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儿童肾脏疾病伴可逆性后部脑病综合征的 临床表现、病因及治疗分析
目的 分析4例肾脏疾病伴可逆性后部脑病综合征(PRES)患儿的临床资料,以提高对该病的认识.方法 总结、分析2014年5月—2018年4月本院4例肾脏疾病伴PRES患儿临床症状和治疗过程.结果 4例均诊断为肾病综合征,伴头痛的3例患儿均于48 h内出现其他临床表现,4例患儿均存在抽搐,其中1例存在急性肾损伤,2例应用他克莫司治疗患儿发病时均伴肝功能损害,他克莫司血药浓度不同程度升高,2例中1例CYP3A5基因检测表现为杂合突变(AG型),予减停他克莫司.4例经积极治疗,临床症状很快好转,随访PRES均未再复发.结论 头痛为PRES的首发症状,肾病综合征合并抽搐时,应注意与PRES相鉴别,高血压致高灌注及他克莫司致内皮损伤可为病因,应用他克莫司治疗的患儿颅MRI影像学可见细胞毒性水肿表现,应尽早行CYP3A5基因检测,密切监测肝功能及他克莫司血药浓度.
关键词： 肾病综合征 儿童 可逆性后部脑病综合征 -
可逆性后部脑病综合征1例
1 病历报告患者,女,31岁.因"视物不清,阵发性四肢抽搐1d"于2009年2月4日入院.患者于1d前无明显诱因突然出现视物不清症状,双眼失去光感,当时测血压160/110mmHg.后出现意识丧失,双眼上视,牙关紧闭,四肢抽搐,无大小便失禁,持续约3min自行缓解,共发作2次.
关键词： 可逆性后部脑病综合征 -
子痫并颅内静脉窦血栓形成、脑出血及可逆性后部脑病综合征一例报道
子痫是导致妊娠期母婴死亡的主要原因之一,主要临床表现为抽搐,临床治疗以控制抽搐、纠正缺氧和酸中毒为主.颅内静脉窦血栓形成(CVST)是一种特殊类型脑血管疾病,好发于产褥期女性,是子痫的严重并发症之一.脑出血是指原发性非创伤性脑实质出血,而高血压是导致脑出血的常见原因.可逆性后部脑病综合征(PRES)是高血压脑病的一种临床亚型,主要临床表现为头痛、意识障碍、癫痫及视力受损.子痫并CVST、脑出血及PRES患者病情危重,临床较少见.本文报道了1例子痫并CVST、脑出血及PRES患者,以期提高临床医生对此类疾病的认识和处理能力.
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可逆性后部脑病综合征8例临床分析
目的 探讨可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床特点及影像学特征.方法 对2009年10月-2012年10月经临床、影像学检查确诊的8例PRES的临床资料进行回顾性分析.结果 8例PRES中均伴有基础疾病;以头痛、癫痫发作、视觉异常、意识和精神障碍为主要临床症状,血压急剧升高或波动性升高是其主要诱发因素.头颅MRI表现多为双侧大脑后部白质对称性T1WI低或等信号,T2WI和FLAIR高信号,DWI等信号或略高信号病变.给予降压、脱水及对症治疗1~2周后神经系统症状消失,MRI复查病灶完全或大部分消失.结论 PRES是以可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征,及时、准确的诊断和治疗可使病情迅速缓解.
关键词： 可逆性后部脑病综合征 神经病学表现 体层摄影术 螺旋计算机 磁共振成像 -
可逆性后部脑病综合征5例
可逆性后部脑病综合征(reversible posterior encephalopathy syndrome,RPES)是1996年被提出的一种临床-放射学综合征,近年国内外报道文献逐渐增多.疾病的名称概括了该病的临床特点:病变主要累及后部脑区,临床表现为头痛、恶心、呕吐等脑病特点,病程一般具有可逆性.本文报道了5例该综合征,并对其临床特点和影像学进行分析.
关键词： 可逆性后部脑病综合征 临床特点 影像学特征 -
妊娠合并可逆性后部脑病综合征临床影像特点对比分析
目的 分析孕产妇合并可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)患者的临床影像特点,并与非孕产妇合并PRES患者进行比较.方法 回顾性分析2002年10月至2012年12月在北京协和医院住院的12例孕产妇PRES患者的临床、影像表现及治疗和预后,并与同期收治的25例非孕产妇PRES进行比较.结果 12例孕产妇合并PRES患者平均年龄25.8岁(18～39岁).9例发生在晚孕期,1例中孕期,2例产后.临床特征:12例患者就诊时血压均不同程度升高,平均收缩压164 mmHg(140～180 mmHg).临床表现头痛10例,抽搐9例,不同程度意识障碍5例,视觉障碍5例.影像学特征:12例患者急性期行头颅磁共振成像(MRI)和(或)计算机断层扫描(CT)均可见局部脑组织水肿信号,大部分病灶位于双侧顸枕叶皮层下白质,其中顸叶病变11例,枕叶10例,颞叶7例,额叶6例,其他如脑干、小脑、基底节、丘脑病变者4例.治疗转归:12例患者均给予不同程度的降压、硫酸镁及甘露醇降颅压等治疗,10例孕期发病患者均给予急诊剖宫产终止妊娠.所有患者终均好转出院,未遗留神经系统症状体征,复查影像学病灶明显减少或消失.与25例非孕产妇PRES比较,孕产妇PRES患者在发病年龄、临床表现、病灶分布上差异无统计学意义,但是预后相对更好.结论 孕产妇合并PRES多发生在孕晚期或产后,与子痫好发时间及临床表现类似,及时影像学检查非常必要;孕产妇合并PRES的临床影像特征与非孕产妇PRES比较差异无统计学意义,但是治疗及时预后相对更好.
关键词： 可逆性后部脑病综合征 妊娠 子痫 影像 -
可逆性后部脑病综合征诊治进展
可逆性后部脑病综合征是以头痛、抽搐、意识障碍、视力改变为主要临床特点的综合征,其确切病因及机制尚不清楚,血压急性增高、妊娠及产后子痫、各种原因肾病及肾衰竭、结缔组织病、免疫抑制和细胞毒性药物等与本病发病有关,其发病机制有脑灌注压突破、血管内皮细胞受损等.典型的影像学可见双侧对称性分布、多灶性、主要累及后部脑区的病灶.治疗主要包括控制原发病、减轻脑水肿、降压、抗癫痫等,一般预后良好,病程可逆.
关键词： 可逆性后部脑病综合征 脑灌注压突破 血管内皮细胞受损 -
儿童噬血细胞综合征合并可逆性后部脑病综合征2例报告并文献复习
目的 总结2例儿童噬血细胞综合征合并可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特点,提高国内儿科医生对该病的认识.方法 回顾分析2013-04-03和2013-02-27中山大学附属第一医院东院儿科收治的2例噬血细胞综合征合并PRES患儿的临床表现及诊治过程,并结合国内外相关文献分析病例特点.结果 2例诊断为噬血细胞综合征,在使用环孢素A+地塞米松+鬼臼乙叉甙治疗过程中出现神经系统异常表现,伴高血压,综合分析诊断为PRES,经过及时降压、环孢素A减量或停药等对症治疗后完全恢复,随访至今病情稳定.结论 PRES是一种短期内可以完全恢复的神经系统疾病,在噬血细胞综合征患者中预后良好,但须与其他神经系统疾病鉴别,尤其是噬血细胞综合征神经系统病变.提高对PRES认识可减少误诊率.
关键词： 可逆性后部脑病综合征 噬血细胞综合征 儿童 -
儿童系统性红斑狼疮合并可逆性后部脑病综合征1例报告并文献复习
可逆性后部脑病综合征(RPES)是1996年Hinchey等提出的一种新的临床影像学综合征.其病因各异,临床诊断困难.目前为止有关儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发RPES的报道非常少见,国内尚未见类似报道.首都儿科研究所附属儿童医院儿科近来诊治1例儿童SLE并发RPES.
关键词： 儿童 系统性红斑狼疮 可逆性后部脑病综合征 -
硼替佐米致可逆性后部脑病综合征一例并文献复习
硼替佐米是治疗多发性骨髓瘤的蛋白酶体抑制剂类药物,临床治疗中硼替佐米可导致周围神经病变.然而,硼替佐米引起的中枢神经病变却鲜有报道,本文将1例应用硼替佐米后出现意识改变、周身强直性阵挛,终诊断为可逆性后部脑病综合征的病例进行报道,并对相关文献进行复习,以期提高临床医生对此种不良反应的认识.
关键词： 硼替佐米 可逆性后部脑病综合征 -
输血致可逆性后部脑病综合征2例报告及相关文献复习
目的 探讨输血致可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的发病机制、临床特点及影像学表现.方法 报道2例输血致PRES患者的临床特点、影像学资料及治疗经过,并总结分析了相关文献.结果 结合2例病例和文献复习,总结分析了输血致PRES的机制、临床表现、影像学特点及治疗方案选择.结论 输血可通过多种机制导致PRES,临床上应予以重视.
关键词： 输血 可逆性后部脑病综合征 发病机制 临床特点 -
妊娠相关可逆性后部脑病综合征36例临床分析
目的 探讨妊娠相关可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床及影像学特点.方法 检索2010年1月-2016年6月在湘雅医院妇产科和神经内科住院的所有行头部影像学检查的子痫前期/子痫/PRES患者,进一步从中筛选出妊娠相关的PRES患者,并总结其临床特点、影像学资料及治疗经过.结果 本组共检索到90例子痫前期/子痫/PRES患者,终确诊的妊娠相关PRES患者36例.28例子痫患者中有26例(92%)被确诊为PRES.常见的临床表现是头痛(81%),其次依次为癫痫发作(73%)、意识状态改变(57%)、恶心/呕吐(47%)、视物模糊(33%)及局灶性神经功能缺损等.PRES的典型影像学表现为大脑后部为主的皮质和皮质下可逆性血管源性水肿,不典型的累及部位包括额叶(72%)、颞叶(67%)、基底节(50%)、小脑(47%)、脑干(14%)和丘脑(8%).不典型的影像学特点包括弥散受限(33%)、出血(19%)和对比强化(16%).并发症包括血小板减少(25%)、肺部感染(25%)、贫血(19%)、发热(17%)、急性肾衰竭(8%)、HELLP综合征(6%)及DIC(3%).大部分患者经积极诊治后可明显好转,但有1例并发DIC的患者终死亡.结论 大部分子痫患者可能进一步诊断为PRES;妊娠相关PRES临床及影像学表现多样,提高对该疾病的认识具有重要临床意义.
关键词： 妊娠 可逆性后部脑病综合征 磁共振 -
可逆性后部脑病综合征发病机制进展及影像学表现
可逆性后部脑病综合征是一种与多种致病因素相关的临床影像学综合征,以头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍、意识障碍为主要临床表现,影像学以顶枕叶可逆性脑白质病变为主.该病如果能够得到及时的诊断与治疗,大部分患者的临床症状及影像学改变可以消失;如果不能得到及时正确的诊疗,可能会发生一些不可逆的损伤,严重时甚至危及生命,因此加强对本病的认识、诊断及治疗至关重要.目前该病的发病机制尚不明确,现对其发病机制进展及影像学表现进行综述,以提高临床医师对该病的病理生理机制的认识及提高诊断水平.
关键词： 可逆性后部脑病综合征 发病机制 影像学 -
可逆性后部脑病综合征的MRI表现
目的:探讨可逆性后部脑病综合征(PRES)的MRI表现,以提高早期诊断率.方法:回顾性分析经临床和影像学检查确诊的6例PRES的临床和影像学资料.结果:6例PRES,在病灶部位和形态上,4例额颞顶枕叶、基底节区、脑干、小脑多发病灶呈片状分布且双侧大致对称,2例脑干单发病灶呈斑片状分布;在信号特点上,6例均T2WI高信号、FLAIR高信号、DWI等信号、ADC图高信号;在T1WI上,5例等信号,1例低信号.治疗3周后复查MRI,4例病灶完全吸收,2例病灶大部分吸收.结论:典型PRES的MRI表现包括脑内出现多发对称、后部分布为主的病灶,特别是脑干受累可能对不典型PRES的诊断有重要的提示意义.
关键词： 可逆性后部脑病综合征 磁共振成像 高血压 -
儿童可逆性后部脑病综合征2例报告并文献复习
目的 提高对儿童可逆性后部脑病综合征(RPES)的认识.方法 同顾性分析首都儿科研究所收治的2例可逆性后部脑病综合征患儿的临床资料,并结合文献进行分析.结果 2例患儿原发病分别为系统性红斑狼疮和肾病综合征,均在病程中突然出现头痛、视觉异常、意识障碍、高血压和抽搐等症状.头颅MRI显示双侧大脑顶、颞、枕叶皮层或皮层下片状长T1/T2信号.经过及时降血压和对症治疗后,短期内症状很快缓解,2-3周内影像学异常完全消失.结论 RPES的发病机制是多方面的,急剧增高的血压可能是发生RPES的主要原因之一,及时有效的降压治疗可使病情在短期内逆转.[临床儿科杂志,2010,28(2):168-170]
关键词： 儿童 高血压 可逆性后部脑病综合征 -
可逆性后部脑病综合征的研究现状与进展
可逆性后部脑病综合征(PRES)是一种临床-放射学综合征，其发病与多种因素有关，具体发病机制尚不明确。临床表现以头痛、癫发作、视觉障碍、不同程度的意识障碍及精神异常为主；影像学表现多累及后部脑区，呈大致对称性、多灶性分布，但有多种不典型影像学表现。一般预后良好，病程可逆。对PRES研究现状与进展作一综述。
关键词： 可逆性后部脑病综合征 临床表现 影像学 诊断 病理 -
系统性红斑狼疮相关可逆性后部脑病综合征
目的:分析系统性红斑狼疮(SLE)合并可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特点、治疗及预后.方法:回顾性分析SLE合并PRES患者的临床表现、实验室检查及影像学资料,探讨其发病机制、危险因素、治疗及预后特点.结果:本研究共纳入16例SLE患者,女性14例、男性2例,平均年龄(22.8±8.5)岁,16例均有狼疮重度活动,SLE活动性指数为(20.9±3.7)分.发生PRES前15例(93.8％)有高血压,12例(75％)合并肾功能不全、淋巴细胞计数低下、高脂血症,16例患者均使用激素或免疫抑制剂.临床症状有癫痫发作(16例,100％)、头痛(5例,31％)、视觉障碍(5例,31％),恶心呕吐(6例,38％).CT及磁共振成像(MRI)显示病灶多位于双侧顶枕叶,也可累及颞叶、额叶、脑室、基底节、小脑及皮层.降压、抗癫痫和小剂量激素控制狼疮活动后症状可缓解.结论:SLE合并PRES是一种临床-影像综合征,发病与高血压、肾功能不全、狼疮重度活动等因素相关,临床表现有头痛、视力障碍、癫痫发作和恶心呕吐,脑部影像学表现为双侧顶枕区的皮层下血管源性水肿.SLE合并PRES时若能及时诊断并治疗,病变可逆,预后良好.
关键词： 系统性红斑狼疮 可逆性后部脑病综合征 影像学 -
可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征(附2例报告)
目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床及影像学特点.方法 回顾性分析2例RPLS患者的临床资料.结果 2例均为急性起病,例1为产后2 d出现持续高血压,以癫痢发作、意识障碍为主要症状;例2遭雷击后出现以声音嘶哑、共济失调为主要症状.颅脑MRI检查急性期均显示以大脑后部为主的异常信号,恢复期异常信号可明显减少或消失.结论 RPLS临床表现为脑病的症状,急性期MPd的脑白质异常是可逆的.
关键词： 可逆性后部脑病综合征 临床表现 影像学 -
儿童可逆性后部脑病综合征4例报道并文献复习
目的 通过分析儿童可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特征、影像学特点、治疗及预后,提高儿科医生对儿童PRES的认识.方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院收治的4例PRES患儿的临床特点、影像学特点、治疗及预后.结果 经过积极控制血压、脱水降颅内压、止惊等治疗,4例患儿症状完全缓解,随访影像学检查显示脑内异常信号明显吸收好转.结论 PRES的临床表现以神经系统症状为主,影像学检查是诊断该病的主要依据.早期诊断、及时治疗是防止不可逆脑损伤的关键.临床症状及影像学改变可短期内恢复正常,大多预后良好.
关键词： 儿童 可逆性后部脑病综合征 影像学 -
子痫患者可逆性后部脑病综合征的临床及磁共振特征
目的 探讨子痫患者可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床和磁共振成像(MRI)表现.方法 回顾性分析10例子瘸后PRES患者的临床和磁共振资料,所有病例均行磁共振T1 WI、T2WI、FLAIR和DWI序列,4例接受磁共振静脉血流成像(MRV)检查,3例增强扫描,7例治疗后复查MR.对病灶部位的分布及受累几率统计分析.结果 10例子痫前期出现抽搐、头痛、意识障碍和视物模糊,均有突发血压升高病史,在终止妊娠后1～3 d症状加重.MRI表现为脑后部对称性长T1长T2信号为主,FLAIR呈高信号,DWI等信号,ADC图呈高信号8例,等信号2例.临床治疗后1～2周复查脑白质区病灶完全吸收,灰质区大部分吸收,累及基底节区2例吸收缓慢.病灶累及双侧顶枕叶白质区与颞叶、基底节区、额叶、脑干和小脑受累几率比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 子痫后PRES的MRI典型征象是顶枕叶白质区多发对称性血管源性水肿,临床早期诊断和及时治疗是可逆性恢复的关键.
关键词： 妊娠高血压 子痫 可逆性后部脑病综合征 临床症状 磁共振成像
