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成人面部线状IgA大疱性皮病一例
临床资料患者,男,28岁.丰因面部反复出现红斑、水疱伴瘙痒6年,加重10d,于2012年1月31 日就诊.患者6年前无明确诱因双侧面部出现较多小片状红斑,其上出现数个绿豆大小水疱,伴有瘙痒.水疱逐渐增多,局部水疱破溃、渗出、糜烂,瘙痒严重,影响睡眠,1周后水疱结痂可自行愈合.但红斑、水疱反复发作,时轻时重,好转时面部水疱可完全消退.曾于多家医院诊断为"湿疹、水痘、日光疹"等.皮损发生与饮食、环境、季节等无明确关系.10d前患者面部再次出现大量红斑、水疱,瘙痒明显.患者既往体健,否认有特殊疾病史,家族成员中无类似患者.
关键词： 线状IgA大疱性皮病 -
6例线状IgA大疱性皮病患儿的临床护理
总结了6例线状IgA大疱性皮病的护理经验.通过对患儿进行专科细心护理.氦氖激光照射及药物综合治疗.重视患儿的心理护理,严格执行无菌操作,做好皮损创面的护理.患儿皮损面迅速愈合直至痊愈,仅痊愈后遗留瘢痕或色素异常.
关键词： 线状IgA大疱性皮病 患儿 临床护理 -
儿童线状IgA大疱性皮病误诊为水痘1例报告
1病历摘要患儿,男,8岁,周身反复起水疱、破溃、结痂,瘙痒2年,加重1个月.患者2年前无明显诱因口周,会阴处起绿豆至黄豆大红丘疹、水疱,水疱可自行破溃、结痂,中等瘙痒.于当地医院诊为水痘,予龙胆紫溶液外用,水疱可干涸.此后皮疹反复发作,因皮损面积不大,患者始终未系统治疗.1个月前无明显诱因患者皮疹泛发周身,伴大量渗出、结黄痂,故由我院门诊收入院治疗.既往健康、否认家族遗传病史及类似病史.体格检查:一般状态佳,系统检查无异常.专科检查:口周、耳后、躯干、阴部、四肢泛发多数米粒至黄豆大红丘疹、水疱.
关键词： 线状IgA大疱性皮病 儿童 -
线状IgA大疱性皮肤病的研究进展
线状IgA大疱性皮病是一种少见的自身免疫性表皮下大疱病,其确切的发病机制还不清楚.常见的靶抗原有LAD97、LAD-1、肿180、BP230和LAD285等抗原,其中肿180抗原可能在发病中起作用.特征性的基底膜带线状IgA抗体沉积为确诊本病的主要依据.氨苯砜是治疗的首选药物.
关键词： 线状IgA大疱性皮病 诊断 治疗 -
BP180相关自身免疫性水疱病的研究进展
BP180相关自身免疫性水疱病包括大疱性类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮和瘢痕性类天疱疮.BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点,目前研究显示,BP180上相关自身免疫性水疱病靶位呈现出异质性,并且同一种疾病不同临床表现也与靶位异质性有关,然而异质性机制仍有待于进一步研究和探讨.
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口腔黏膜线状IgA大疱性皮病1例
患者男,51岁.双侧上前牙唇侧牙龈破溃2个月,加重1周.病理诊断为类天疱疮.直接免疫荧光显示真表皮交界处IgA带状沉积,IgG、C3、IgM阴性.确诊为线状IgA大疱性皮病,给予糖皮质激素及沙利度胺联合治疗,取得良好效果.
关键词： 口腔黏膜 线状IgA大疱性皮病 免疫荧光 -
1例应用万古霉素引发疑似线状IgA大疱性皮病患者的药学监护
目的 探索临床药师对药物引发疑似线状IgA大疱性皮病患者的药学服务模式.方法 通过参与1例老年患者应用万古霉素导致疑似线状IgA大疱性皮病的药学治疗实践,临床药师根据患者的病情提供合理的治疗建议,协助医师完善患者的治疗方案,调整治疗用药,为患者提供个体化药学服务,并对患者进行药学监护.结果 患者体温得到有效控制,全身散在性水泡及热灼痛感得到有效治疗,经过诊治患者病情好转,在药物不良反应症状充分缓解后出院.结论 临床药师通过对1例老年患者应用万古霉素引发疑似线状IgA大疱性皮病的药学监护促进了临床合理用药.
关键词： 临床药师 万古霉素 线状IgA大疱性皮病 药学监护 -
成人线状IgA大疱性皮病5例临床分析
目的:了解5例成人线状IgA大疱性皮病的临床特点,以提高对该病的认识.方法:对5例成人线状IgA大疱性皮病的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析,并对相关文献进行复习.结果:5例患者中男3例,女2例,年龄在66～87岁之间,均表现为在红斑基础上的水疱,或外观正常的皮肤上出现的水疱,病理组织活检和免疫荧光确诊为成人线状IgA大疱性皮病.结论:成人线状IgA大疱性皮病好发年龄为>60岁的老年人,皮疹表现类似大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎,多数兼有两病的特点,容易误诊,直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积具有诊断价值.
关键词： 线状IgA大疱性皮病 大疱性类天疱疮 疱疹样皮炎 -
以线状IgA大疱性皮病样皮损为首发表现的大疱性系统性红斑狼疮1例
患儿女,10岁.躯干、四肢红斑、水疱3月余,反复发热1月.临床首发表现为线状IgA大疱性皮病样的环形红斑、水疱及大疱,经氨苯砜治疗后皮损好转,但随后反复出现发热及颜面、躯干红斑,实验室检查符合SLE诊断.经足量糖皮质激素治疗后病情好转.
关键词： 线状IgA大疱性皮病 大疱性系统性红斑狼疮 -
成人线状IgA大疱性皮病1例
患者女,43岁.面颈部及躯干反复出现红斑和水疱7月.皮肤科情况:面颈部及躯干泛发水肿性红斑、丘疹和张力性小水疱,呈环状排列.皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮可见大量嗜酸性粒细胞浸润,真皮层有少许中性粒细胞等炎性细胞浸润.直接免疫荧光见基底膜带IgA呈线状沉积.诊断:成人线状IgA大疱性皮病.予氨苯砜治疗2周,起效快,疗效好.
关键词： 线状IgA大疱性皮病 -
线状IgA大疱性皮病合并Graves病1例
患者女,28岁.背部反复出现水疱,伴瘙痒5个月,加重并泛发至全身4天,病程中同时出现甲状腺功能亢进.皮损组织病理和直接免疫荧光检查均提示线状IgA大疱性皮病.皮肤病和甲状腺疾病分别经糖皮质激素和同位素治疗得到缓解.
关键词： 线状IgA大疱性皮病 甲状腺 Graves病 -
儿童线状IgA大疱性皮病1例
患儿男,2岁9个月.面颊、背部、双下肢泛发红斑、水疱伴疼痛15天.皮肤科情况:双侧面颊、耳廓可见红癍、糜烂,部分结痂.双下肢遍布黄豆大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-).皮损组织病理示表皮下水疱形成,疱内可见浆液、中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞.免疫荧光IgA(+),基底膜可见线状沉积.诊断:儿童线状IsA大疱性皮病.
关键词： 线状IgA大疱性皮病 儿童 -
线状IgA大疱性皮病15例分析
目的 分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗及预后,提高临床医生对本病的认识.方法 回顾性分析本科2004年1月-2011年12月诊治的15例线状IgA大疱性皮病的临床资料.结果 男6例,女9例;儿童型5例,成人型10例;皮损初始部位:面部4例,口腔黏膜及双下肢各3例;累及躯干和四肢12例,14例临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,6例水疱呈环形或半环形排列.皮损组织病理均见表皮及复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgA沉积.13例予糖皮质激素治疗,皮损均控制;2例子氨苯砜治疗,均发生不良反应.结论 线状IgA大疱性皮病的皮损以口腔黏膜、面部及下肢首发居多,好发于躯干和四肢,临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,呈孤立、环形和/或半环形排列;组织病理可见表皮或复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光示基底膜带线状IgA沉积是诊断的主要依据.治疗上可选用氨苯砜、糖皮质激素和磺胺类药物等.
关键词： 线状IgA大疱性皮病
