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  • Ph染色体阳性急性白血病细胞遗传学及临床研究

    作者:邱镜滢;朱伟;张艳;陈珊珊;江滨;史惠琳;师岩;何琦;党辉;王德炳;陆道培

    为分析79例成人Ph染色体阳性急性白血病(Philadelphia chromosome positive acuteleukemia,Ph+AL)的细胞遗传学和相关临床表现及预后,联合应用细胞形态学、免疫分型,骨髓细胞染色体G显带技术(morphology,immunology,cytogenetics,MIC),对1991年10月-2003年12月住本院的79例Ph染色体阳性急性白血病进行了随访.结果表明:Ph+AL总的检出率为6.9%,其中Ph染色体阳性急性淋巴细胞性白血病(Philadelphia chromo-some positive acute lymphoblastic leukemia,Ph+ALL)56例,检出率18%,Ph染色体阳性急性髓细胞性白血病(Philadelphia chromosome positive acute myeloidleukemia,Ph+AML)10例,检出率1.2%.Ph染色体阳性急性混合细胞性白血病(Philadelphia chromosome positive mixed acute leukemia,Ph+MAL)13例.56例Ph+ALL中52例免疫表型为B细胞型.10例AML中,包括M1 4例,M2、M4和M7各2例.13例Ph+MAL中12例混合表达髓系和B淋巴细胞系表型,另1例为髓系、T淋巴细胞系混合型.总的染色体附加异常检出率为54.4%,附加异常较多涉及到的染色体包括:7号、双Ph染色体、+8等.Ph+ALL组和Ph+MAL组缓解率为57.0%,Ph+AML组无1例达到缓解.Ph+ALL完全缓解率明显低于同期正常核型ALL对照组(P<0.05).Ph+ALL、Ph+MAL组总的中位生存期均为10个月,Ph+AML的中位生存期为2.5个月.结论:Ph+AL是有别于CML的一组高度复杂的异质性的疾病,涉及到不同阶段的白血病前体细胞,可分为ALL,AML和MAL 3种不同类型.由于无特异的临床特征和形态特征,缓解率低,缓解期短,生存期短,应联合应用MIC检测,进行快速、准确地分型.某些附加异常如双Ph等对生存期影响是肯定的,因此应选择更有效的诱导缓解方案,及早计划异基因骨髓移植在内的前瞻性治疗方案以改善该型预后.

  • 外周置入中心静脉导管相关性感染特殊临床表现1例

    作者:耿辉;左丽宏;陈煦;南虹;郝炜

    1 病例简介患者男,72岁,2003年4月因乏力、头晕、伴发热,经骨髓穿刺及免疫分型确诊为"急性混合细胞性白血病".行TA方案(吡柔比星40mg,第1~3天,阿糖胞苷150mg,第1~7天)化疗2个疗程,于第1疗程化疗前行外周置入中心静脉导管(PICC)穿刺术,穿刺部位为左臂肘正中静脉.2次化疗期间导管使用良好,未发现与导管相关感染等并发症.5月28日为第2次化疗第6日,患者出现高热,遵医嘱应用奈替米星+氧氟沙星抗感染.

  • 儿童急性混合细胞性白血病胞浆抗原检测的意义

    作者:张学兰;柴忆欢;李建勇

    为分析儿童急性混合细胞性白血病(AMLL)免疫表型、胞浆抗原表达特点,用间接免疫荧光法对67例儿童急性白血病(AL)进行免疫分型,发现AMLL 7例,其中5例T/B AMLL,T/髓细胞(M)及B/M AMLL各1例.2例T/B AMLL结合膜抗原胞浆抗原表达诊断.结果表明免疫表型、胞浆抗原检测对儿童AMLL的诊断具有重要意义.

  • 急性混合细胞性白血病室间质量评价分析

    作者:寿爽;吕洁;王晓君;谭焕腾;李早荣

    目的 了解参加骨髓涂片室间质量评价的相关实验室对混合细胞性白血病(MAL)的诊断鉴别能力,普及和了解MAL基本理论、诊断技能和标准.方法 2011年采用同一份已确诊为MAL的骨髓涂片附临床资料及实验室其他检查结果,发放至两组参控实验室间进行室间质量评价.结果 室间质评在一组实验室中收到39份回报结果,基本相符的占87%,误报或错报的占13%;另一组74份回报结果,基本符合率与前一组相近.两组回报结果显示,其基本符合率与常见类型血液病骨髓涂片的室间质评比较,基本符合率偏低、错报误报率偏高.结论 开展罕见类型血液病(例如MAL)骨髓涂片的室间质量评价,有助于普及相关血液病知识和发现相关血液病实验诊断中存在的问题.

  • 急性混合细胞性白血病八例的临床及生物学特征

    作者:王珏;顾中华;李小雯;谢新;毛玉文;李天宇

    目的 研究急性混合细胞性白血病(MAL)的临床特征、实验室指标、治疗及预后.方法 对8例MAL骨髓标本均进行细胞形态学、免疫学、遗传学分析,运用急性淋巴细胞白血病化疗方案或兼顾髓、淋二系方案化疗.结果 FAB分型显示急性淋巴细胞白血病(ALL-L2)3例,ALL-L14例,急性髓系白血病(AML-M1)1例,免疫分型显示MAL患者均有髓、淋二系表达,其中3例为T、B、髓3系共表达.染色体核型分析可见异常核型,但无特征性改变.该类患者大多数对治疗反应差,预后不良.结论 MAL具有独特的临床和生物学特征,通常预后较差.

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