率反应阈值的相关系数为0.732～0.915 (P＜0.05).②在t检验中,ABR反应阈值与ASSR 4 kHz反应阈值差异无统计学意义(P＞0.05),其余比较差异均有意义(P＜0.05).③ABR预测ASSR0.5、1、2、4 kHz、高频均值、均值的回归方程分别为:y=0.979x-6.921,y=0.909x-1.705,y=0.948x-3.647,y=1.117x-5.113,y=1.033x-4.380,y=0.988x-4.346.结论 婴儿ABR与ASSR反应阈值具有较好的相关性,其主要是反映ASSR 4 kHz的反应阈值.
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大前庭水管综合征患儿听力学相关检查结果及其特点
目的 分析大前庭水管综合征(LVAS)患儿的听力学检查结果,探讨其听力学特点.方法 选择我院耳鼻喉科确诊的大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿40例(77耳),作为观察组;将同期就诊的非LVAS患儿40例(77耳)作为对照组,分别行纯音听阈测试、声导抗测试、耳声发射测试、ABR测试及ASSR测试,并对结果进行统计分析.结果 诊断为重度或极重度听力损失的患儿69耳(89.61％,69/77);鼓室导抗图均为A型曲线,77耳DPOAE均未引出;34耳(75.56％,34/45)听力曲线在低频(0.25和0.5 kHz)存在明显气骨导差,呈高频下降型,而对照组呈全频听力下降;41耳(53.25％,41/77)在高强度刺激(≥90 dB nHL)下引出声诱发短潜伏期负反应(acoustically short latencynegative response,ASNR),潜伏期均值为2.97±0.31 ms,而对照组均未记录到ASNR;两组在0.5 kHz低频引出的电位反应率对比差异明显(P＜0.05),而在1、2、4 kHz高频时无明显差异(P＜0.05).结论 LVAS患儿听力曲线表现为明显的低频气骨导差,出现高频下降型听力损失;ABR检测可记录到ASNR负相波;在0.5 kHz低频时的ASSR电位反应率明显升高.听力学特征为LVAS的早期初步诊断提供了重要的参考依据.
关键词： 大前庭水管综合征 听力检查 气骨导差 声诱发短潜伏期负反应 特征 -
重视大前庭水管综合征的 早期诊断和听力保护
大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种以渐进性、波动性听力下降为主要特征的感音神经性听力损失,可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症候群;听力检查通常表现为感音神经性聋,也有部分患者表现为混合性聋.该病是上世纪70年代末随着CT技术问世而被发现的一种内耳畸形所致的听力障碍性疾病,1978年被正式命名为LVAS[1]综合.
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小儿听神经病跟踪6年报道一例
王某,女,1994年8月30日出生,自幼听力言语障碍,出生后6个月发现听力下降,对用力呼叫无反应,否认各种疾病史.剖腹产出生、个人史、家族史、母亲妊娠史均无异常.1岁2个月会走路,体格发育正常.耳科检查外耳、外耳道、鼓膜均正常.听力检查:1996年12月11日北京儿童医院检查ABR100dB(nHL)双耳无反应;1996年12月13日中国聋儿康复研究中心做ABR125dB(SPL)无反应,40HzAERP125dB有反应;行为测听检查250Hz70dB500Hz80dB 1 KHz85dB 2KHz90dB 4KHz95dB有反应,鼓声检查(+),DPOAE检查双耳正常.门诊医生进一步检查言语,对语言的理解优于表达,可听懂一些指令,初步考虑高频听力损失严重及单纯性言语发育迟缓.
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听力正常新生儿1000Hz声导抗分析
目的 分析通过耳声发射(OAE)听力筛查正常新生儿1000 Hz声导抗测试的特点,为新生儿听力筛查及新生儿中耳功能的评估提供参考依据.方法 采用GSI-70型自动耳声发射听力筛查仪对新生儿进行听力筛查,将双耳通过OAE听力筛查的正常新生儿按照纳入标准选为研究对象,共650例(1300耳),然后采用GSI TympStar VersionⅡ中耳分析仪对该研究对象进行中耳功能测试,收集探测音为1000 Hz的鼓室导抗图及其相关指标,对图形进行分型并计算各指标的95％医学参考值范围.结果 将纳入的1300耳的鼓室导抗图分类,其中1Y1B1G型732耳(占56.3％)、1Y3B1G型145耳(占11.2％)、0Y0B0G型269耳(占20.7％)、其他154耳(占11.8％).其中声导纳图Y中单峰型有967耳,计算单峰型声导纳图Y各指标的95％医学参考值范围,其中鼓室图峰压(tympanometric peak pressure,Tpp)为- 55.0～180.0 daPa、峰补偿静态声导纳值(peak compensated static acoustic admittance,Peak Ytm)为0.03 ～1.18 mmHo、鼓室图宽度(tympanometric width,TW)为70.0～230.0 daPa.结论 通过OAE听力筛查的正常新生儿1000 Hz探测音的声导纳图Y以单峰型为主.1000 Hz探测音的单峰型声导纳图Y的Tpp、Peak Ytm、TW的95％医学参考值范围可作为新生儿听力筛查及新生儿中耳功能评估时的参考依据.
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130例婴幼儿听力损失的听力学和基因学分析
目的 探讨0～3岁听障婴幼儿的基因学致聋因素,分析基因与环境致聋因素的相关性.方法 对130例听障患儿进行了客观听力学评估,并进行线粒体DNA(mtDNA)12SrRNA、GJB2基因、SLC26A4基因检测.84例患儿完成了影像学评估.结果 130例患儿中,前庭水管扩大综合征54例,听神经病7例.有明确高危因素患儿85例,占65.4%(85/130);23例有耳毒性药物用药史,其中以庆大霉素居多;13例有家族史,2例家族中存在近亲结婚.基因检测结果 显示130例患儿中,42例检测到SLC26A4基因致病突变,占32.3%(42/130);6例患儿检测到GJB2基因致病突变,占4.6%(6/130);130例患儿中未检测到mtDNA 12S rRNA C1494T以及A1555G突变.结论 在0～3岁的婴幼儿听力筛查诊断中,36.9%的听障患儿为遗传因素致聋.早期进行听力诊断联合分子诊断可提早发现病因,有利于随后的干预和康复治疗,同时也有利于进行有效的遗传咨询.
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济南市部分新生儿听力和耳聋基因联合筛查结果分析
目的 通过对济南市部分新生儿同步进行听力和耳聋基因联合筛查,了解新生儿耳聋基因的携带情况,探讨听力和基因联合筛查的意义.方法 2013年3月至12月在济南市妇幼保健院出生的3 288名新生儿接受了听力和耳聋基因同步筛查.初筛时,母婴同室的新生儿采用瞬态诱发耳声发射(TEOAE)进行听力筛查;新生儿重症监护室(NICU)的新生儿则采用TEOAE和自动听性脑干反应(auto auditory brainstem response,AABR)筛查.采集新生儿的足跟血2滴,应用基因芯片技术对中国人常见4个耳聋基因共9个突变位点[GJB2(235delC、35delG、299delAT、176del16),SLC26A4(IVS7-2A＞G、2168A＞ G),GJB3 (538C ＞T),12SrRNA(1555A＞G、1494C＞ T)]进行检测.对于听力筛查未通过或者耳聋基因携带者均在3个月内进行常规听力学诊断.结果 3 288例新生儿中有363例未通过听力初筛,其中携带有耳聋基因突变者36例(9.91％);2 925例通过听力筛查的新生儿中,携带耳聋基因突变者113例(3.86％);听力筛查通过组与未通过组的耳聋基因携带率比较,差异有统计学意义(x2=8.67,P =0.000).总体耳聋基因突变携带率为4.53％(149/3 288),其中GJB2纯合突变2例,复合杂合1例,杂合88例,共91例,携带率为2.76％;SLC26A4杂合突变40例,携带率为1.22％;GJB3杂合突变9例,携带率为0.27％;线粒体12SrRNA均质突变6例,异质性突变1例,共7例,携带率为0.21％;GJB2合并SLC26A4突变共2例,携带率为0.06％.142例耳聋基因杂合携带者进行听力随访.3个月内终确诊听力损失7例.结论 新生儿听力筛查与耳聋基因筛查相结合,两者相互补充对照,有可能尽早发现听力损失患儿,尤其是迟发性听力损失患儿.
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三磷酸胞苷加地塞米松等综合治疗突发性聋的临床观察
目的对三磷酸胞苷(cyntridini triphosphatis,CTP)加地塞米松等综合治疗突发性聋的疗效进行临床观察.方法将207例(312耳)突发性聋患者按照就诊顺序分成CTP组106例(159耳)和对照组101例(153耳).CTP组使用CTP治疗,对照组采用传统的ATP、辅酶A、肌苷0.4 g和维生素C治疗;两组还同时加用地塞米松、维生素B、吸氧、丹参等完全相同的治疗.如有明确的感冒受凉史(CTP组25例,对照组27例),则加用抗病毒药及干扰素.两组在治疗前和治疗后2 d开始每4 d用纯音电测听测试患者的听力.结果 CTP组和对照组在治疗前平均听阈分别为(76.56±19.04)dB HL和(74.01±17.07)dB HL(P＞0.05);治疗后,CTP组106例中痊愈67例(94耳)、显效21例(35耳)、有效16例(27耳)及无效2例(3耳),治愈率59.12%,平均听阈为(43.08±21.47)dB HL,听力平均提高(27.39±18.44)dB,未见任何副作用;对照组101例(153耳)中痊愈16例(25耳)、显效19例(32耳)、有效51例(73耳)及无效15例(23耳),治愈率16.34%,平均听阈分别为(57.13±32.41)dB HL,平均听力提高(19.45±19.12)dB.两组经统计学处理差异有显著性(P＜0.05).结论 CTP治疗突发性聋的临床疗效肯定,按该组剂量暂未发现副作用;CTP对突发性聋的螺旋神经节、螺旋器、耳蜗内神经元及听毛细胞的损伤修复是否具有较高的特异性,详细的机理有待进一步探讨.
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梅尼埃病的听功能研究进展
梅尼埃病是一种进展的、有潜在听力致残性的内耳疾病,因早期缺乏典型的表现常给诊断带来困难.部分患者的耳蜗症状常先于眩晕出现,国内外梅尼埃病诊疗指南中也均对感音神经性听力下降和纯音听阈进行了界定,因此,关注患者耳蜗症状及功能变化或许能够为早期诊断梅尼埃病提供线索.本文对临床常用的纯音测听和耳声发射在梅尼埃病中的表现特点进行了分析,对听性脑干反应、耳蜗电图、多频声导抗等电生理学检查以及相关研究进展进行了文献学习和分析,以期加强识别梅尼埃病听功能异常的敏感性,为梅尼埃病的早期诊断提供帮助.
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医院信息系统下的老年人听力监测模式研究
目的 通过对社区老年人群的听力筛查和动态监测模式的研究,探讨信息网络时代新的疾病和健康管理模式.方法 通过医学信息系统的扩展功能建立医院和社区互联网络,实现一体化双系统的管理模式,建立听力学工作站,对14个社区的420位老年人进行体格检查和每3个月一次的纯音听阈和中耳功能检查,观察听力以及相关体征的变化.结果 该监测模式实现了医院和社区之间的资源共享,为全部的老年人建立了健康档案,每次听力筛查仅用时半个工作日.1年之内共发现14例听力不同程度下降的老人,伴有糖尿病、高血压等疾病的老人其听力损失的比例要高于无伴随疾病的老人,差异具有统计学意义(P值均＜0.01).结论 医学信息系统下的疾病管理模式方便快捷,既提高了工作效率又保障了医疗的质量,值得推广及完善.
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500 Hz掩蔽级差在普通话人群中的初探
目的 检测普通话人群中掩蔽级差(masking level difference,MLD)的参考值,探讨年龄、性别以及语言背景等因素与MLD值之间的关联性,为MLD应用于临床及科研提供参考.方法 选择平均听阈＜ 20 dBHL、无耳科疾病、母语为普通话的73名健康人作为研究对象,年龄10 ～40岁,男37名,女36名.根据年龄将其分为三组:A组,10 ～ 20岁,男15名,女10名;B组,21 ～ 30岁,男13名,女14名;C组,31 ～40岁,男9名,女12名.通过美国GSI-61双通道听力计播放MLD测试光盘(AUDITEC),测试各组受试者的MLD值,采用SPSS 16.0统计软件对不同性别、年龄等影响因素下的MLD值进行分析,并与以英语为语言背景的同类研究进行比较.结果 本组普通话受试者MLD的均值为(11.1 ±3.4)dB,95％正常参考值范围为4.4～17.8 dB.性别因素对MLD值无明显影响,差异无统计学意义(P＞0.05);年龄因素对MLD值有影响,表现为MLD值随着年龄的增长而提高,差异具有统计学意义(P＜0.05);以英语为母语者其MLD值明显高于本组以普通话为母语的受试者,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 MLD用于评估听中枢处理能力时应考虑到语言背景和年龄因素的影响,需要建立不同语言背景和年龄的正常值以及用于临床的标准.
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糖尿病大鼠畸变产物耳声发射的观察
目的 观察糖尿病大鼠畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emissions, DPOAE)的改变,探讨链脲霉素有无内耳毒性作用.方法 24只SD大鼠随机分为糖尿病组、胰岛素治疗组和对照组,以链脲霉素诱发糖尿病,造模成功后以鱼精蛋白锌胰岛素控制血糖,分别于造模前、造模后3个月及5个月对3组大鼠进行DPOAE幅值测试,统计分析各组实验数据. 结果糖尿病组大鼠发病3个月时DPOAE幅值出现下降,其中在1038、4126及5200 Hz差异有统计学意义(P＜0.05);发病5个月时糖尿病组大鼠DPOAE幅值在所有频率均出现显著下降,差异有统计学意义(P＜0.01). 胰岛素组与对照组DPOAE幅值在各个时期差异均无统计学意义.结论 糖尿病早期即可出现DPOAE幅值下降,并会随着时间的延长逐渐加重.推测链脲霉素无明显内耳毒性作用.
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听神经病听力学分析
目的探讨听神经病的听觉电生理特点.方法总结了10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应.5例患者作了颅脑CT或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI).结果患者男女兼有,平均年龄为20.3岁,10余岁的青少年占多数.9例主诉双耳听力下降,1例双耳鸣.纯音测听示19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失,听力损失严重的频率为0.5 kHz或(和)0.25 kHz;1耳听力正常.19耳镫骨肌反射消失,1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高.ABR不能引出或仅出现波Ⅴ或(和)波Ⅰ.全部病例均可记录到DPOAE,但不能被对侧噪声抑制.耳蜗电图示大部分病例动作电位(action potential,AP)消失或振幅很小,负总和电位(negative summating potential,-SP)振幅绝对平均值为0.595 μV,慢皮层反应皆正常,6例测中潜伏期反应5例正常.CT或MRI无异常发现.结论听神经病早期纯音测听可正常,但其镫骨肌反射和ABR 消失或阈值升高,其确切病变部位尚不明了,可能位于脑干平面以下的听觉系统.
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X连锁隐性非综合征型低频神经性听力减退的大家系报道
目的探讨和分析低频神经性听力减退的遗传学因素.方法从先证者出发,调查一个家系发病情况;应用Cyrillic 2.1软件绘制系谱图;通过系谱图分析遗传学特征,通过临床检查分析疾病的表型特征.结果调查现存家系成员101人,获得43人的临床听力学资料.43人中有6人被诊断为低频神经性听力减退,均为男性,年龄18～26岁;患者仅以听力减退为单一症状;临床表型特征为轻、中、重度及极重度听力损失,听性脑干反应均未引出,畸变产物耳声发射部分引出;患者发病年龄在10～16岁之间.结论本研究发现了一个5代相传的遗传性聋大家系,遗传特征是以男性发病为主的X连锁隐性遗传.该家系的发现提示低频神经性听力减退可以是由遗传因素造成的.
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简介 <临床听力学>
由姜泗长、顾瑞教授主编的<临床听力学>(北京医科大学中国协和医科大学联合出版社1999年出版)是一本内容翔实、题材新颖的听力学专著.全书共分16章,每章按不同内容分为若干节,每节都有独特的描述.1～4章详细介绍听力学的历史、现状与耳科学的关系,声学基础知识,听觉生理.5～12章重点描述纯音测听、声导抗、听诱发电位、耳声发射、耳蜗性和蜗后病变、中枢听功能、小儿听力测试等检测方法.13～16章对测听结果分析与听觉障碍处理、听觉障碍和言语-语言障碍、耳鸣等的测试与处理提出了自己的观点.书中共引用国内外参考文献186条,插图110幅,全书约80余万字.本书有几个特点:一是在内容编排上既具有实用性又有各章节相关学科的整体性.对声导抗测试、听诱发电位、耳声发射等进行了较全面阐述.在内容选择上周密地考虑到临床工作者的实际需要,详细地阐述论证了一系列检查数据和临床应用问题,提出了许多对临床有指导意义的概念.测听结果分析与听觉障碍处理专列成章,结合临床经验详细描述.助听器的历史、分类、工作原理、技术指标、选配用处方公式也有不同程度叙述.二是具有先进性和科学性,近20年来,有关听觉的生理、病理和诊断处理发展很快,对以前一些原因不明的耳聋,现已逐渐了解其发病原因,书中对蜗后聋、噪声性聋、老年性聋、非器质性聋、听处理病(auditory processing disorder,也可谓‘听处理失调')和言语-语言障碍等的听力学表现进行了分析描述,提供了有价值的临床参考资料.对耳声发射的研究成果及应用前景,结合自身经验体会进行了描述.三是普及与提高相结合,本书切合实际,对常规的听力检查、治疗措施详细描述,对较复杂先进的检查技术、治疗方法亦有阐述,四是编排考究,印刷精美,别具特色.书中每面页眉均有书名和该章文题,便于读者查阅.书内插图清晰、明快,线条图绘制规范,使人一目了然.总之,本书内容丰富,实用性强,颇具特色,是一部良好的专科著作,特推荐给广大读者.
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一例梅尼埃病的治疗与演变分析并文献复习
目的 通过对一例双侧梅尼埃病的病情演变、治疗过程和文献复习了解该病的复杂性以及保守治疗方案的作用.方法 结合文献复习对一例明确诊断的,病程30年并随访15年的双侧梅尼埃病患者的病情演变、诊断治疗方案及预后进行分析.结果 患者症状分析及听力检测结果可有效诊断梅尼埃病;保守治疗方案对于早、中期患者效果较好,庆大霉素鼓室注射可用于治疗顽固性眩晕.结论 梅尼埃病的症状复杂且首发症状呈现多样化,单侧病变可随病程迁延向双侧转化;对于临床症状及听力检查结果的分析仍然是对于梅尼埃病的诊断、分期及治疗的基础;双侧梅尼埃病症状及转变的复杂性提示应该慎重选择治疗方案,保守治疗方案对患者是有益的且庆大霉素鼓室注射对于顽固性眩晕具有良好治疗效果.鉴于梅尼埃病的慢性病特点,以及疾病认识的局限,任何激进的、有创性的诊治方法都应审慎.
