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极后区综合征文献资料
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视神经脊髓炎谱系疾病14例临床特征分析
目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床表现、影像学特征、实验室检查及治疗和预后情况,以提高广大临床医生对该病的认识.方法 对2015年6月至2016年6月在郑州大学人民医院神经内科诊治的符合NMOSD诊断标准的14例患者的临床表现、影像学特点、实验室检查及治疗和预后情况等资料进行回顾性分析.结果 14例患者,发病年龄15～ 62岁,平均39.64岁,男:女=3:11.其中1例有甲状腺功能亢进症病史,3例有干燥综合征病史.首发症状为视力减退4例(4/14),恶心、呕吐4例(4/14),肢体麻木无力6例(6/14).14例患者均进行了脑脊液和血清的抗水通道蛋白4抗体(AQP-4)检测,结果强阳性6例(6/14),阳性7例(7/14),弱阳性1例(1/14).磁共振(MRI)检查可见广泛大脑皮质、第三脑室、中脑导水管、延髓、桥脑及颈、胸段脊髓内存在异常信号影.14例患者均使用糖皮质激素冲击治疗,其中8例加用免疫抑制剂治疗.随访14例患者,9例患者遗留有不同程度后遗症.结论 视神经脊髓炎谱系疾病好发于青壮年女性,对急性或亚急性出现的视物模糊、恶心呕吐、肢体或躯干麻木无力及精神症状等临床表现的患者,需考虑有无视神经脊髓炎谱系疾病的可能.对于临床表现不特殊的患者不能轻易排除视神经脊髓炎谱系疾病的诊断,应尽可能完善相关检查结合新的诊断标准来做出正确诊断.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 抗水通道蛋白4抗体 极后区综合征
