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儿童巨噬细胞活化综合征临床诊断的思考
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种发生在风湿性疾病过程中的特殊并发症.由于其严重的、甚至是致死性的结果,以及在病因、诊断和治疗上还未形成统一的认识,因此,MAS成为近年风湿病学、血液病学和临床免疫学领域的热点话题.笔者借此谈一点对MAS诊断的认识,供同仁参考和交流.
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1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理
幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SOJIA)是儿童时期类风湿关节炎的一种亚型,当并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activiation syndrome,MAS)时,临床以持续高热、皮疹及关节炎为主要表现.除关节局部表现外,常常伴有乏力、肝脾淋巴结肿大、全血细胞降低,严重的肝脏损害,血管内凝血和神经系统受累.该病起病急、进展快、影响全身多个器官系统,如未及时诊断、治疗,病死率高.
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川崎病合并自身免疫性溶血性贫血和巨噬细胞活化综合征1例
患儿,男,3岁,因发热5 d,皮疹伴颈部淋巴结肿大2 d入院.患儿5 d前出现发热,体温38~41.1℃.2 d前出现皮疹并发现右颈部包块,经多种抗生素治疗5 d无效.杏体:T 39.4℃,躯干部见大片状红色斑丘疹,右颈部扪及多个肿大淋巴结,形成5 cm×5 cm大小包块,质韧,无触痛,表面皮肤无红肿.左颈部扪及多个肿大淋巴结,直径1~2 cm不等.双球结膜充血.
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幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征1例报告
患儿,男,11岁.因"反复发热4月余,发现白细胞减少1d"于2006年6月入院.入院前外院行骨穿等检查后诊断为"幼年类风湿性关节炎",并给予糖皮质激素和环磷酰胺(CTX)治疗,患儿体温正常,但出现外周血白细胞下降,故至我院就诊.