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重组人生长激素治疗矮小症的有效性评价
目的 分析重组人生长激素(rhGH)治疗矮小症的临床有效性.方法 选取我院2015年4月至2016年4月收治的特发性矮小症(ISS)患儿40例作为观察组,另选取同期于我院就诊的生长激素缺乏症(GHD)患儿40例作为对照组,两组患儿均接受rhGH治疗,探讨两组患儿的临床效果.结果 治疗后3个月,两组患儿的生长参数与治疗前比较,差异无统计学意义(P>0.05).治疗后6个月,两组患儿的Ht、HtSDS、GV指标与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05);BMI、BA/CA与治疗前比较,差异无统计学意义(P>0.05).治疗后3、6个月,两组患儿的IGF-1、IGFBP-3水平与治疗前比较,差异有统计学院意义(P<0.05).结论 rhGH治疗ISS与GHD均有一定疗效,值得推广.
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生长激素缺乏伴低促性腺激素睾丸发育不良研究达国际先进水平
青少年生长激素缺乏症(GHD)是原发性垂体功能障碍的常见内分泌疾病,早期及时用重组人生长激素(rhGH)治疗GHD患者,对获取满意的身高无可置疑。但对GHD伴垂体低促性腺激素(Gn)性腺发育不良者单一用rhGH或Gn治疗难以获得性腺发育和性功能成熟,已成为儿童GHD转入青少年、成人期难治的临床顽症。
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造成孩子身材矮小的真正原因
孩子矮小,主要分为非疾病性和疾病性两种.常见的疾病性矮小有营养不良性矮小、生长激素缺乏症、真性性早熟、晚发性甲状脉功能低下、先天性卵巢发育不全、软骨发育不良、严重佝偻病、先天性心脏病等.这些疾病的共同特点是增高缓慢,年身高增长值低于同龄标准,表现为随年龄增大身高与同龄儿童差距逐渐加大.常见疾病性矮小的儿童中,有的因为智力正常,在班上学习成绩尚好,故未引起家长、老师的注意.实际上,对这类孩子更应该及时就诊,尽早采取治疗手段,绝大部分通过治疗可以生长到理想高度.
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生长激素/IGF-1对认知功能的影响(综述)
1 生长激素与IGF-1简介生长激素(Growth hormone, GH)主要由脑垂体分泌,可以促进脂肪酸代谢和氨基酸的吸收,以及DNA、RNA和蛋白质的合成.
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生长激素治疗生长激素缺乏症儿童对骨代谢的影响及其相关性研究
目的:研究生长激素治疗对生长激素缺乏症( GHD)患儿骨代谢的影响及其相关性。方法选取30例GHD儿童作为研究对象,按照0.03 mg/kg的剂量给予皮下注射重组人生长激素。观察患儿经治疗3个月和6个月后的血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGF-BP3)、血清钙磷水平和骨转化指标的变化,经治疗6个月后测定其骨龄、腰椎和髋部骨密度的变化,并与治疗前相比较。结果治疗后3个月和治疗后6个月的IGF-1、IGFBP3、骨形成指标(AKP和OC)和骨吸收指标(CTX)较治疗前明显增加( P ﹤0.05)。治疗前后血钙水平差异无统计学差异。治疗后3个月和治疗后6个月的血磷与治疗前相比显著升高( P ﹤0.05)。骨密度增加与身高、血钙和IGF-BP3的变化具有正相关关系。IGFBP3水平与骨形成指标( OC和AKP)呈正相关,骨形成指标( OC)和骨吸收指标( CTX)呈正相关。结论生长激素治疗GHD患儿能显著提高其IGF-1、IGF-BP3水平,促进钙磷吸收,加快骨转换,显著提高腰椎和髋部的骨密度。腰椎骨密度增加与治疗前后身高增加、血钙升高和IGF-BP3水平提高有关。
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生长激素治疗生长激素缺乏症患儿的观察和护理
生长激素缺乏症(GHD)是引起儿童身材矮小常见的小儿内分泌疾病.我们对24例近年来诊断为CHD患儿应用基因重组人生长激素(rhGH)治疗,结果令人满意,现报道如下.
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内质网应激基因的单核苷酸多态性与矮小症相关性研究的进展
矮小症在儿童内分泌疾病中较为常见,而导致矮小症的病因错综复杂,其中以生长激素缺乏症(GHD)、特发性矮小(ISS)较为多见.人群身材高矮的差异是由某些相关基因的多态性变化所决定的,所以会出现不明原因的矮小症状.内质网应激可诱发激活多种信号通路,进一步构成未折叠的蛋白反应,多种信号分子对软骨细胞的生长发育、程序性死亡及软骨的炎症均存在重要影响.本文对矮小症的流行病学特征、病因及其相关的内质网应激基因作一综述.
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生长激素缺乏症患儿护理干预的效果
目的 探究生长激素缺乏症患儿护理干预的效果.方法 60例患儿抽签分为对照组和实验组.对照组给予常规护理;实验组在常规护理的基础上又给予系统性的护理干预.结果 治疗后,实验组的身高、骨龄、体重和生长速率等指标均高于对照组(P<0.05).结论 在生长激素缺乏症患儿临床治疗的过程中,进行系统性的护理干预,可以有效改善患儿的各项临床指标,提高治疗效果和生活质量.
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生长激素治疗儿童生长激素缺乏症的疗效观察
儿童原发性生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)是造成儿童身材矮小的重要因素之一.目前基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone,r-hGH)用于治疗GHD,其促进患儿身高增长的效果已被公认[1-2],随着国内r-hGH的生产,临床上应用r-hGH治疗原发性GHD已逐渐广泛开展,第二军医大学长海医院应用r-hGH治疗原发性GHD,取得良好的疗效,现报告如下.
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从临床诊疗指南及专家共识角度看重组人生长激素治疗的规范化应用
重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)于1985年上市,已广泛应用于身材矮小的患儿,其治疗有效性得到广泛临床验证。生长激素除具有促线性增长作用外,还具有改善身体组分及代谢、增加骨密度、提高生活质量等作用,因而被应用于成人生长激素缺乏症患者。但生长激素的临床应用具有较强的专业性,需严格掌握适应证、治疗及安全监测,以保证药物的合理、有效、安全应用。笔者参照2000-2012年美国食品和药品管理局(FDA)、欧洲药品管理局(EMEA)、美国 Lawson-Wilkins 儿科内分泌学会、欧洲儿科内分泌学会(ESPE)、生长激素研究学会(GHRS)及美国临床内分泌学会(AACE)制定的多项临床指南或专家共识,并参照2013年中华医学会儿科学分会制定的《基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议》[1],对生长激素在内分泌疾病中应用的热点问题进行阐述和补充。
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重组人生长激素替代治疗对儿童及青少年糖尿病发生率的影响
生长激素(growth hormone,GH)替代疗法是生长激素缺乏症患者唯一被证实具有明确疗效的治疗措施[1?2],GH替代治疗后有显著的促生长作用。早在1958年,国外首次报道了使用生长激素为生长激素缺乏(growth hormone deficiency, GHD)的儿童进行替代治疗成功的案例[3]。20世纪80年代“包涵体技术”使获得重组人生长激素(rhGH)在技术上成为可能,DNA重组技术使rhGH可批量生产,克服了垂体提取物的产量限制,也解决了部分应用安全性问题[4]。至今rhGH在临床应用已经超过20年,其有效性已获肯定,但安全性受到广泛的关注。GH一方面通过降低周围血糖摄取、促进糖原分解和糖异生,来拮抗胰岛素对糖代谢的影响;另一方面GH还能促进脂质分解,从而促进脂质氧化、抑制葡萄糖分解[5]。由于生长激素对胰岛素的拮抗作用和升血糖作用,其对糖尿病发生率的影响越来越受到重视,本文将讨论已有研究中生长激素对儿童及青少年糖代谢以及糖尿病发病率的影响,以期引起医师对接受GH替代治疗患者糖代谢情况变化的关注。
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重组人生长激素治疗不同生长激素分泌状态青春前期矮身材患儿近期疗预测模型的建立和验证
目的 建立重组人生长激素(rhGH)治疗生长激素不同分泌状态青春前期矮身材患儿近期(1年)疗效的预测模型,并进行初步验证.方法回顾性分析62例生长激素不同分泌状态的青春前期矮身材患儿[模型组,分为全模型组(模型组全部病例)和生长激素缺乏症模型组(模型组中生长激素缺乏症的病例)]经rhGH治疗1年后的追赶性生长指标:生长速度(HV)和身高Z分增值(ΔHtSDS).根据单因素相关分析的结果,通过多元回归的方法,分别建立对HV和ΔHtSDS的2个预测方程(Model-GHD和Model-total).前瞻性分析另14例(验证组),将资料代入前述方程进行验证.结果单因素相关分析显示,与HV和ΔHtSDS显著(负)相关的是同一组影响因素.所得4个预测方程,R2在0.244~0.519,P值均<0.05.HV的2个预测方程和对生长激素缺乏症患儿1ΔHtSDS的预测方程(实测值和预测值呈显著正相关,r在0.753~0.996;配对t检验示两者差异无统计学意义).结论预测模型建立成功,有助于预测不同生长激素分泌状态青春期矮身材患儿的生长激素的近期疗效.
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重组人生长激素长效剂型的研究进展
1985年重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)的问世,彻底解决了尸源性人GH来源稀少和潜在脘病毒感染而致Creutzfeldt-Jakob病的问题,为生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)患者提供了治疗途径.
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重组人生长激素治疗生长激素缺乏症患儿影响生长速度疗效的因素
自1993年10月我们开始采用基因重组人生长激素(rhGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)患儿,部分患儿疗程达7年半.现将治疗半年以上的患儿生长发育情况总结如下.
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生长与生长激素治疗还有新进展吗?
矮身材十分常见,而就诊者中由内分泌原因所致者不到5%.随时更新的、按不同种族制订的生长曲线图是评价儿童生长状况重要的工具.矮身材的传统定义为身高低于正常生长曲线的第3百分位数,但实际上在此范围内大部分儿童是完全正常的.若采用0.4百分位数作为身材矮小的临界值,则其中1/3~1/2的儿童确有生长障碍.2000年生长激素研究学会颁布了儿童和青少年生长激素缺乏症(growth hormone deficiency, GHD)诊断和治疗的指导方案,亦包括建议需进一步检查是否为遗传因素导致的GHD的指征[1].
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第九届全国儿科内分泌遗传代谢病学术会议纪要
由中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组和中华医学会中华儿科杂志编辑委员会联合举办的第九届全国儿科内分泌遗传代谢病学术会议于2007年11月7-11日在安徽省黄山市召开,来自伞国各地的296名儿科遗传代谢内分泌专业正式代表出席了会议.此次会议共收到论文174篇,其中内分泌疾病(中枢性性早熟、甲状腺疾病、甲状旁腺、肾上腺疾病等)43篇;生长发育(生长激素缺乏症等)30篇;糖尿病、肥胖、代谢综合征等41篇;遗传性代谢病(黏多糖贮积症、糖原累积病、苯丙酮尿症等)42篇;染色体病等18篇.其中32篇论文被遴选为大会发言.
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ITT试验的诊断价值及安全性观察
目的 探讨胰岛素低血糖-生长激素刺激试验(ITT)的应用价值和安全性.方法 选择2009年7月-2011年3月连续收治的疑似生长激素缺乏症(GHD)患者67例,男27例,女40例,年龄7~ 64岁.所有患者均进行ITT试验,检测过程中观察受试者低血糖反应情况及血压、心率等生命体征的变化.结果 67例受试者均完成试验,无一例脱落或出现昏迷、惊厥等严重低血糖反应.激发试验结果53例(79.1%)为阴性,其中31例垂体瘤术后患者和席汉综合征患者通过该试验可确诊为GHD,22例身材矮小患者通过该试验有助于其诊断GHD.试验过程中部分受试者虽有生命体征的变化,但予以口服葡萄糖水后3~5min内均缓解.结论 在严格选择对象、加强防范措施、密切监视血糖和生命体征的情况下,ITT试验用于临床安全可靠.
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GHD儿童生长激素治疗时机观察
目的 观察生长激素(GH)治疗生长激素缺乏症(GHD)儿童佳治疗时机.方法 对83例GHD儿童按年龄不同进行分组,观察GH治疗前和接近成人身高(NAH)时身高标准差(HSDS)、PAH(预测成人身高)、NAH与TH(靶身高)差值的SDS变化.结果 NAH SDS均值A组(<9岁组)为-0.8,B组(≥9岁组)为-1.5,NAH SDS变化A组为2.3,B组1.3,P值均<0.001.治疗前PAH-TH的SDS值A组为-3.1±1.2,B组为-2.9±1.4,P>0.05,治疗后达NAH时NAH-TH的SDS值A组为-0.52,B组为-1.1,P<0.001.结论 早期开始GH治疗的GHD患儿身高的改善明显好于治疗开始较晚的儿童.
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儿童生长激素缺乏症临床综合分析
目的 正确评价国产重组人生长激素(rhGH)治疗儿童生长激素缺乏症(GHD)的临床疗效和安全性;评价GHD儿童相关激素水平,包括生长激素(GH)、游离甲状腺素(FT3、FT14)、促甲状腺激素(TSH)、促性腺激素(LH及FSH)在GHD中的变化.方法 分别选择GHD儿童73例,多种激素缺乏27例,其中男77例,女23例,男:女=2.99:1;平均年龄(10.6±3.7)岁.给予国产rhGH0.1U/(kg·d)进行治疗,短治疗3个月,长治疗24个月.平均治疗时间为(12.5±5.7)个月,并对其疗效进行观察.结果 身高由(118.9±11.3)cm增至(131.7±10.5)cm,生长速率由(2.3±1.5)cm/年增至(13.8±3.5)cm/年,身高落后SD值由(-5.3±2.7)减至(-3.8±2.0).GHD患儿除生长迟缓外,可同时伴有其他多种垂体前叶激素缺乏如促性腺激素缺乏15例.甲状腺功能低下12例,其中GH、甲状腺激素、性激素三种激素均缺乏10例.选择性脑垂体冠状位增强扫描显示:垂体发育不良20例,垂体柄断裂8例,空蝶鞍7例.结论 国产rhGH治疗GHD近期疗效肯定,且安全可靠.GHD除生长激素分泌不足外,易伴发性腺及甲状腺功能受损.垂体CT提示患儿垂体可有不同程度异常,不应忽视.
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矮小儿童25例病因分析
目的 探讨身材矮小病因.方法 矮小儿童25例,其中男18例(72%),女7例(28%);平均年龄10.85岁.对其进行全面的病史采集和体格检查及相关实验室检查.结果 特发性矮小10例占40%;生长激素缺乏症8例占32%;体质性青春发育延迟3例占12%;家族性矮小3例占12%;Turner综合征1例占4%.结论 矮小儿童中,原因不明的矮小所占比例大,GHD所占比例次之.