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皱褶部网状色素异常文献资料
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家族性良性慢性天疱疮误诊为皱褶部网状色素异常一例
临床资料
患者，女，47岁。主因反复发作的双侧腋下及腹部皮损伴瘙痒10年，于2013年6月22日就诊。10年前因辛辣饮食后，患者左腋下出现散在红色小丘疹及小水疱，自觉瘙痒，曾于外院按“皱褶部网状色素异常”给予氧化锌软膏、复方醋酸地塞米松乳膏和莫匹罗星软膏治疗，一周后症状缓解。10年来，上述症状反复发作，遇热、上呼吸道感染或睡眠不足时易复发，口服头孢类药物、外用复方醋酸地塞米松乳膏和莫匹罗星软膏治疗后，症状可暂时缓解。既往史无特殊。家族史：患者的姐姐、姨母、外祖父皆出现上述症状（图1）。系统查体：一般情况好，各系统检查未见异常，全身浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科情况：双腋下、乳房下、腹股沟及腹部对称性分布色素沉着斑点，直径约1～5 mm，其间夹杂少许暗褐色丘疹，部分丘疹上有褐色痂皮，皮损区由外围向中心，颜色逐渐加深，无鳞屑及角质增厚（图2）。辅助检查：血常规、血生化正常。左腋下皮损组织病理示：表皮角化过度，棘层不规则肥厚，表皮内有裂隙，裂隙内松解的棘细胞呈倒塌的砖墙样，基底层色素无明显增多，真皮浅层水肿、血管周围可见以淋巴细胞为主的炎细胞浸润（图3）。诊断：家族性良性慢性天疱疮（轻型）。治疗：盐酸米诺环素胶囊50 mg每日2次口服，莫匹罗星软膏及糠酸莫米松软膏每日各1次交替外用，2周后大部分丘疹消退，瘙痒症状明显好转。截至发稿日止，患者病情稳定无复发。
