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胸腺肽α1在提高激素耐药型肾病综合征患儿细胞免疫功能中的作用
目的:分析胸腺肽α1在提高激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿细胞免疫功能中的作用.方法:选取从2013年4月～2014年3月来我院接受治疗的原发性SRNS患儿70例,随机分成实验组和对比组,每组各35例,对对比组患者行以泼尼松治疗为主的常规治疗,在此基础上对实验组行胸腺肽α1治疗.结果:相对于对比组,实验组CD4+和CD4 +/CD8+更高、CD8+更低,差异均具有统计学意义(P＜0.05).CD3+比较,2组之间的差异不具有统计学意义(P＞0.05).有效率比较,2组差异不具有统计学意义(P＞0.05),复发率比较,实验组更低,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:胸腺肽α1具有提高激素耐药型肾病综合征患儿细胞免疫功能作用,减少肾病的复发,达到良好的临床效果.
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咪唑立宾治疗儿童原发性肾病综合征临床进展
原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)是儿童常见肾小球疾病.糖皮质激素(GC)是治疗PNS的一线药物.根据对GC的反应,PNS可分为激素敏感型肾病综合征(steroid-sensitive nephrotic syndrome,SSNS)和激素耐药型肾病综合征(steroidresistant nephrotic syndrome,SRNS)[1].SSNS占PNS的80％ ～ 90％、SRNS占10％～20％.80％ ～ 90％的SSNS可能出现复发;50％的复发SSNS表现为频复发或激素依赖,即频复发型肾病综合征(FRNS)或激素依赖型肾病综合征(SDNS)[2].临床FRNS、SDNS和SRNS由于长期或反复使用GC会导致肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨质疏松、白内障等副反应,常需加用免疫抑制剂以维持或诱导缓解.咪唑立宾(mizoribine,MZB)是一种咪唑核苷类药物,为嘌呤类似物,1971年由日本旭化成从布雷菲德菌素M (Eupenicillinum brefeldianum M)-2166菌中分离得到[3-4].因其副反应较少,耐受性好,已广泛应用于临床[4-5].本文就MZB药代动力学、药理学及其在儿童PNS中临床应用和不良反应做一简要综述.
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儿童激素敏感型肾病综合征转耐药的临床病理分析
目的 分析初治糖皮质激素敏感转为耐药的肾病综合征儿童的临床病理特点.方法 回顾性分析2001年1月至2010年1月收治初治糖皮质激素敏感的肾病综合征(SSNS)共596例,因反复出现糖皮质激素耐药(SRNS)的13例(占同期SSNS患儿2.2％),该13例均进行肾活检.结果 13例病例中,男10例,女3例.初发病时临床诊断为单纯型肾病12例,诊断为肾炎型肾病1例.肾活检病程5～26个月,平均(11士5.6)个月.肾穿病理显示:轻微病变3例,系膜增殖6例,局灶节段肾小球硬化2例,IgA和IgM肾病各1例.结论 本研究中初治激素敏感型肾病综合征596例,反复后13例转为激素耐药型(2.2％),其病理类型多样.提示初治6个月内激素效应可能发生改变,积极防治感染、提高机体免疫力,可能有助干预防这种改变.
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儿童激素耐药型肾病综合征及其药物治疗简况
肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是小儿常见的原发性肾小球疾病,大部分NS对激素治疗敏感,少数不敏感者,称之为激素抵抗型肾病综合征或激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS).SRNS占所有NS患者的10％～20％,由于持续性水肿、高脂血症、高血压、血栓以及感染可终引起肾功能衰竭,甚至导致病死,长期积极的治疗包括能够使20％～80％的患者彻底或部分缓解[1].
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单中心激素耐药型肾病综合征患儿基因突变临床分析
目的 分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的足细胞基因突变情况,探讨存在基因突变患儿的临床表现及预后,为儿童SRNS的基因突变诊治提供理论依据.方法 研究对象为2014年8月31日至2016年9月1日中山大学附属第一医院小儿肾病中心诊断为SRNS、年龄≤14岁的24例住院患儿.应用PCR扩增和DNA二代测序法对患儿进行基因检测,23例采用肾病panel对目的基因进行检测,1例采用全外显子基因测序.结果 24例行基因检测的患儿中男14例,女10例;发病中位年龄4. 7岁;单纯型9例,肾炎型15例,均为初发耐药型;20例行肾活检,其中5例微小病变(MCD),11例局灶节段性肾小球硬化(FSGS),4例系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN).其中8例检测出基因突变,年龄(3. 97 ± 3. 61)岁,男女比例为1. 67:1. 00;临床分型以肾炎型为主(6/8例).主要突变基因分别为NPHS2 3例,NPHS1 2例,INF2 2例,MYO1E 1例;病理类型以FSGS为主(4/5例);大部分患儿为不缓解或终末期肾病(ESRD)(6/8例),其中2例行肾移植.基因突变组患儿24 h尿蛋白定量水平明显高于无基因突变组[195. 4 (166. 0,262. 4)mg/(kg·d)比 85. 4 (74. 5, 101. 3)mg/(kg·d)],差异有统计学意义(Z ＝ -3. 674,P ＜0. 001 ).结论 SRNS患儿主要突变基因为NPHS2、NPHS1等;有基因突变SRNS患儿病理类型以FSGS为主,预后多为不缓解或ESRD;SRNS患儿24 h尿蛋白定量水平越高,发生基因突变可能性越大.
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激素耐药型肾病综合征172例肾活检临床分析
目的 分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)的病理、重复肾活检情况、治疗、预后及局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的高危因素.方法 回顾性分析2006年9月1日至2016年8月31日在中山大学附属第一医院小儿肾病中心进行肾活检的172例患儿的SRNS病历资料.结果 172例患儿主要病理类型:FSGS 72例(41.9％)、微小病变(MCD) 52例(30.2％)、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 31例(18.0％).11例进行重复肾活检(6.4％),6例MCD患儿中5例转变为FSGS;3例FSGS患儿重复肾活检病理仍为FSGS,但亚型发生改变;2例MsPGN患儿重复肾活检均为FSGS.与非FSGS比较,FSGS的发病年龄较小[3.0(1.7,6.0)岁比5.8(3.4,8.9)岁],血浆清蛋白水平低[18.0 (14.0,22.9) g/L比20.0(15.1,29.1) g/L],24h尿蛋白定量水平高[136.0 (76.0,200.0) mg/(kg·d)比93.0(55.3,150.0) mg/(kg·d)],差异均有统计学意义(均P＜0.05).Logistic回归分析显示年龄越小(P =0.007)、24h尿蛋白定量越高(P=0.028),病理表现为FSGS的风险越大;受试者工作特征曲线分析显示,24 h尿蛋白定量佳临界值为131 mg/(kg·d).MCD患儿环磷酰胺(CTX)治疗有效率(10/12例)高于FSGS(1/5例)和MsPGN(1/2例)患儿,差异均有统计学意义(均P＜0.05).FSGS、MCD、MsPGN患儿他克莫司(TAC)、环孢素(CsA)治疗的疗效差异无统计学意义(均P＞0.05).62例FSGS患儿中有效25例(56.4％),44例MCD患儿中有效37例(84.1％),25例MsPGN患儿中有效15例(60.0％),不同病理类型预后的差异有统计学意义(P＜0.05).结论 SRNS患儿常见的病理类型为FSGS、MCD、MsPGN,但病理类型可相互转换.年龄越小、24 h尿蛋白定量越高,病理类型表现为FSGS的风险越大.当24h尿蛋白定量＞131 mg/(kg·d)时应警惕病理类型可能为FSGS.MCD患儿CTX治疗有效率高于FSGS和MsPGN患儿.FSGS的预后差,MCD预后较好.
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他克莫司治疗婴幼儿激素耐药型肾病综合征的临床分析
目的：分析评估他克莫司对婴幼儿激素耐药型肾病综合征（SRNS）的疗效、副作用及复发情况。方法：2011年8月至2014年8月期间，他克莫司治疗22例婴幼儿SRNS患儿（治疗组），随访1年，回顾该些病例临床资料，并对照23例予大剂量甲泼尼龙冲击治疗的婴幼儿SRNS的患儿（对照组），分析两组病例各时间点的尿蛋白、肾功能、血糖、淋巴细胞计数、感染人次及蛋白尿复发率。结果：所有SRNS患儿均行肾脏病理活检，病理类型以微小病变型（MCD）为主。随访至6个月时，治疗组尿蛋白完全缓解率达63．64％，总缓解率95．45％，明显高于对照组；治疗组24 h尿蛋白定量分别为67．88 mg／（kg·d），较治疗前的657．5 mg／（kg·d）显著降低，而且明显低于对照组6个月的305．55 mg／（kg·d），P ＜0．01。治疗1年后，治疗组患儿的各项淋巴细胞计数分别较治疗前显著降低（CD4＋795．16 vs．1697．45个／uL、CD8＋496．85 vs．1265．63个／uL、CD19＋358．23 vs．779．34个／uL）。观察期内，治疗组的感染人次明显低于对照组，但两组的尿蛋白复发率及复发人次差异均无显著性。至随访结束，尚无出现肾功能不全及血糖升高病例。结论：他克莫司治疗婴幼儿SRNS患儿仍有一定临床疗效及自身优势（感染率较低，用药较安全），但并不能由此而减低该类患儿病情的复发率，而且远期预后仍尚不清晰。
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儿童激素耐药型肾病综合征的病因研究及治疗进展
激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)又称为激素抵抗型肾病综合征,是指常规足量糖皮质激素(泼尼松1.5～2.0 mg·kg-1·d-1)治疗4～8周后尿蛋白不转阴的原发性肾病综合征.10%～20%的原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrume,PNS)患儿对激素耐药,且大多数病程将延长并逐渐进展为终末期肾病(end stage renal disease,ESRD).
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维生素D受体TaqI基因多态性与儿童肾病综合征激素治疗敏感性的关系
目的 探讨维生素D受体TaqI基因多态性与儿童肾病综合征激素治疗敏感性的关系.方法 研究对象为2015年5月至2016年11月收住昆明医科大学第一附属医院儿科的70例肾病综合症患儿,维生素D受体TaqI基因多态性检测方法为PCR扩增产物酶切后琼脂糖凝胶电泳检测.结果 在70例肾病综合征患儿中,其中激素敏感型42例,激素耐药型28例.在42例激素敏感型肾病综合症患儿中,TT基因型频率57.1％,在28例激素耐药型肾病综合症患儿中,TT基因型频率57.1％, (P=1.000).在42例激素敏感型肾病综合症患儿中,Tt基因型频率26.2％,在28例激素耐药型肾病综合症患儿中,Tt基因型频率25.0％, (P=0.91 1).在42例激素敏感型肾病综合症患儿中,tt基因型频率16.7％,在28例激素耐药型肾病综合症患儿中,tt基因型频率17.9％, (P=0.897).在42例激素敏感型肾病综合症患儿中,T基因频率70.2％,t基因频率29.8％,在28例激素耐药型肾病综合症患儿中,T基因频率69.6％,t基因频率30.4％, (P=0.096).等位基因型频率与等位基因频率在激素敏感型与激素耐药型之间无统计学意义.结论 维生素D受体TaqI基因多态性不能作为肾病综合症的标志基因,也不能预测肾病综合症患儿对激素治疗的反应性.不能作为激素耐药型肾病综合征的标志基因.
关键词： 肾病综合症 激素敏感型 激素耐药型 维生素D受体TaqI基因多态性
