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促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究
目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断.方法 复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色.结果 3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁.肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下.镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕.免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE(+).结论 根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断.
关键词： 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 临床病理学 免疫组化 -
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤4例报道
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成,伴有明显间质硬化和多种表型分化.
关键词： 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 免疫表型 鉴别诊断 -
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床特征及治疗模式探讨
目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特征和治疗模式.方法 收集中国医学科学院肿瘤医院1999年1月至2009年5月收治的5例DSRCT患者的临床资料,并结合1989年至2007年国内外发表的文献23篇,对其中有完整临床病理资料的48例DSRCT患者进行统计分析.结果 全组53例DSRCT患者的中位年龄为23岁(1.5～66岁),其中男性40例,占75.5%.首诊症状为腹部包块或腹痛41例,占77.4%;病变原发于腹腔或盆腔46例,占86.8%;首诊即出现淋巴结转移或远处转移15例,占28.3%.中位随访时间为1.8年(0.1～10.0年).全组患者的1、3和5年生存率分别为45.8%、20.8%和5.7%.53例患者中,接受手术治疗47例,其中行根治性手术者的1年和3年生存率分别为70.5%和53.7%,明显高于行姑息性手术者的1年和3年生存率(37.2%和4.8%,P=0.0020).接受全身化疗34例,患者的1年和3年生存率分别为60.1%和35.2%,明显高于未接受化疗者的1年和3年生存率(29.7%和12.7%,P=0.0396).接受放射治疗12例,患者的1年和3年生存率分别为75.0%和38.9%,明显高于未接受放疗者的1年和3年生存率(36.9%和14.8%,P=0.0314).进一步分层分析显示,与单一治疗模式相比,采用根治性手术联合化疗或放疗以及化疗联合手术或放疗的患者有生存优势(P=0.0466和P=0.0100).结论 根治性手术、全身化疗或放射治疗均能够延长DSRCT患者的生存期,但采用根治性手术联合化疗或放疗以及化疗联合手术或放疗的疗效更好.
关键词： 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 治疗 预后 -
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤三例并文献复习
目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特点、诊断及化疗方法.方法 回顾性分析3例晚期DSRCT患者的临床资料,并复习相关文献.结果 3例患者均为男性,年龄分别为15、20和25岁,均经病理结合免疫组织化学检查确诊.患者均无法手术,采用伊立替康联合顺铂(IP)方案全身化疗,2例达部分缓解,1例疾病稳定,症状均明显改善,不良反应可耐受.结论 DSRCT临床罕见,是常见于青少年、起病隐匿及预后极差的腹腔恶性肿瘤,临床上只能通过病理检查明确诊断.DSRCT患者使用IP方案治疗有效,耐受性好,可作为有效治疗选择之一.
关键词： 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 青少年 药物疗法 联合 预后 -
盆腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤一例
患者男15岁,主因“大便次数增多3个月,血便,发现盆腔占位2个月”于2011年8月15日入院.查体:腹部膨隆,下腹部可触及10 cm×8 cm肿物,质硬,固定,边界不清,无压痛,肝大,肋下6 cm可触及.患者行肠镜检查,活检病理为结直肠黏膜慢性炎.腹盆CT示:腹腔及盆腔多发大小不等软组织密度肿块,肝内多发占位,腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结.2011年8月25日盆腔占位穿刺活检病理:促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumal,DSRCT).免疫组化:细胞角蛋白(-),上皮细胞膜抗原(+),结蛋白(+),尤文氏肉瘤标记(+),平滑肌特异性肌动蛋白(-),神经元特异性烯醇化酶(灶状+),Wilms肿瘤1(-).
关键词： 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 病理 治疗 -
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断与治疗模式探讨
目的 探讨DSRCT促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的诊断及治疗模式,提高临床医生对于本病的认识.方法 收集哈尔滨医科大学附属第三医院2000年1月-2010年5月收治的3例DSRCT患者的临床资料,结合国内外文献对DSRCT的诊断和治疗模式进行分析.结果 1例男患未经治疗,诊断4个月后死亡;另外2例经过异环磷酰胺,依托泊苷和顺铂方案化疗后,分别在10～14个月死亡.结论 DSRCT预后差,目前以手术、化疗为主要的治疗方法,但效果有限,因此综合治疗模式有待于进一步摸索.
关键词： 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 诊断 治疗 -
横结肠促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（ Desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种近年来鲜有报道的极少见的高度恶性肿瘤。自1991年由Gerald报道第1例以来迄今为止全球报道仅数百例[1]，国内也仅见个例报道。本文将报道我院首例DSRCT，以期与临床医师分享对此病的认识。
关键词： 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 横结肠 小圆细胞肿瘤 -
腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习
腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(Intraabdominal desmoplastic small round cell tumor,IADSRCT)是一种近年来才有报道的极少见、高度恶性肿瘤.自Gerald 1991年报道第1例以来至今全世界报道仅130余例[1],国内仅有个例报道[2-5].本文将报道我院首例IADSRCT,并对国内外相关文献进行综述,以加深l临床医师对此病的认识.
关键词： 腹腔 腹膜 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 -
骨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告
1 临床资料1.1 一般姿料患者姚某,女,38岁,因胸背部疼痛伴活动受限20天于2014年4月12日入院.患者20天前摔倒后出现胸背部疼痛,活动受限,于当地医院行止痛等对症治疗后效果不佳,胸背部疼痛较前加重,就诊于本院.查体:胸椎多处压痛明显,余无殊.1.2 影像学检查2014年4月15日胸椎MRI检查提示:胸4、11、12椎体溶骨性骨质破坏,胸4、7、12椎体压缩呈楔形变,椎管未见狭窄,胸4椎体周围软组织肿胀.诊断结果胸4、7、12椎体压缩性骨折.胸4、11、12椎体骨质破坏,转移瘤可能.
关键词： 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 病例报告 -
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征与研究进展
1987年Sesterhenn等[1]描述了一组发生于青年男性阴囊和腹膜浆膜面的未分化恶性上皮性肿瘤.1989年Gerald等[2]报道了类似病例,称其为"伴异向分化的促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤".不久Gerald等又总结了19例组织学病变相同的病例,并正式命名为"腹腔内促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤"(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)[3],但主要发生在腹腔和盆腔,近年来陆续有发生于腹腔外的报道[4～9].
关键词： 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 临床病理 文献综述 -
腹盆腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例
患者男性,18岁.主诉:发现腹部包块4个月.患者于4个月前因体检发现腹部包块,伴右上腹疼痛,间断性钝痛,有排便困难感,无腹痛、腹泻、血便、黑便等不适.实验室检查:WBC:7.73×109,中性粒细胞百分比:68.10%,淋巴细胞百分比:20. 60%,单核细胞百分比:7. 50%,CA125:283.30U/ml,CA72-4:5.04 U/ml.
关键词： 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 体层摄影术 X线计算机 -
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床特征及预后因素分析
目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特征及影响DSRCT生存预后的因素.方法 收集1998年1月至2012年2月福建省肿瘤医院收治的5例DSRCT患者的临床资料,结合1998年至2012年国内发表的文献53篇、国外发表的文献37篇,对其中具有完整临床病理及诊疗资料的126例DSRCT患者进行统计分析.单因素分析采用Kaplan-Meier法,组间曲线比较用Log rank检验,多因素分析采用Cox回归分析.结果 在单因素分析当中,与预后有关的因素有肿瘤发生部位、肿瘤数目、肿瘤大小、有无脏器转移、是否接受根治性手术、是否接受化疗及放射治疗.Cox风险比例回归模型进行多因素分析,是否接受根治性手术[相对危险度(RR)为13.250,95％置信区间(CI)为5.675～30.937,P=0.000]、是否接受化疗(RR=5.714,95％CI为3.165～10.317,P=0.000)及是否接受放射治疗(RR=7.498,95％CI为2.628～21.389,P=0.000)是DSRCT的预后因素.结论 是否接受根治性手术、化疗及放射治疗是DSRCT的独立预后因素.早期诊断,争取根治性手术及积极接受全身化疗、放射治疗是目前延长生存期的合理途径.
关键词： 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 治疗 预后 -
腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是由上皮样小圆细胞巢及其周围硬化性纤维结缔组织组成的恶性肿瘤.由Gerald首次报道,好发于年轻人,绝大多数在腹腔内生长,2002年《WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类》[1]将DSRCT列为分化不确定的肿瘤,十分罕见、具有高度侵袭性.现将1例腹腔DSRCT报道如下.
关键词： 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 诊断 个案 -
促纤维组织增生性小圆细胞瘤骨髓转移1例报道
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmop lasticsmall round cell tumor,DSRCT) 是一种罕见、高度侵袭性、预后差的恶性肿瘤.自1989年Gerald等[1]首次报道1例以来国外报道约200例,国内报道约50例.
关键词： 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 骨髓转移 骨髓检查
