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大疱性系统性红斑狼疮1例
报告1例大疱性系统性红斑狼疮,临床上符合SLE的诊断标准,并有大疱形成.组织病理改变为表皮下大疱形成,疱液中有许多嗜中性白细胞,Alcianblue染色阳性.
关键词： 大疱性系统性红斑狼疮 -
大疱性系统性红斑狼疮六例临床病理分析
目的 总结大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析2009年5月至2015年9月诊治的6例BSLE患者临床资料.结果 男2例,女4例,平均发病年龄34岁.6例均表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱、大疱,3例水疱、大疱排列呈环状.6例患者SLE疾病活动指数评分均大于4.皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙;直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgG、IgM、IgA沉积,其中基底膜带线状C3沉积4例,线状C1q沉积2例.6例均予糖皮质激素、羟氯喹治疗;2例加用环磷酰胺.随访6例均发生程度不一的不良反应.结论 BSLE多见于中青年,皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光见基底膜带线状IgG、IgM、IgA或C3沉积.
关键词： 红斑狼疮 系统性 皮肤疾病 水疱大疱性 大疱性系统性红斑狼疮 -
大疱性系统性红斑狼疮合并狼疮肾炎一例
患者,女,29岁.主因脱发2年,水肿伴疱疹1个月余就诊.血常规正常,尿常规RBC 6-10个/HP,24小时尿蛋白定量4.29 g,血白蛋白19.9 g/L.自身抗体ANA 1:10000(S),抗ds-DNA(+),抗Sm(+),抗nRNP(+).IgG 21.8 g/L,补体C3:0.292 g/L,C4:0.037 g/L.确诊为系统性红斑狼疮伴狼疮肾炎,皮损组织病理检查:表皮下水疱形成,真皮乳头明显嗜中性细胞浸润,真皮中层血管周围灶状淋巴细胞浸润.免疫组化:皮肤直接免疫荧光法见基底膜带IgG阳性.诊断:大疱性系统性红斑狼.予甲泼尼龙1 mg/kg,联合环磷酰胺及硫酸羟氯喹治疗1周,患者狼疮性肾炎好转,但疱疹仍加重.予甲泼尼龙冲击250 mg×3天,加用盐酸米诺环素后好转.
关键词： 大疱性系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 -
大疱性系统性红斑狼疮1例
分析报告1例大疱性系统性红斑狼疮.患者以全身皮肤粘膜起红斑、水疱为表现起病,伴有口腔溃疡、双膝关节疼痛,尿蛋白3+,ANA阳性1:160颗粒型,出-DNA抗体阳性,ENA阳性、SS-A阳性.取躯干部皮损行组织病理活检,HE染色示:表皮下水疱,真皮浅层水肿,真皮乳头见中性粒细胞聚集,免疫病理示基底膜带可见IgG呈颗粒状沉积,符合大疱性系统性红斑狼疮病理改变.该病例为大疱性系统性红斑狼疮.
关键词： 大疱性系统性红斑狼疮 -
1例大疱性系统性红斑狼疮护理体会
目的:探讨大疱性系统性红斑狼疮的护理要点和方法.方法:对典型大疱性系统性红斑狼疮采用全身干燥暴露疗法,加强病房环境以及对患者皮肤、黏膜、口腔、心理等进行临床护理干预.结果:患者全身水疱干燥吸收,糜烂面愈合,皮疹消退,住院29天后病情好转出院.结论:做好环境管理,防止感染,同时做好患者的健康教育和心理疏导,是大疱性系统性红斑狼疮治疗与护理成功的关键.
关键词： 大疱性系统性红斑狼疮 全身暴露干燥疗法 护理 -
大疱性系统性红斑狼疮的诊断及药物治疗研究进展
大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的少见类型,是SLE患者自身抗体介导的一种囊泡性疾病.自身免疫性特征主要表现在大量Ⅶ型胶原蛋白抗体的存在.主要病理表现通常为皮肤表面存在许多紧绷且清晰可见的充满液体的囊泡,以及覆盖在红斑性水肿斑块上的大疱.来自BSLE患者皮肤活检的诊断结果显示,皮下大疱内存在大量的中性粒细胞以及少量的嗜酸性粒细胞.免疫荧光检查结果显示IgG、IgA、C3和C1q呈线性沉积于基底膜区域.目前,对于BSLE的临床药物治疗,传统的皮质类固醇药物通常不能起到显著作用,而氨苯砜的使用会明显改善皮肤条件,但其毒性作用值得考虑.此外,临床上有越来越多的BSLE病例被其他免疫抑制剂类、生物制剂类药物治疗成功的报道,尤其是效果显著的抗体治疗药物.因此,本文就BSLE的诊断及主要药物治疗方法展开综述,旨在为该病的进一步治愈奠定基础.
关键词： 大疱性系统性红斑狼疮 诊断 药物治疗 氨苯砜 抗体治疗药物 -
以线状IgA大疱性皮病样皮损为首发表现的大疱性系统性红斑狼疮1例
患儿女,10岁.躯干、四肢红斑、水疱3月余,反复发热1月.临床首发表现为线状IgA大疱性皮病样的环形红斑、水疱及大疱,经氨苯砜治疗后皮损好转,但随后反复出现发热及颜面、躯干红斑,实验室检查符合SLE诊断.经足量糖皮质激素治疗后病情好转.
关键词： 线状IgA大疱性皮病 大疱性系统性红斑狼疮 -
大疱性系统性红斑狼疮合并面部脓疱疮一例
患者女,39岁.面部红肿、起脓疱伴发热、寒战4天.皮肤病理:表皮下疱,真皮浅层见以嗜中性粒细胞为主的炎症细胞浸润;直接免疫荧光(DIF):IgM、C3基底膜带线状沉积,IgA、IgG阴性.诊断:大疱性系统性红斑狼疮;脓疱疮.
关键词： 大疱性系统性红斑狼疮 脓疱疮 感染
