中国循证儿科杂志
Chinese Journal of Evidence Based Pediatrics 중국순증아과잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 复旦大学
- 影响因子： 0.94
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1673-5501
- 国内刊号： 31-1969/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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GFM1突变所致儿童急性肝衰竭1例:质疑GFM1错义突变位置决定临床表型
目的 报告GFM1突变所致疾病的临床特征及验证基因型和临床表型关系.方法 回顾性分析1例门诊就诊的GFM1基因突变儿童的临床及基因突变资料,结合文献归纳GFM1基因突变的临床特点,构建编码线粒体翻译因子G1(mtEFG1)空间结构图,检验GFM1基因错义突变位置与临床表型关系的假说.结果 患儿,女,6个月28 d.生长发育迟缓,急性肝衰竭.体格检查:反应差,嗜睡,全身皮肤黏膜黄染,腹平软,肝脾肿大.辅助检查:总胆红素、直接胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血清γ-谷氨酰转肽酶和血氨升高,白蛋白下降,凝血酶原时间延长,血糖下降,酸中毒,血乳酸升高,血浆氨基酸及酰基肉碱谱示血中多种氨基酸升高,尿有机酸检查提示酮尿,头颅MRI示双侧丘脑、大脑脚、基底节区、枕叶前内侧异常信号.GFM1基因的复合杂合突变,第5外显子c.688G＞A点突变致蛋白质改变为p.Gly230Ser;第14外显子c.1686delG的移码突变致蛋白质改变为p.Asp563Thrfs*24.mtEFG1空间结构图显示,p.Gly230Ser处于蛋白周边位置,预测表现应该为脑型.结论 1例携带GFM1基因复合杂合突变(c.688G＞A和c.1686delG)的中国儿童,其临床表现为急性肝衰竭,不支持以往GFM1基因错义突变导致蛋白周边位置的氨基酸改变时临床表现为脑型的假设.
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诊断性抗结核治疗在鉴别儿童克罗恩病与肠结核时评估工具和时点的诊断准确性研究
目的 探讨诊断性抗结核治疗在鉴别儿童克罗恩病(CD)与肠结核(ITB)中评估工具及其合适的鉴别时点.方法 回顾性收集临床和病理难以判断CD或ITB且明确结核或抗酸染色阳性的病例,剔除入院前曾经抗结核治疗或应用免疫抑制剂和先天免疫缺陷合并结核感染.活检干酪样坏死,或病理抗酸染色阳性,或肠外活动性结核,或PPD皮试强阳性,或细菌涂片阳性者,接受诊断性抗结核治疗,于诊断性抗结核治疗前(基线),治疗后3、6和12个月时,行儿童CD活动指数(PCDAI)评分、肠镜评估.诊断性抗结核治疗ITB确诊依据Logan修订的per Paustian标准.抗结核均采用2～3 HRZE/7 ～ 10HR方案.结果 26例难以判断CD或ITB的患儿完成了基线、3、6和12个月时的PCDAI评分和肠镜评估进入本文分析,ITB组17例,CD组9例,2组一般情况、临床表现、实验室检测指标、肠镜表现、小肠MRE表现、病理组织学表现、抗结核治疗时间和抗结核治疗方案差异无统计学意义.ITB组治疗3、6和12个月较基线PCDAI评分下降≥12.5分或不同时点PCDAI评分≤10分分别为6、14和16例;其中3个月较基线、6个月较3个月、12个月较6个月PCDAI评分下降≥12.5分分别为6、4、4例.CD组治疗3、6和12个月较基线PCDAI评分下降≥12.5分或不同时点PCDAI评分≤10分分别为1、2、1例.ITB组和CD组,6个月时肠镜评估痊愈+明显好转分别为76.5％ (13/17)和22.2％ (2/9),12个月时痊愈+明显好转分别为94.1％(16/17)和11.1％(1/9),差异有统计学意义(Fisher精确检验,P=0.000).以诊断性抗结核治疗ITB确诊标准作为金标准,3和6个月时PCDAI评分阳性预测值分别为85.7％和86.7％,6个月时肠镜评估阳性预测值86.7％;6个月时PCDAI评分+肠镜评估特异度88.9％,阳性预测值92.9％;12个月时PCDAI评分+肠镜评估阳性预测值(94.1％)比6个月时提高了1.2％.结论 诊断性抗结核治疗过程中,难以判断有ITB或CD患儿临床症状好转较肠镜好转快,PCDAI评分+肠镜评估可作为难以判断ITB或CD患儿评估工具,诊断性抗结核治疗6个月时为佳时点.
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先天性全身性脂肪营养不良BSCL2基因突变1例并文献复习
目的 报告1例先天性全身性脂肪营养不良(CGL)患儿的临床特点及随访情况,提高对该病的认识.方法 分析1例CGL患儿病史、实验室检查和5年随访资料,对先证者及其父母行基因检测,系统复习国内外文献报告的CGL病例,归纳临床表型.结果 男,5岁11个月,因“腹胀、消瘦5年余”就诊.患儿足月顺产,出生无窒息抢救史,5月龄会抬头,1岁会扶走.患儿1月龄渐出现腹胀、消瘦,2月龄渐出现皮下脂肪消失,肌肉渐发达,3～4月龄渐出现全身皮肤色素沉着,以颈部和腋下显著,5～6月龄渐出现全身皮肤毛发增多、增粗.查体:神清,空双颊,全身皮下脂肪消失,肌肉发达,四肢静脉血管显露.全身皮肤偏黑,多毛,颈部、腋下黑棘皮(+++),皮肤弹性略差,心、肺查体未见异常,肝右肋下可扪及8 cm,质地中等.神经系统查体未见异常.智力测试72.双侧睾丸3 mL,阴茎5cm×1.8cm,阴毛Tanner 2期.父母体健,非近亲婚配.家族中无类似疾病患者.临床诊断先天性CGL,嘱低脂、高碳水化合物饮食.口服葡萄糖耐量试验提示糖耐量异常,予饮食控制.患儿BSCL2基因(NM_032667.6)存在:①错义突变c.713G＞A,p.Gly238Asp(杂合);②碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs* 12(杂合);其父亲携带错义突变c.713G＞A,p.Gly238Asp(杂合),母亲携带碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs* 12(杂合).经系统检索有10篇文献中的17例CGL患儿进入文献汇总分析,其临床主要特征:全身皮下脂肪消失、肌肉发达、皮下静脉显露、肢端肥大、多毛、黑棘皮症、高胰岛素血症、高甘油三酯血症、肝脾大、脂肪肝、肝功能异常和心肌病等.结论 CGL罕见,易合并代谢性疾病.全身脂肪消失的患儿应首先考虑本病,基因确诊后应密切随访其代谢状况.本例患儿BSCL2基因携带的突变位点之一c.713G＞A,p.Gly238Asp为首次报道.
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新生儿重症监护病房新生儿鼻部金黄色葡萄球菌定植和菌株的分子特征
目的 探讨NICU患儿鼻部金黄色葡萄球菌(简称金葡菌)的定植情况及分离株的基因型和毒力特征.方法 采集NICU患儿的鼻拭子,分离培养金葡菌,采用头孢西丁纸片法和mecA检测鉴定甲氧西林耐药金葡菌(MRSA)或敏感金葡菌(MSSA);分析所有菌株MLST和spa分型,并对MRSA菌株进行SCCmec分型,采用PCR方法检测pvl和sasX和21种超抗原毒力基因.结果 从429例鼻拭子标本分离出79株金葡菌,定植率18.4％,其中MRSA 22株(27.8％).79株金葡菌共检测出17种MLST型和29种spa型,常见型分别为ST59 (31.6％)和t437(22.8％).22株MRSA常见的SCCmec型为Ⅳa(81.8％).ST59-Ⅳ a-t437 (63.6％)和ST188-t189(15.8％)分别是MRSA、MSSA常见的流行克隆.主要的毒力基因型为seb-sek-seq(10.1％).MRSA株seb、sek、seq和pvl的携带率明显高于MSSA株,而sei携带率明显低于MSSA株.结论 NICU患儿鼻部金葡菌定植率较高,ST59-Ⅳa-t437和ST188-t189分别是MRSA、MSSA常见的流行克隆;分离株毒力基因携带率较高,MRSA与MSSA菌株的毒力基因型存在差异.
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早产适于胎龄儿婴儿期追赶生长特点和2至3岁生长偏离的队列研究
目的 分析早产适于胎龄儿婴儿期追赶生长特点和2～3岁生长偏离情况.方法 以队列研究设计实验方案.选择成都市妇女儿童中心医院(我院)出生的无明显疾病状态的早产儿,生后行单纯早产儿出院后配方粉喂养至达到WHO儿童生长发育标准身长别体重的P50水平后,转换为足月儿配方粉喂养至12月龄;9月龄前每月和12月龄行体格测量和喂养指导.随访至2～3岁并行体格测量,与2006年WHO(简称WHO)和2005年中国九市城区(简称中国九市城区)标准的足月儿增长(x)值比较.结果 符合本文纳入标准早产儿165例,达到WHO儿童生长发育标准P50水平后转换为任意品牌足月儿配方粉喂养,并于2～3岁均来我院随访,其中122例早产儿规律地完成了1～9月龄和12月龄的体格测量和喂养指导,43例未规律随访和接受喂养指导.早产儿男婴体重和身长与WHO标准差异有统计学意义,与中国九市城区标准头围差异有统计学意义.早产儿女婴体重与WHO标准差异有统计学意义.早产儿女婴头围与中国九市城区标准差异有统计学意义.早产儿男女婴儿各月龄体重、身长和头围的增长(x)值差异无统计学意义.早产儿男女婴儿每月体重、身长和头围增长不符合足月儿生长规律.规律随访的婴儿至2～3岁均无生长偏离,未规律随访和接受喂养指导的婴儿至2～3岁,基于WHO标准出现生长偏离为54％(23/43),基于中国九市城区标准出现生长偏离为98％ (42/43),均以超重危险和超重为主.结论 早产儿的追赶生长不遵从足月儿规律,早产儿追赶生长现象贯穿于0 ～12月龄,婴儿期个体化喂养指导是幼儿期生长偏离的影响因素.与WHO标准相比采用中国九市城区BMI标准将升高超重危险和超重儿童的筛出率.
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高免疫球蛋白D伴周期性发热综合征1例病例报告
目的 提高对高IgD伴周期性发热综合征(HIDS)的认识.方法 回顾性总结1例儿童HIDS病例的临床特征、实验室检查、血清IgD、MVK酶和MVK基因检测结果.结果 6岁7个月男孩,2岁起病,呈周期性发作性发热,每2～4周发热1次,每次持续3～7d.发热时伴腹痛,腹泻,关节疼痛,肝脾肿大.发热时未用抗生素经退热对症治疗,体温可恢复正常.发热时WBC、N和CRP升高,热退后可降至正常.免疫接种后有发热和感染史.经全面检查排除感染性、风湿性及血液肿瘤相关疾病.MVK基因分析发现外显子11,c.1129G＞A,p.V377I,为杂合型错义突变,外显子9,c.790_791insC,p.Leu264fsX12,为杂合型插入突变(首次报道的新突变).患儿血清IgD(1 084 μg· mL-1)显著高于正常参照值(1000 μg·ml-1).MVK酶(23 ng· mL-1)低于正常参照值(50～300ng·mL-).本文病例临床特征典型,HIDS诊断明确.结论 婴儿期起病的周期性发作性发热,需警惕HIDS可能,免疫接种后发热是重要的诊断线索,检测血清IgD和MVK酶水平是重要诊断依据,MVK基因突变可明确诊断.
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杜氏肌营养不良患儿睡眠呼吸参数特征和危险因素分析
目的 分析杜氏肌营养不良(DMD)患儿睡眠呼吸障碍(SBD)的睡眠呼吸参数特征和危险因素.方法 回顾收集首都医科大学附属北京儿童医院确诊的DMD患儿中行多导睡眠监测(PSG)同时完成《SBD相关症状调查表》的病例,根据睡眠分期和呼吸事件,分为SBD组和非SBD组.截取重要的睡眠参数、呼吸参数和经皮二氧化碳分压(TcpCO2)监测值,对DMD患儿发生SBD行单因素和多因素分析.结果 70例DMD行PSG检查患儿进入本文分析,均为男性;非SBD组45例;SBD组25例,其中1～3岁0/12例,～6岁8/23例,～9岁12/30例,＞10岁5/5例.行PSG检查平均年龄(6.3±2.5)岁;行PSG时睡眠时间313～ 593 (457±59) min,睡眠效率:54％～98％[(86.7±8.1)％].66例PSG同时行TcpCO2监测.诊断阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS) 14例,CO2潴留18例,同时存在OSAHS和CO2潴留7例.家长主诉存在夜间呼吸暂停现象、夜间气促或窒息、因鼻塞而张口、白天睡眠增多的比例SBD组较非SBD组多,差异有统计学意义.SBD组更容易觉醒、伴呼吸事件觉醒次数更多、整夜睡眠中浅睡眠比例较高、深睡眠比例较低和睡眠效率较低与非SBD组比较,差异均有统计学意义.除中枢性呼吸暂停次数外,余呼吸参数SBD组与非SBD组差异均有统计学意义.北极星移动评价量表(NSAA)＜ 13.5分(OR =3.4,95％ CI:1.060 ～ 10.949)和年龄≥6岁时行PSG(OR=7.3,95％CI:1.426～37.463)均增加SBD患病风险.结论 DMD患儿可在病程早期发生SBD,随年龄增长逐渐增高,NSAA评估对发现SBD有较好的提示意义.
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基于体外化疗药物敏感试验制定中晚期肝母细胞瘤患儿化疗方案的疗效对照研究
目的 评估根据体外化疗药物敏感试验-三磷酸腺苷肿瘤化疗药物敏感试验(ATP-TCA)制定的Ⅲ和Ⅳ期肝母细胞瘤(HB)化疗方案的疗效.方法 纳入2013年6月至2016年6月在北京同仁医院儿科行术后化疗的Ⅲ和Ⅳ期HB患儿,以是否行ATP-TCA分为ATP-TCA组和对照组.ATP-TCA组检测伊立替康(CPT-11)、顺铂(DDP)、长春地辛(VDS)、环磷酰胺(CTX)、吡柔比星(THP)、依托泊苷(VP-16)、紫杉醇(PTX)、5-氟尿嘧啶(5-FU)的体外敏感性,并根据药敏结果制定精准化疗方案.评估2组病死率和生存率等指标.结果 ATP-TCA组纳入38例,2例肿瘤标本细胞数少放弃培养,2例患儿共行2次手术,均进行药敏试验,对照组纳入40例.①ATP-TCA组各种化疗药物的敏感+中度敏感率分别为DDP32例(84.2％)、CPT-11和VD各30例(78.9％)、CTX和5-FU各29例(76.3％)、THP 22例(57.9％)、VP-16 18例(47.3％)、PTX 16例(42.1％).②ATP-TCA组病死率为36.1％ (13/36),对照组为50％(20/40),差异有统计学意义(P=0.048),Ⅲ期病死率ATP-TCA组为15.4％ (2/13),对照组为28.5％ (4/14),差异无统计学意义(P =0.077);Ⅳ期病死率ATP-TCA组47.8％(11/23),对照组为61.5％ (16/26),差异有统计学意义(P=0.005).③生存曲线分析显示,Ⅲ期预期3年生存率ATP-TCA组和对照组分别为75％和55％,Ⅳ期预期3年生存率ATP-TCA组和对照组分别为分别为50％和35％.结论 ATP-TCA可评估化疗药物的敏感性,基于此制定的个体化化疗方案可能可以提高HBⅣ期患儿的生存.
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Dent病1型5例病例系列报告并文献复习
目的 报告5例Dent病1型患儿的临床资料,提高对其认识.方法 分析5例Dent病1型患儿病史、实验室检查,对先证者进行Dent病相关基因CLCN5、OCRL外显子及附近调控区域的直接测序,验证先证者父母有无相应位点突变,系统复习国内外文献报告的Dent病1型,归纳临床表型与突变类型.结果 5例患儿实验室检查发现24h尿蛋白定量33.0～68.9 mg·kg-1,尿α1微球蛋白、尿白蛋白和尿免疫球蛋白均明显升高,均伴有高钙尿症,其中镜下血尿1例、肾钙质沉着2例,行CLCN5、OCRL基因测序各发现了1个CLCN5突变,分别为R637X、Y479X、G530V、W103fsX104和R707X,其中Y479X、G530V和W103fsX104为新发现的突变位点.系统文献检索260篇Dent病相关文献,逐篇筛选,共有72篇Dent病1型病例报告和病例系列报告进入本文分析,均为病例报道或病例系列报道,欧美人群422例,亚洲人群176例.欧美与亚洲国家Dent病1型临床表型低分子量蛋白尿表现一致,差异无统计学意义,高钙尿症、肾钙质沉着、肾积石、佝偻病和肾功能异常差异均有统计学意义,不同的临床表型没有突出显现突变类型(错义、无义、移码、剪切和缺失突变)的优势.结论 临床提示Dent病1型可能的患儿可通过基因检测以明确诊断,避免不必要的免疫抑制剂治疗.CLCN5突变具有高度异质性,临床表型与CLCN5突变类型没有显现较好的关联性.
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支气管肺发育不良早产儿1岁和2岁时体积描记肺功能的随访研究
目的 探讨支气管肺发育不良(BPD)早产儿的远期肺功能.方法 以2012年1月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院新生儿病房住院的胎龄≤32周、出生体重≤1 500g的BPD早产儿为BPD组,以同期住院非BPD早产儿按1:1匹配为对照组,于纠正年龄1岁和2岁时召回随访,行体积描记(体描)肺功能检测,分析早产儿BPD及不同严重度BPD在纠正年龄1岁和2岁时肺功能状况.结果 149例BPD早产儿和与之匹配的149例非BPD早产儿进入文本分析,1岁和2岁时召回随访,BPD组37例(轻中度22例,重度15例)和25例(轻中度15例,重度10例),非BPD组33例和10例.在纠正年龄1岁及2岁时,BPD组公斤体重残气量(FRCp/kg)、达峰时间比(TPTEF/TE)、达峰容积比(VPTEF/VE)、肺内剩余25％潮气量时潮气呼气流速(TEF25)显著低于非BPD组,公斤体重有效气道阻力(Reff/kg)显著高于非BPD组.在纠正年龄1岁时,重度BPD亚组FRCp/kg、TPTEF/TE显著低于轻中度BPD亚组,Reff/kg显著高于轻中度BPD亚组;在纠正年龄2岁时,重度BPD亚组VPTEF/VE显著低于轻中度BPD亚组,Reff/kg显著高于轻中度BPD亚组.结论 BPD早产儿存在功能残气量降低及小气道阻塞,以重度BPD患儿更为明显.
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大环内酯类耐药和敏感的肺炎支原体肺炎临床特点病例对照研究
目的 分析大环内酯类耐药肺炎支原体(MP)肺炎临床特点.方法 纳入2014年1月至2015年12月北京儿童医院呼吸科病房收治的MP肺炎患儿,入院当天采集咽拭子行MP的DNA及大环内酯类耐药基因检测,根据耐药检测结果分为大环内酯类耐药(MR)组和敏感(MS)组,分析两组的临床特点和疗效指标.结果 225例行大环内酯类耐药基因检测的病例进入本文分析,MR组195例和MS组30例.两组均表现为高热及咳嗽,在性别、年龄、高体温、重症肺炎所占的比例,急性期外周血WBC、中性粒细胞计数和CRP水平方面的差异无统计学意义;两组均表现为大叶性实变影,以右肺单侧为主,但MR组发生双侧病变的比例略高于MS组(P =0.056).MR组较MS组的总病程[(18.3±6.1)vs(16.5±4.2)d,P=0.031]及使用大环内酯类药物后的发热时间[(7.0±4.3)vs (4.7±3.4)d,P=0.003]均显著延长.对MS组患儿行疗效分析发现,初选大环内酯类药物较初选β-内酰胺类药物治疗患儿的总发热时间[(9.6±3.5)vs(12.1±5.6)d,P＜0.001]和总病程[(16.1±4.1) vs (19.3±6.6)d,P＜0.001]显著缩短.结论 MP耐药率较高.MP耐药患儿发生双侧肺病变的风险增高、总病程及发热时间显著延长.早期诊断并及时应用大环内酯类药物治疗仍能缩短大环内酯类耐药患儿的病程和发热时间.
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无创血流动力学监测指标心脏指数对重症手足口病预测价值
目的 探讨无创血流动力学监测对重症手足口病患儿的预测价值.方法 2014年4月1日至2014年12月1日湖南省儿童医院PICU收治的手足口病且行无创血流动力学监测的患儿为手足口病组,依据病情严重程度分为一般病例亚组、重症亚组和危重症亚组;依据预后分为生存亚组和死亡亚组.以同期住院的、性别分布与病例组相匹配的、心功能正常患儿为对照组.两组均以ICON无创心输出量测量仪行床旁监测,采集常规参数、泵功能、后负荷、心肌收缩力和胸液水平的15项指标,比较对照组和手足口病组及其亚组间的差异,对单因素分析有显著性意义的因素进一步行多因素Logistic回归分析,并对各指标进行ROC曲线,并计算佳界值及其敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值.结果 研究期间纳入手足口病组患儿95例,男62例,年龄6月龄至8岁;一般病例亚组31例、重症亚组42例和危重症亚组22例.存活亚组81例,死亡亚组14例.对照组纳入48例,男30例,年龄4月至7岁.两组性别、年龄分布差异无统计学意义.①对照组与一般病例亚组、重症亚组和危重症亚组比较,心排量(CO)、心脏指数(CI)、心搏出量(SV)、心搏指数(SI)、系统血管阻力(SVR)、系统血管阻力指数(SV RI)、每博变异率(SVV)、射血前期时间(PEP)、左心室射血时间(LVET)、射血分数(EF)、收缩时间比(STR)和胸腔液体水平(TFC)差异有统计学意义.②手足口病死亡亚组STR、SVR、SVRI、PEP和TFC较存活亚组明显增高,CO、CI、SV、SI、SVV、LVET和EF较存活亚组显著下降,差异均有统计学意义(p＜0.05).③多因素Logistic多因素回归分析结果显示,CI、SVV与死亡呈负相关,OR分别为0.568(95％ CI 0.030 ～0.939)和0.637(95％CI 0.033 ～0.731),SVR、PEP、STR和TFC与死亡呈正相关,OR分别为2.003(95％ CI 1.929～4.008)、2.040(95％CI 1.935～4.157)、1.011 (95％CI 1.040 ～1.881)和1.979(95％CI 1.087～3.011).④CI指标受试者工作特征曲线下面积为0.792,CI取2.0 L·min-1·m-2时预测死亡的敏感度和特异度分别为64.2％ (95％ CI 56.5～73.1)和80.2％ (95％ CI 70.7～88.5).结论 无创血流动力学监测对重症手足口病患儿的救治具有指导意义,SVR、PEP、STR和TFC指标与重症手足口病死亡呈正相关,CI指标预测死亡的价值较好.
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儿童继发性血栓性血小板减少性紫癜1例并文献复习
目的 提高对儿童不典型继发性血栓性PLT减少性紫癜(TTP)的认识.方法 总结1例无神经系统受累的继发性TTP患儿的临床资料、实验室检查结果、ADAMTS13酶活性和Anti-ADAMTS13抗体检测结果,行系统文献检索并文献复习.结果 男性患儿,12岁,急性起病,病初有发热,双下肢可见瘀点,PLT及Hb进行下降,血涂片可见破碎RBC,高胆红素血症,LDH明显升高,镜下血尿,肾功能正常,补体正常,考虑血栓性微血管病(TTP或非典型溶血尿毒综合征).为进一步明确诊断,行ADAMTS13酶活性检测2.3％(正常值40％ ～ 130％),ADAMTS13抗体检测90 U·mL-1(正常值＜12U·mL-1),确诊继发性TTP,予血浆置换和激素治疗.4个月后患儿停用所有药物,目前停药6月无复发.系统检索中国知网、万方和PubMed数据库,共有14篇英文文献中40例继发性TTP进入本文分析,发病年龄(10.2±5.2)岁,男19例,女21例,发热36例(90％),神经系统受累28例(70％),肾脏受累18例(45％),均有贫血和PLT降低.3例死亡,37例血浆置换+激素治疗,31例(83.8％)对血浆置换治疗即时反应好,1例因血浆过敏和1例血浆置换导管相关感染改为激素+利妥昔单抗治疗反应好,1例难治性继发性TTP加长春新碱(利妥昔单抗上市前)随访时复发,2例发生血浆置换依赖,加环孢素后治疗反应好,1例治疗反应不好,加长春新碱后治疗反应好,,4例失访(10.8％),平均随访时间29月(3 ～ 72个月),13例(39.4％)出现复发,9/13例加利妥昔单抗中仍有2例复发.结论 贫血和PLT降低应怀疑TTP,需行ADAMTS13酶活性及其抗体的检测,有助于区别遗传性和获得性TTP;血浆置换+激素,或+利妥昔单抗是TTP的治疗组合选项.
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中国三级甲等医院儿科护士疼痛管理循证实践横断面调查
目的 了解中国三级甲等医院儿科护士疼痛管理循证实践现状,为针对性改善儿科护士循证式疼痛管理行为提供基础数据.方法 在中国七个行政区域选取14所三级甲等专科儿童医院和7所三级甲等综合医院(儿科床位数200张以上)作为调查医院,以从事儿科护理的工龄满1年的护士为调查对象.采用自制《一般资料问卷》和中文版《卡尔森循证式疼痛管理先决条件量表》(C-CPCIS)进行调查,计算C-CPCIS总分和分量表得分,考察影响总量表得分的影响因素.结果 2 983名护士参与了C-CPCIS调查,全部回收,有效问卷2 875份(96.3％).专科儿童医院2 495份,综合医院儿科380份.其中女性占98.6％,平均年龄30.2(20～55)岁,平均从事儿科护理工作8.4(1 ～35)年,儿内科占31.2％,本科学历71.7％,护师职称占47.9％,有护士长管理经验者占9.1％,有疼痛知识培训经历占18.9％,常规评估疼痛占73.4％,使用多的疼痛评估工具是Wong Baker面部表情量表(60.9％).C-CPCIS总条目得分为3.26±1.14,既往实践、疼痛需求/问题、创新、工作规范4个分量表得分分别为3.68 ±1.28、2.70±1.001、3.06±1.09、3.24±1.09;条目16、19、12得分较低,分别为2.11 ±0.90、2.20±1.23和2.27±0.93.多元线性回归显示,量表总得分与职称(β=0.077)、科室(β=0.160)、医院类型(β=0.100)、是否常规评估疼痛(β=-0.209)、有无护士长经历(β=-0.102)、有无疼痛学习经历(β=-0.125)有关.结论 目前国内儿科护士疼痛管理循证实践水平较低,今后应针对性地采取干预措施,提高儿科护士循证式疼痛管理水平.
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不同评分体系对重庆地区静脉丙种球蛋白无反应川崎病预测能效评价
目的 评价4种评分体系对中国儿童静脉丙种球蛋白(IVIG)无反应川崎病(KD)的预测能效,并探讨重庆地区儿童发生IVIG无反应KD的危险因素.方法 纳入重庆医科大学附属儿童医院住院的符合KD诊断标准并接受WIG2 g· kg-1联合阿司匹林治疗的首诊患儿,以IVIG无反应KD连续样本为IVIG无反应组;并随机抽取IVIG有反应KD作为IVIG敏感组,样本量与IVIG无反应组1∶1对照.应用Kobayashi、Egami、Sano及Fu等4种评分体系对IVIG敏感组和无反应组进行评分,采用单因素分析及多因素logistic回归分析,寻找重庆地区儿童发生IVIG无反应KD的危险因素,通过对危险因素进行赋值,得出新的评分体系.结果 IVIG无反应组和IVIG敏感组各纳入140例.①Kobayashi、Egami、Sano及Fu法的敏感度分别为0.443、0.364、0.207和0.457,特异度分别为0.843、0.857、0.957和0.75,约登指数分别为0.286、0.221、0.164和0.207.②单因素分析显示颈部淋巴结肿大、多形性皮疹、PLT、中性粒细胞分类、CRP、血清总胆红素和血清白蛋白与WIG无反应KD相关,多因素分析提示多形性皮疹、PLT和CRP是IVIG无反应KD的危险因素.③新的评分体系多形性皮疹(2分),PLT≤280×109·L-1(1分),CRP≥60 mg·L-1(1分),当总分≥3分时敏感度和特异度分别为0.7和0.6.结论 既往4种评价体系在本文重庆地区研究对象中评价IVIG无反应KD的能效不高,可能并不适于中国儿童.新的评分体系有较高的敏感度,但特异度偏低,预测能效仍不理想.
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临床实践指南更新的若干关键问题
1 临床指南更新的必要性与现状制订严谨、透明和报告充分的临床实践指南(简称临床指南)能够直接为临床医务工作者提供决策依据,提高医务人员的医疗水平、规范医疗行为、提高服务质量、改善患者结局和节约医疗费用[1].2011年美国医学研究所更新了临床指南的定义:通过系统地评价和清晰地总结科学证据,并列举出不同干预方案的利与弊,为医生和患者提供优方案[2].此定义强调临床指南在形成推荐意见时须进行系统评价,然而系统评价具有一定的时效性,WHO指南制订手册[3]指出,系统评价的有效期为2年,超过有效期的系统评价会导致临床指南过时,因此应适时地对临床指南进行评估和更新,才能保证其时效性以及在临床指导中的权威性.若指南不纳入新的研究证据,不仅会导致新研究成果得不到有效传播和利用,也是对医疗资源的浪费.
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 |
