11例急性早幼粒细胞白血病患者并发维甲酸综合征的临床分析

为了探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)并发的维甲酸综合征(RAS)的临床特点、发病危险因素及治疗,对11例APL并发RAS病人的临床和实验室检查资料进行了回顾性分析.结果表明:RAS较多见且较早出现,其临床症状为呼吸困难(11/11)、发热(10/11)和胸腔积液(6/11)等.全反式维甲酸(ATRA)治疗中白细胞数增高(≥15.0×109/L)者易发生RAS(9/11).在继续应用ATRA的同时静脉滴注地塞米松治疗的有10例缓解,1例死于弥散性血管内凝血.结论:早期识别RAS症状和应用地塞米松治疗是取得较好临床效果的关键,继续应用ATRA不影响其疗效.

急性早幼粒细胞白血病细胞黏附分子表达与维甲酸综合征的关系

目的:观察急性早幼粒细胞白血病细胞在诱导分化中黏附分子的表达与维甲酸综合征的关系.方法:流式细胞仪方法进行细胞表面标记检测,标本来自于16例急性早幼粒细胞白血病患者的骨髓标本,标本采集时间为应用全反式维甲酸治疗前、用药后7 d、14 d及28 d.结果:16例患者在诱导缓解过程中有3例患者出现维甲酸综合征,与CD11b表达时间的相关性为7 d:r=0.884,P=0.000;14 d: r=0.541,P=0.030;28 d: r=0.38, P=0.230.结论:急性早幼粒白血病细胞在全反式维甲酸诱导缓解过程中早期、同步表达细胞黏附分子CD11b与维甲酸综合征的发生密切相关.

中剂量激素抢救维甲酸综合征一例

维甲酸综合征是全反式维甲酸(ATRA)治疗急性早幼粒细胞白血病时出现的严重约物不良反应,国内相关报道较少.我们成功抢救1例维甲酸综合征患者,报告如下.

急性早幼粒细胞性白血病并发维甲酸综合征52例临床分析

目的：对急性早幼粒细胞性白血病（APL）并发维甲酸综合征的临床表现、治疗措施等情况进行探讨。方法：选取我院和北京大学人民医院血液病研究所2013年1月到2015年1月所收治的52例A P L并发维甲酸综合征患者作为研究对象，并对其临床资料进行回顾性分析。结果：52例患者均在服用全反式维甲酸后的2～14天内并发维甲酸综合征，且出现发热、呼吸困难、胸腔积水等临床症状；30例患者的W B C＞20×109/L，17例患者的W B C＜10×109/L；经治疗后，有1例患者死亡，死亡原因是弥漫性血管内凝血造成颅内出血，51例患者均治愈，且在全反式维甲酸的持续治疗下均实现完全缓解（C R）。结论：在对A P L患者予以全反式维甲酸进行治疗时，应对患者的临床表现与体征进行密切的观察，以便及时发现如维甲酸综合征等并发症，且及时处理，从而提升疾病治疗的效果。

三氧化二砷治疗初诊急性早幼粒细胞白血病的临床研究

目的 探讨三氧化二砷(As2O3)治疗初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效与不良反应.方法 69例初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者给予As2O3静脉点滴.如患者外周血白细胞＞30×109/L,给予羟基脲口服;白细胞＞50×109/L,除羟基脲外给予高三尖杉酯碱静脉点滴,同时将As2O3剂量减半使用.合并弥散性血管内凝血(DIC)者应用小剂量肝素或低分子肝素皮下注射.观察治疗后患者的疗效、血常规变化及不良反应.结果 63例(91.3%)获得完全缓解(CR).As2O3平均应用31.6 d.6例死亡.死亡组与缓解组治疗前白细胞数分别为(34.7±4.8)×109/L和(9.7±3.2)×109/L (P＜0.01),二者间差别有显著性意义(P＜0.01),两组乳酸脱氢酶分别为(712.8±144.6)U/L和(287.2±102.7)U/L,二者间差别有显著性意义(P＜0.01).As2O3治疗过程中出现肝功能异常55例(79.7%),消化道症状32例(46.4%),水肿28例(40.6%),类维甲酸综合征13例(18.8%),过敏5例 (7.2%),发热4例(5.8%),Q-T间期延长3例(4.3%).其中类维甲酸综合征死亡4例 (30.8%).类维甲酸综合征发生时与入院时外周血平均白细胞数分别为(64.8±10.2)×109/L和(21.9±6.8)×109/L,二者间差别有显著性意义(P＜0.01).结论 应用As2O3治疗初诊APL可获得较高的完全缓解(CR)率,是一种安全有效的治疗方法.

成功救治维甲酸综合征并发脑出血1例

1 病例介绍1.1 临床资料 患者,男性,33岁.主因牙龈出血3周,于2008-08-31来诊.患者3周前无诱因出现牙龈出血,当天出现头痛伴呕吐,无发热、意识障碍及肢体障碍等其他不适.血常规示:WBC 13.59×109/L,Hb 63 g/L,PLT 13×109/L.1个月前行肛裂手术,当时血常规正常.

维A酸治疗银屑病致维A酸综合征一例

报道维A酸治疗银屑病致维A酸综合征1例.患者男.32岁.有寻常性银屑病病史10余年.患者10余年来,头皮、躯干、四肢反复发红色斑丘疹、斑块,表面覆有多层银白色鳞屑,伴瘙痒,确诊为银屑病,长期口服维生素类、中成药及外用药物治疗,皮损缓解与加重交替.半年前因皮疹加重,给予阿维A(方希)胶囊10 mg每13 2次共20 d,后增至10 mg每日3次共30 d,皮疹好转后,减至10 mg每13 2次巩固治疗,连续用药半年,皮疹基本消退.就诊前1周改为口服维胺酯(三蕊)胶囊50 mg每13 2次,3 d后皮疹加重,炎症反应明显,随后皮疹迅速泛发全身,融合成大片状,水肿明显,大量脱屑,伴高热,体温达39℃以上,并伴低血压、呼吸困难、肺水肿、胸腔和心包积液、肾功能异常及血白细胞明显升高.诊断为维A酸综合征.经糖皮质激素及对症支持治疗,症状均改善.维A酸综合征发生急骤,病情凶险,需及时诊断、并积极采用糖皮质激素及对症支持治疗.

急性早幼粒细胞白血病诱导缓解后继发噬血细胞综合征1例并文献复习﹡

目的：探讨急性早幼粒细胞白血病（ APL）诱导缓解后合并噬血细胞综合征（ HPS）的诊断及治疗要点。方法对1例诊断APL患者的临床特点进行分析，并探讨其可能机制。结果确诊病例为1例52岁男性患者，在采用亚砷酸联合维甲酸治疗4天后出现维甲酸综合征（ RAS），经糖皮质激素治疗后好转，诱导缓解第24天复查骨髓提示原发病缓解，第31天白细胞及血小板恢复正常。在原发病缓解后出现持续发热，临床缺乏明确感染证据，且抗感染治疗效果不佳，后出现全血细胞减少、淋巴结及肝脾增大、血清铁蛋白明显升高、三酰甘油明显升高、NK细胞比例降低、骨髓中可见噬血现象，根据HLH－2004标准诊断符合HPS。结论绝大多数APL可临床治愈，其主要风险为诱导缓解期间严重出血，极少数患者在采用维甲酸及亚砷酸诱导期后可并发HPS，并可能与分化综合征有关。对APL原发病缓解而仍反复发热、临床缺乏明确感染证据时及时复查骨髓细胞学，排除罕见HPS可能。

三氧化二砷治疗初诊急性早幼粒细胞白血病的效果

目的 探讨三氧化二砷(As2O3)治疗初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)的效果及其不良反应.方法 应用As2O3治疗初诊APL病人69例,如外周血白细胞＞30×109/L,给予羟基脲.如白细胞＞50×109/L,除给予羟基脲外给予高三尖杉酯碱,同时将As2O3剂量减半使用.并发DIC者应用小剂量肝素或低分子肝素皮下注射.结果 69例初诊APL病人6例(8.7%)死亡,余63例均获完全缓解(CR),CR率91.3%.As2O3平均应用31.6 d(21～58 d).As2O3治疗过程中出现肝功能异常55例(79.7%),消化道症状32例(46.4%),水肿28例(40.6%),类维甲酸综合征13例(18.8%),过敏反应5例(7.2%),发热4例(5.8%),Q-T间期延长3例(4.3%).其中类维甲酸综合征死亡4例(30.8%).类维甲酸综合征发生时与入院时外周血白细胞计数比较,差异有显著性(P＜0.01).结论 应用As2O3治疗初诊APL可获得较高的CR率.类维甲酸综合征是As2O3治疗过程中严重的并发症,其发生与治疗后白细胞升高有关.

维甲酸相关综合征1例

患儿,男,9岁,因双下肢疼痛、面黄乏力1个半月,发热5～6 d入院.1个半月前无明显诱因出现双下肢疼痛,无红肿及活动受限,伴面黄乏力、食欲减退,近5～6 d发热,体温达40℃查体:精神不振,面色苍黄,浅表淋巴结不大,心肺无殊,腹软,肝脾不大,双下肢触痛,关节无红肿,活动可.血WBC 7.5×109/L.,RBC 2.76×1012/L,Hb 74 g/L,PLT 188×109/L,幼稚细胞占0.34.骨穿确诊为急性早幼粒细胞白血病(APL),给全反式维甲酸(ATRA)10 mg,3次/d,用药后3 d出现口唇干裂出血、发热、咳嗽、球结膜出血、阴囊及双下肢水肿、胸闷、憋气、双下肢骨和肌肉疼痛,拒按,考虑为维甲酸的副反应,将其减量,加用大剂量地塞米松10 mg,1次d,发热、呼吸困难缓解,口唇干裂渐好转,但骨痛仍未减轻,予路盖克止痛.

急性早幼粒细胞白血病伴粒细胞肉瘤、维甲酸综合征1例

1例急性早幼粒细胞白血病合并维甲酸综合征的药学监护

目的:探讨临床药师在急性早幼粒细胞白血病患者治疗过程中所发挥的作用.方法:临床药师参与1例急性早幼粒细胞白血病患者使用维A酸治疗后发生了维甲酸综合征治疗过程.根据文献数据及药物特性,结合患者基本情况,权衡利弊提出合理治疗方案.结果:取得了良好的治疗效果,患者好转出院.结论:临床药师对化疗全过程的用药监护,为患者提供完善的个体化治疗.

维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病诱发维甲酸综合征的临床研究

目的：探讨全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病过程中维甲酸综合征的临床特点及其治疗。方法：对于初治的154例APL患者，ATRA治疗后，白细胞小于20×109／L者单用A-TRA治疗，白细胞大于20×109／L者加用化疗，治疗前白细胞大于20×109／L者ATRA与化疗同时应用。结果：14例APL患者发生RAS。临床症状出现的中位时间为7天，主要症状为发热，呼吸困难，低氧血病，肺部浸润等。14例RAS患者至少有以上3种症状。13例囡白细胞增高化疗，5例ATRA减量，7例停用ATRA，患者均加用大剂量糖皮质激素，12例RAS患者CR，2例死亡。未发生RAS患者CR率为89％。获得缓解后的RAS患者继续用ATRA维持治疗无RAS再发生。结论：APL初诊时白细胞高，应用ATRA后白细胞升高过快、过高者易发生RAS，应立即加用化疗和糖皮质激素治疗。