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两种手术方法治疗Chiari Ⅰ型畸形疗效比较
目的 观察枕后减压硬膜扩大修补+小脑扁桃体切除与枕后减压硬膜扩大修补两种手术方法治疗ChiariⅠ畸形的疗效.方法 回顾性总结2006年1月-2012年6月新疆维吾尔自治区人民医院神经外科总共97例ChiariⅠ型畸形患者,A组行枕后减压硬膜扩大修补+小脑扁桃体切除55例;B组行枕后减压硬膜扩大修补42例,对比两组手术效果、空洞消退情况及术后近期并发症发病率.结果 门诊随访6个月～8年,共随访到85例患者,按Tator疗效标准,A、B组优、良、差率比较差异无统计学意义(P＞0.05),促进空洞消退对比差异无统计学意义(P＞0.05).A、B两组术后分别有5例、4例患者发生切口感染,术后一过性头痛分别为25例、18例,术后早期脑脊液漏并皮下积液分别为8例、6例,A组死亡1例,总并发症发病率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 枕后减压硬膜扩大修补和枕后减压硬膜扩大修补+小脑扁桃体切除均是治疗Chiari Ⅰ畸形的可靠方法,两者手术效果无明显差异,而枕后减压硬膜扩大修补手术步骤较少,损伤更小.
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Chiari畸形Ⅰ合并神经源性吞咽功能障碍的临床特征
目的:成年Chiari畸形Ⅰ型(chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者中神经源性吞咽障碍的发生率并不少见,临床上罕有关于食管高分辨率测压(high-resolution manometry,HRM)技术对CMⅠ患者吞咽功能的精确评价的报道.本研究拟通过HRM量化评价CMⅠ患者吞咽功能,初步探讨影响吞咽功能的可能相关因素及其机制.方法:共纳入北京大学第三医院2010年1月至2015年7月收治的42例经临床和MRI检查、确诊不合并寰枢椎脱位的CMⅠ患者,将患者分为吞咽障碍组20例和不合并吞咽障碍组22例.所有患者均接受HRM检查,收集所有患者的临床、影像学资料 和HRM评价参数,并做统计学分析.结果:(1)合并吞咽障碍的女性CMⅠ患者比例明显高于不合并吞咽障碍组(14/20 vs.8/22,P =0.029),吞咽障碍组后组颅神经损伤的其他症状(包括声音嘶哑、咽部感觉减退、患侧面部感觉减退及汗液分泌减少等)发生率明显高于不合并吞咽障碍对照组(15/20 vs.5/22,P=0.01).(2)HRM显示吞咽障碍组食管上括约肌(upper esophageal sphincter,UES)松弛比高于对照组(75.3％vs.63.1％,P=0.023),UES上缘亦高于对照组(17.2 cm vs.15.7 cm,P=0.005).(3)吞咽障碍组MRI影像上延髓或上颈部的脊髓空洞比例明显高于对照组(17/20 vs.7/22,P=0.001).结论:CMⅠ患者的吞咽障碍经常与后组颅神经损伤、共济失调和阳性锥体束征相关,HRM显示平均UES松弛比例的差异亦有可能与延髓或上颈髓的脊髓空洞症有关,CMⅠ中的吞咽障碍的机制可能是由于神经源性咽肌运动障碍所导致,吞咽障碍病因学检查应包括CMⅠ畸形鉴别诊断.
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ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的手术治疗分析
目的 探讨ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的手术治疗方法及效果.方法 对39例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者采用后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术等综合手术治疗.结果 39例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者中,术后症状改善明显者27例,轻度改善者9例,无变化者3例.结论 后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合手术治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞可获得良好的治疗效果.
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治疗Arnold-ChiariⅠ畸形手术疗效及术后并发症的临床分析
目的 探讨治疗ChiariⅠ畸形手术疗效及术后并发症的方法.方法 40例ChiariⅠ型畸形患者均采用手术治疗.随机分成2组,其中观察组20人(A组):单纯后颅窝骨性减压+环枕筋膜松解术.对照组20人(B组):后颅窝减压加小脑扁桃体疝切除术.结果 2组手术方法均可达到治疗ChiariⅠ畸形的目的,并无明显疗效差异.但术后观察组并发症明显少于对照组,两组相较,差异显著(P<0.05).结论 2组后颅窝减压术均可达到治疗Arnold-ChiariⅠ畸形的目的,且疗效无明显差异;但单纯后颅窝骨性减压+环枕筋膜松解术可明显减少相关并发症的发生,值得推广.
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ChiariⅠ畸形后颅窝形态学的MRI研究
目的 运用MRI时Chiari I畸形患者进行颅腔(脑)形态学测量,探索Chiari I畸形发病机制及MRI诊断标准.方法 选择Chiari I畸形患者15例为病例组,年龄匹配健康志愿者30例为对照组.于颅脑正中矢状面SE TIWI上进行进行颅腔(脑)形态结构测量,并对测量结果作统计学分析.结果 2组斜坡长、斜坡角、后颅窝骨性容积、后颅窝蛛网膜下腔客积、后颅窝容积比、后颅窝容积差差异有统计学意义(P <0.05或<0.01).如果单纯用小脑扁桃体下疝的程度作为诊断标准,如果单纯用小脑扁桃体下疝的程度(>3 mm)作为诊断标准,灵敏度为85.71%,特异度为90.03%,符合率为88.89%;如果单纯用容积比(0.89)作为诊断标准参数,灵敏度为71.43%,特异度为87.09%,符合率为84.44%;如果用以上2个参数同时作为诊断标准,则灵敏度和特异度和符合率均为100%.结论 Chiari I畸形患者后颅窝骨性发育异常,导致后颅窝容积狭小,不能适应正常发育的后脑组织,是小脑扁桃体下疝的重要原因.小脑幕上抬对小脑扁桃体下疝有代偿作用.多个参数联合应用是提高Chiari I畸形诊断准确性的有效方法.
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ChiariⅠ畸形颅腔(脑)MR测量研究
目的:运用MRI对Chiari Ⅰ畸形病人进行颅腔(脑)形态学测量,探讨Chiari Ⅰ畸形的发病机制.方法:选择MRI资料完整,不伴脑积水、肿瘤或外伤所致小脑扁桃体下疝者共114例,选择经MRI检查不伴中枢神经系统疾病者100例作为对照组在颅脑或颈椎(旁)正中矢状面SE TlWI上对Chiari Ⅰ畸形病人和对照组的颅腔(脑)形态结构进行测量.测量结果用t检验(双侧)进行统计分析.结果:枕大孔径、第四脑室顶水平距、后颅宽、后枕角、(全颅宽×全颅深)、(后脑宽×后脑长)、(大脑宽×大脑深)、{(大脑宽×大脑深)/[(全颅宽×全颅深)-(后颅宽×后颅深)]}在两组间无显著性差异;扁桃体垂直径、天幕角、后颅角、颅底角、[(后脑宽×后脑长)/(后颅宽×后颅深)]在Chiari Ⅰ畸形组明显大于对照组(P＜0.05);第四脑室顶高距、斜坡长、后枕长、后颅长、后颅深、斜坡角、(后颅宽×后颅深)在Chiari Ⅰ畸形组明显小于对照组(P＜0.05).结论:Chiari Ⅰ畸形病人颅后窝容积明显小于对照组,而后组脑神经结构在两组间无显著差异,说明Chiari Ⅰ畸形的病变是在后颅的骨性结构,而非神经结构,Chiari Ⅰ畸形的发病原因是发育正常的后脑位于发育狭小的后颅颅腔内,颅后窝过度拥挤,导致小脑扁桃体下疝形成.
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ChiariⅠ畸形的后颅窝磁共振测量研究
目的运用磁共振对ChiariⅠ畸形病例进行后颅窝形态学测量。方法在颅脑正中矢状面上分别对50例ChiariⅠ畸形患者及50例不伴有中枢神经系统疾患者的后颅窝骨性及神经结构进行测量。结果 Chiaari Ⅰ畸形组的后颅骨性结构及颅腔大小小于对照组(P＜0.01)；后颅窝及枕大孔区的脑脊液间隙变窄(P＜0.01)；颅腔形态两组间亦有显著差异(P＜0.01)；畸形组后脑位置下移，但后脑大小两组间无显著性差异(P＜0.05)。结论 ChiariⅠ畸形的发病机制可能为后颅骨发育不良导致后颅过度拥挤，使小脑扁桃体向下疝入椎管。
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ChiariⅠ畸形并脊髓空洞症的显微外科治疗
目的:探讨Chiari Ⅰ畸形并脊髓空洞症的显微外科治疗的结果.方法:回顾性分析33例Chiari Ⅰ畸形患者的临床资料,全部采用颅后窝减压术,在显微镜辅助下切除下疝小脑扁桃体,并松解脑室系统内外粘连,取枕筋膜或人工硬脑膜行硬脑膜修补.术前术后分别作MRI和脑室系统径线的测量比较.结果:术后随访3个月～7年,26例症状明显改善,33例MRI显示颈延髓压迫解除,枕大池形态恢复,27例空洞缩小,其中5例空洞消失.结论:Chiari Ⅰ畸形并脊髓空洞症术中作好骨性结构的充分减压,还应松解粘连、解除梗阻,显微外科治疗效果满意.
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ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞的显微外科治疗
我院自1995年5月至2004年1月共收治ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞症患者37例,全部病例均经MRI诊断,并在显微镜下行手术治疗,取得了较好的治疗效果.
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巨大颅骨侵袭性骨母细胞瘤合并Chiari Ⅰ畸形1例
患者女,43岁.左枕部肿块4年,走路不稳6个月,肿块迅速增大2个月入院.4年前患者无明显诱因出现间断性头痛,左枕部隆起一核桃大小肿块,肿块缓慢增大.6个月前出现走路不稳,右手臂麻木感.2个月前肿块迅速增大,伴有视物模糊、恶心、呕吐逐渐加重.查体:神志淡漠,左顶枕部触及-8 cm×6 cm大小骨性肿块,与头皮粘连.双眼同向性偏盲,双眼视乳头轻度水肿.右手发育畸形.
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ChiariⅠ型畸形无症状期的研究进展
近年来,随着医学影像学的发展,无症状性Chiari Ⅰ型畸形逐渐引起人们的重视,其属于Chiari Ⅰ畸形的临床无症状期,虽然缺乏典型症状和体征,但在影像学检查中可发现小脑扁桃体下疝,如能在此期予以诊断并加以有效治疗,将有助于防止疾病进一步发展,减少神经功能损害.本文就其流行病学、病因、诊断及处理原则进行了综述.
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硬膜外枕大孔减压术:Arnold-Chiari Ⅰ型畸形的外科治疗选择
目的介绍一种Arnold-Chiari Ⅰ型畸形(ACM-Ⅰ)的外科治疗方法,并探讨其临床效果.方法采用枕大孔减压加环枕筋膜切除或松解,但不切开硬脑膜的技术,以硬脑膜膨起搏动恢复为有效.结果23例中除1例恶化外,术后神经功能状况均好转和稳定,总有效率为95.7%.结论硬膜外枕大孔减压术能提高治疗效果,降低手术并发症,是ACM-Ⅰ微创手术的一种选择.
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ChiariⅠ畸形幕上下面积MRI测量
目的运用MRI对Chiari Ⅰ畸形患者的幕上下结构进行测量,探讨Chiari Ⅰ畸形的发病机制.方法选择小脑扁桃体下疝者114例,不伴中枢神经系统疾患者100例作为对照组.在颅脑正中矢状面T1WI上对幕上下结构进行测量.结果 [(后脑宽×后脑长)/(后颅宽×后颅深)]值和(后颅宽×后颅深)值在两组间存在显著差异,其中前者比值在畸形组和对照组分别为1.42±0.60和0.95±0.20,畸形组比值明显高于对照组(P＜0.01);后者在畸形组和对照组分别为2 027.96±584.84 mm2和2 740.00±56 5.54 mm2,畸形组明显小于对照组(P＜0.01).结论 Chiari Ⅰ畸形患者存在枕骨发育不良,即胚胎中胚层枕骨部体节发育不良导致枕骨发育滞后,而小脑脑干发育正常,出现了后颅窝过度拥挤现象,因此Chiari Ⅰ畸形的病变是在后颅的骨性结构,而非神经结构.
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Chiari Ⅰ 畸形伴脊髓空洞的分型和手术方式的选择
目的根据影像学特点和临床症状将ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞症进行分型,并探讨不同手术方式的疗效.方法根据影像学特点将148例病人分为四型:Ⅰ型(中央管扩张型空洞)62例,Ⅱ型(中央管腊肠型空洞)26例;Ⅲ型(颅后窝狭小型空洞)42例,Ⅳ型(齿状突内陷型空洞)18例.采用枕大池成形术68例,枕大池成形术+空洞穿刺术12例,颅后窝有限扩大修补术50例,齿状突磨除术18例.结果术后早期临床症状有明显改善者87.8%,无变化10.8%,加重1.3%,无死亡病人.结论将Chiari Ⅰ畸形进行分型,根据不同的类型和临床症状采用不同的术式而不拘泥于某种固定术式,可取得较好的效果.
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Chiari Ⅰ 畸形合并脑积水的手术治疗(附33例报告)
目的研究Chiari Ⅰ畸形合并脑积水的手术方式和手术方法,并评价手术效果.方法回顾性分析33例Chiari Ⅰ畸形合并脑积水患者,全部病例均采用后颅凹减压术并在显微镜、脑室镜等辅助下切除下疝的小脑扁桃体并松解去除脑室系统内外粘连,使用神经补片减张缝合硬膜.术前术后分别作MR和脑室系统径线的测量比较并随访复查.结果全部病例MR显示颈延髓压迫解除,枕大池形态恢复,23例症状明显改善,25例脑室明显缩小,6例脑室系统变化不显著,2例脑积水仍有发展.结论 Chiari Ⅰ畸形合并脑积水以梗阻因素为主,术中除作好骨性结构的充分减压外,还应松解粘连、解除梗阻并重建枕大池,争取在手术中一次性解决颈延髓压迫和脑积水两个问题.
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空洞分流对ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞症近远期疗效的影响
目的比较Chiari Ⅰ畸形伴脊髓空洞症空洞分流与否对近远期疗效的影响,探讨脊髓空洞分流的必要性和临床意义,为临床选择手术方法提供依据.方法回顾性分析21例ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞症手术治疗病例,观察8例经后颅窝减压+颈1、2或3椎板切开+硬脑膜修补(A组)与13例同时行脊髓空洞-蛛网膜下腔分流病人(B组)术后早期、随访半年以上临床症状与体征的变化,并采用Karnofsky行为能力评分法对两组病例远期疗效进行评定,同时比较术后空洞变化与临床症状的关系.结果 A组术后早期症状改善5例(62.5%),稳定3例,无症状恶化者;随访4例,按照Karnofsky评分标准,临床症状改善3例,有效率75%(3/4).B组术后早期症状改善6例,稳定5例,恶化1例,有效率46.3%(6/13);随访8例,临床症状改善7例,有效率87%(7/8).随访MRI结果显示,B组空洞缩小程度明显优于A组,多数空洞缩小者,症状好转,少数病例症状无变化.结论后颅窝减压加颈1、2或3椎板切开及硬脑膜修补是治疗ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞症的有效方法,加行空洞分流能有效缩小空洞体积,多数患者远期疗效优于未分流者,但部分病人存在无效或症状恶化可能.
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应用上颈椎内固定技术治疗Chiari Ⅰ畸形的可行性探讨
目的 探讨应用上颈椎内固定技术治疗Chiari Ⅰ畸形伴脊髓空洞的可行性.方法 将2006年12月至2012年12月在我科接受手术治疗并符合入选标准的186例ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞患者分为内固定组和非内固定组.所有患者均于术前进行日本骨科协会(JOA)评分及脊髓空洞测量,并于术后1 w、3个月、6个月及12个月进行随访,对其原有症状的改善程度及脊髓空洞的缩小程度进行完备记录.所得数据采用重复测量资料的方差分析对患者的JOA评分、脊髓空洞大小等指标进行分析.结果 术后6个月、12个月内固定组JOA评分均高于非内固定组,其差别有统计学意义(P＜0.05);术后6个月、12个月内固定组脊髓空洞均小于非内固定组,其差别有统计学意义(P＜0.05).结论 运用上颈椎内固定技术治疗ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞,能有效重建上颈椎稳定性,对改善患者术后中远期症状、缩小脊髓空洞起到重要作用.手术操作简单安全,并发症少,值得临床进一步推广.
