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视神经脊髓炎与其特异性抗体——抗水通道蛋白4抗体(综述)
视神经脊髓炎(NMO)是累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病.近,它的特异性抗体--抗水通道蛋白4(AQP4)抗体被发现.AQP4主要分布于中枢神经系统(CNS),参与胶质细胞与脑脊液(CSF)以及血液之间水的调节和运输.NMO患者的AQP4蛋白显著减少甚至丧失,血液及CSF中存在抗-AQP4抗体.实验证实,抗-AQP4抗体对NMO的诊断具高度敏感性和特异性,其抗体滴度水平有助于判断疗效和预后.
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水通道蛋白4与视神经脊髓炎疾病谱的新进展
视神经脊髓炎疾病谱的发病机制目前仍不十分清楚,随着抗水通道蛋白4 (AQP-4)被写进视神经脊髓炎诊断标准,本文主要用AQP-4阐述了视神经脊髓炎疾病谱的发病机制.
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视神经脊髓炎谱系疾病14例临床特征分析
目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床表现、影像学特征、实验室检查及治疗和预后情况,以提高广大临床医生对该病的认识.方法 对2015年6月至2016年6月在郑州大学人民医院神经内科诊治的符合NMOSD诊断标准的14例患者的临床表现、影像学特点、实验室检查及治疗和预后情况等资料进行回顾性分析.结果 14例患者,发病年龄15～ 62岁,平均39.64岁,男:女=3:11.其中1例有甲状腺功能亢进症病史,3例有干燥综合征病史.首发症状为视力减退4例(4/14),恶心、呕吐4例(4/14),肢体麻木无力6例(6/14).14例患者均进行了脑脊液和血清的抗水通道蛋白4抗体(AQP-4)检测,结果强阳性6例(6/14),阳性7例(7/14),弱阳性1例(1/14).磁共振(MRI)检查可见广泛大脑皮质、第三脑室、中脑导水管、延髓、桥脑及颈、胸段脊髓内存在异常信号影.14例患者均使用糖皮质激素冲击治疗,其中8例加用免疫抑制剂治疗.随访14例患者,9例患者遗留有不同程度后遗症.结论 视神经脊髓炎谱系疾病好发于青壮年女性,对急性或亚急性出现的视物模糊、恶心呕吐、肢体或躯干麻木无力及精神症状等临床表现的患者,需考虑有无视神经脊髓炎谱系疾病的可能.对于临床表现不特殊的患者不能轻易排除视神经脊髓炎谱系疾病的诊断,应尽可能完善相关检查结合新的诊断标准来做出正确诊断.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 抗水通道蛋白4抗体 极后区综合征 -
表现为超长节段脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征
目的 分析表现为超长节段横贯性脊髓炎(uLETM)的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2009年7月29日至2015年12月31日海军总医院确诊的22例以uLETM为主要表现的NMOSD临床表现、实验室特点、MRI特征及诊治经过.结果 (1)一般临床特点:男女比例约1∶6.首次发病中位年龄31岁.第一次复发距首次发病的中位时间间隔5.5个月.(2)实验室特点:急性期血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)阳性率86.4％,急性期脑脊液(CSF) AQP4-Ab阳性率69.2％,血清其他自身免疫抗体阳性率72.7％.急性期血清AQP4-Ab抗体滴度(几何均数为1∶244.78)高于缓解期(几何均数为1∶139.63),差异具有统计学意义(Z=-12.632,P=0.000).CSF AQP4-Ab阳性患者(几何均数1∶289.8)的血清AQP4-Ab抗体滴度明显高于CSF AQP4-Ab阴性患者(几何均数1∶36.2),差异具有统计学意义(Z=-20.161,P =0.000).(3)影像学特点:63.6％累及10～15个椎体节段,31.8％累及16～ 19个椎体节段,4.5％累及全脊髓节段.72.7％的脊髓MRI病灶形态呈条片样.63.6％合并视神经损伤,63.6％合并颅脑斑片样脱髓鞘病灶.(4)治疗:急性期均经大剂量糖皮质激素(GCs)冲击治疗.缓解期:15例口服小剂量GCs维持治疗,6例联合吗替麦考酚酯治疗,1例联合丙种球蛋白序贯治疗.结论 表现为uLETM的NMOSD好发于青年女性,年复发率较高,首次发病后5.5个月是复发的高危时期.急性期血清及CSF AQP4-Ab检出率较高,采用GCs治疗敏感性较好,缓解期小剂量GCs联合免疫抑制剂治疗效果稳定.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 抗水通道蛋白4抗体 复发 -
初步探讨抗AQP4-抗体特异性及视神经脊髓炎 谱系疾病与结核性脑膜炎的相关性
目的 探讨诊断视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的抗水通道蛋白4抗体(anti-aquaporin-4 antibody,anti-AQP4-Ab)的特异性及与结核性脑膜炎(tuberculous meningitis,TBM)是否相关联.方法 本研究纳入了30例TBM患者、87例NMOSD患者以及30例正常人,采用细胞转染免疫荧光法(cell based transfection immunofluorescence assay,CBA)检测各组患者血清中抗AQP4-Ab的表达情况,同时对TBM组和NMOSD组患者的临床资料进行回顾性分析寻找两种疾病之间可能存在的关联.结果 TBM组及正常对照组血清中抗AQP4-Ab均为阴性,而NMOSD组抗AQP4-Ab阳性者55例(63.2％).TBM组患者出现颅内压升高、脑脊液(cerebral spinal fluid,CSF)外观呈黄色,蛋白和细胞数升高、糖和氯含量下降、并伴有红细胞沉降率(Erythro-cyte Sedimentation Rate,ESR)增快等,实验室检查异常情况明显高于NMOSD组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 本研究结果显示TBM患者血清中未检测到抗AQP4-Ab,进一步支持抗AQP4-Ab对诊断NMOSD的特异性,也未发现TBM与NMOSD之间确切的相关性,对于抗AQP4-Ab阴性的与结核病相关长节段横贯性脊髓炎(longitu-dinally extensive transverse myelitis,LETM)或视力改变是否应该诊断为NMOSD值得进一步探讨.鉴于抗结核药物的毒副作用较大,临床上在没有结核分枝杆菌感染证据的支持下应用抗结核治疗应慎重.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 结核性脑膜炎 抗水通道蛋白4抗体 -
视神经脊髓炎中抗水通道蛋白4抗体检测进展
视神经脊髓炎(NMO)是累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病.随着特异性抗体-抗水通道蛋白4(AQP4)抗体的发现,众多方法已被用于测定血清中抗AQP4抗体.抗AQP4抗体对NMO诊断具有高度敏感性和特异性.本文对目前常用的各种AQP4抗体测定方法加以综述.
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视神经脊髓炎与抗水通道蛋白4抗体研究进展
视神经脊髓炎(NMO)是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统(CNS)自身免疫性脱髓鞘疾病.血清中抗水通道蛋白4(AQP4)抗体对NMO的临床诊断、早期治疗及预后判断意义重大.本文围绕抗AQP4抗体在NMO发病机制中的作用、检测方法及临床意义等方面的新研究进展综述如下.
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不同方法检测NMO-IgG/抗AQP4抗体滴度的比较
[目的]旨在比较鼠脑法和细胞法检测中国人视神经脊髓炎(NMO)疾病谱(NMOSD)的滴度是否具有一致性.[方法]每个样本分别采用鼠脑法和细胞法检测,阳性血清采取倍比稀释以确定终稀释倍数.应用盲法检测血清NMO-IgG/抗水通道蛋白4(AQP4)110例,其中视神经脊髓炎19例,复发性视神经炎(RON)17例,纵形扩展性脊髓炎(LETM)13例,多发性硬化(MS)31例,健康对照(HC)30例;对其检测的阳性率和滴度进行分析,并比较滴度与脊髓病变长度的相关性.[结果]大部分样本用两种方法检测的滴度之间都缺乏一致性.NMO组患者NMO-IgG/抗AQP4抗体鼠脑法(63.2％,12/19),细胞法(89.5％,17/19),RON组鼠脑法(47.1％,8/17),细胞法(70.6％,12/17),LETM组鼠脑法(46.2％,6/13),细胞法(69.2％,9/13),MS组鼠脑法(6.5％,2/31),细胞法(9.7％,3/31).鼠脑法和细胞法检测所得到的NMOSD患者NMO-IgG/AQP4抗体滴度均和脊髓病变的长度无线性相关性,两种检测方法之间也缺乏滴度线性相关性.[结论]鼠脑法和细胞法检测抗体滴度的不一致性提示有必要进行多因素相关性研究以探讨影响两种检测方法抗体滴度的因素.
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自身免疫抗体对视神经脊髓炎谱系疾病的影响
目的:探讨自身免疫抗体对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的影响.方法:收集2012年1月至2015年1月在广西医科大学第一、第二附属医院治疗的74例NMOSD患者资料,根据抗水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)及自身免疫抗体检测结果分为4组:AQP4-IgG(+)自身免疫抗体(+)组、AQP4-IgG(+)自身免疫抗体(-)组、AQP4-IgG(-)自身免疫抗体(+)组和AQP4-IgG(-)自身免疫抗体(-)组.对比分析4组临床资料、颅脑及脊髓MRI、视觉诱发电位及随访3年的复发率及复发次数.结果:4组患者性别、首发症状、首次发病残疾状态量表(EDSS)评分、MRI及视觉诱发电位比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05);AQP4-IgG(-)自身免疫抗体(-)组首次发病年龄较AQP4-IgG(+)自身免疫抗体(+)及AQP& IgG(+)自身免疫抗体(-)组小(P＜0.05);AQP4-IgG(+)自身免疫抗体(+)组及AQP4-IgG(+)自身免疫抗体(-)组的复发率及复发次数均显著高于AQP4-IgG(-)自身免疫抗体(-)组(P＜0.05);AQP4-IgG(十)自身免疫抗体(+)的复发次数高于AQP4-IgG(+)自身免疫抗体(-)组(P＜0.05).双变量相关分析提示,AQP4-IgG及自身免疫抗体均与复发次数呈正相关关系(r=0.377,P=0.0004;r=0.327,P=0.002).结论:自身免疫抗体(ANA、SSA、SSB、JO-52)可作为评估NMOSD预后的参考指标.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 抗水通道蛋白4抗体 自身免疫抗体 -
抗水通道蛋白4抗体诊断视神经脊髓炎的临床价值
目的：通过检查视神经系统脊髓炎疾病患者的空腹抗水通道蛋白4抗体（抗AQP4抗体）水平，探讨神经脊髓型多发性硬化疾病中抗AQP4抗体的敏感性，并进一步研究抗AQP4抗体在神经脊髓炎临床诊断中的应用价值。方法选取沧州市人民医院2012年1月至2014年1月100例神经视神经脊髓炎疾病患者，采用间接免疫荧光法检测患者抗AQP4抗体水平。结果按照研究界定标准，100例视神经脊髓炎患者中53例为阳性。在分别转染至pcDNA3．1及pcDNA3．1‐hAQP4质粒的FRT细胞上视神经脊髓炎患者血清免疫染色结果提示，AQP4抗体与视神经脊髓炎血清识别靶抗原为同种蛋白。结论抗AQP4抗体是视神经脊髓炎患者血清中自身抗体NMO‐IgG所识别的靶蛋白，在人体视神经脊髓炎的发病过程中起到了十分重要的作用。
