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生长激素对于GnRHa治疗中生长过度减速的特发性中枢性性早熟女孩的远期疗效分析
目的 探究重组人生长激素对于GnRHa治疗中生长过度减速的特发性中枢性性早熟女孩的临床效果,并分析CPP女孩的FAH的影响.方法 将该院2002年12月—2015年12月期间所收治的46例特发性中枢性性早熟女孩作为该研究对象,所有女孩均接受GnRHa(性腺激素释放激素激动剂)治疗,若女孩身高的增长速度减慢,程度为每年4 cm以下时,对其进行分组治疗,将联用重组人生长激素治疗的23例女孩归为联用组,而拒绝应用重组人生长激素治疗的23例女孩归为单用组,对比分析两组治疗后的PAH与FAH.结果 联用组(n=23)性腺激素释放激素激动剂治疗后升高增长速度逐渐减慢,生长过度减速为每年4 cm以下,平均减速为(3.1±1.0)cm/年,在经重组人生长激素治疗后升高增长速度明显增加为(6.6±1.9)cm/年,联用组生长激素治疗结束时HA与BA的比值为(2.26±1.85),治疗前(0.03±0.03),治疗前后差异有统计学意义(P<0.05).联用组生长激素治疗前骨龄与年龄增长的比值为(0.5±0.4),治疗后(0.6±0.3),差异无统计学意义(P>0.05).治疗结束时,联合组成年身高的改善为(9.3±5.0)cm,单用组(4.1±4.0)cm,联用组身高改善程度明显高于单用组,两组差异有统计学意义.结论 联用重组人生长激素能够有效加快性腺激素释放激素激动剂治疗中生长过度减速的特发性中枢性性早熟女孩的身高增长速度,且在改善预测成年身高与终成年身高方面存在明显优势.
关键词： 生长激素 促性腺激素释放激素类药物 青春期 中枢性性早熟 -
九味楮实方治疗女童中枢性性早熟验案举隅
张雪荣老师为医学博士后,工作于湖北省中医院儿科,擅长中西医结合治疗儿童生长发育疾病,在治疗儿童生长发育疾病方面积累了丰富的临床经验.本文通过从社会心理及家庭因素等方面阐述病因;从肝肾脾各脏论述病机;在治疗方面注重用药、运动和心理疏导相结合的方式;引用一个典型病例,从分析病因入手,详细辨证,确立治法,随访观察,取得满意的临床疗效.
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延续护理干预对GnRHa治疗中枢性性早熟女童的效果评价
目的 评价延续护理干预对GnRHa治疗特发性中枢性性早熟女童家长的焦虑症状、患儿遵医行为及治疗效果的影响.方法 选取特发性中枢性性早熟女童160例,按就诊单双编号将患儿分为干预组和对照组各80例,;两组每月均接受GnRHa治疗1次;干预组在对照组基础上,利用QQ群进行延续性护理干预.结果 干预组患儿家长的焦虑评分低于对照组(P＜0.01),干预组患儿的遵医行为和治疗1年后预测成人身高优于对照组(P ＜0.01或P＜0.05).结论 正规GnRHa治疗与延续护理干预相结合,能更好地帮助患儿、家长改变对中枢性性早熟的知信行,提高治疗的依从性和有效性.
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GnRHa治疗中枢性性早熟的新进展
中枢性性早熟(CPP)是由于儿童下丘脑-垂体-性腺轴功能提前启动,造成血清中促性腺激素和类固醇性激素浓度的提前升高达到青春期水平.随着近年来患病率明显增加,性早熟已成为儿童常见的内分泌疾病,性早熟问题也逐步引起人们的重视.性早熟可明显影响儿童的正常生长发育和社会心里健康,患儿的青春期高峰生长速度提前呈现,骨龄提前,骨骺提前闭合,终导致成年矮身材、身体比例不协调,增加成年后内分泌相关疾病,如代谢综合征等的发病风险,同时还会产生相应的心理问题和社会问题[1],因此延缓青春期发育及早干预治疗显得尤为重要.促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)是国内外公认中枢性性早熟的标准治疗方案.
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知柏地黄丸联合大补阴丸治疗儿童中枢性性早熟56例临床分析
目的 探讨对儿童中枢性性早熟(CPP)患儿采用知柏地黄丸联合大补阴丸治疗的疗效.方法 选择2011年8月至2013年4月在本院接受知柏地黄丸联合大补阴丸治疗的56例CPP患儿为研究对象.CPP诊断标准参考符合2010卫生部《性早熟诊疗指南(试行)》.按照56例CPP患儿治疗方法,将其分为试验组[n=28,＜5岁患儿口服知柏地黄丸54 g/次(9 g/粒)×2次/d+大补阴丸180 g/次(9 g/粒)×2次/d,≥5岁患儿口服知柏地黄丸(72～90)g/次×2次/d+大补阴丸360 g/次×2次/d,连续治疗6个月]和对照组(n=28,仅口服知柏地黄丸,剂量及治疗时间与治疗组相同)(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与其签署临床研究知情同意书).两组患儿性别、年龄、病程、性早熟类型、促性腺激素水平等临床资料比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结果 两组患者经过6个月治疗后,再进行为期6个月随访时的显效率、有效率、无效率及总有效率比较(78.5％ vs.57.1％,14.3％vs.17.9％,7.2％ vs.25.0％,92.8％ vs.75.0％),差异均有统计学意义(x2 =3.546,2.314,2.597,12.114;P＜0.05).结论 对儿童CPP患儿采用知柏地黄丸联合大补阴丸进行治疗,疗效较好,但是否值得临床推广应用,则尚需多中心、大样本的随机对照研究进一步证实.
关键词： 中枢性性早熟 治疗 知柏地黄丸联合大补阴丸 儿童 -
新的身高预测方法在促性腺激素释放激素类似物治疗特发性中枢性性早熟女孩中的应用
目的 新建身高预测方法,并将之用于特发性中枢性性早熟(ICPP)女孩促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗过程中的身高预测,以其达到的终身高进行初步验证,了解该方法的应用价值及可靠性.方法 (1)新建方法:根据Bayley-Pinneau法骨龄与达到终身高的百分率相关的原理,结合中国2005年九省/市儿童体格发育调查数据,建立身高预测公式:预测成人身高=实测身高/当前骨龄身高占成人身高的百分比.(2)应用新建方法与Bayley-Pinneau法,分别对17例经GnRHa治疗的性早熟患儿进行治疗前后的成人身高预测,并与其已达到的实际终身高进行比较.结果 17例ICPP患儿的实际终身高为(159.81 ±4.95) cm.治疗前、治疗1年后、治疗2年后、治疗3年后新建方法的预测成人身高分别为(156.53 ± 3.63) cm、(157.71±3.62) cm、(158.60±3.50)cm、(161.46±4.50) cm,Bayley-Pinneau法的预测成人身高分别为(161.56±3.77) cm、(161.68±3.44)cm、(162.04±4.42)cm、(163.13 ±2.36)cm.新建方法预测成人身高、Bayley-Pinneau法的预测成人身高与实际终身高平均差值分别为-1.96 cm、1.48 crm, 95％可信区间分别为(-3.82～-0.11)cm、(-1.60 ～4.55)cm.以Bayley-Pinneau法预测患儿治疗前、后成人身高差异无统计学意义,提示GnRHa治疗未改善患儿的预测成人身高;应用新建方法进行成人身高预测,治疗后较治疗前预测值有所增加,且随治疗时间的延长,预测成人身高改善明显.治疗结束时,预测成人身高与终身高差异无统计学意义.终身高与治疗结束时预测成人身高的相关系数为0.93,回归趋势线与基线基本平行.结论 新建方法可较好地预测国内GnRHa治疗的ICPP女孩的终身高.
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第九届全国儿科内分泌遗传代谢病学术会议纪要
由中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组和中华医学会中华儿科杂志编辑委员会联合举办的第九届全国儿科内分泌遗传代谢病学术会议于2007年11月7-11日在安徽省黄山市召开,来自伞国各地的296名儿科遗传代谢内分泌专业正式代表出席了会议.此次会议共收到论文174篇,其中内分泌疾病(中枢性性早熟、甲状腺疾病、甲状旁腺、肾上腺疾病等)43篇;生长发育(生长激素缺乏症等)30篇;糖尿病、肥胖、代谢综合征等41篇;遗传性代谢病(黏多糖贮积症、糖原累积病、苯丙酮尿症等)42篇;染色体病等18篇.其中32篇论文被遴选为大会发言.
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如何把握中枢性性早熟诊断和治疗中的核心问题
<中枢性(真性)性早熟诊治指南>(以下简称指南)发表迄今已近一年半 [1],它对规范中枢性(真性)性早熟的诊治起了一定作用.现分析和解释<指南>中主要问题的制定依据,希望对临床医生诊治工作有所帮助.
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儿童下丘脑胶质瘤相关性早熟的临床分析
目的 探讨儿童下丘脑胶质瘤相关性早熟的临床特点、治疗方法及随访效果.方法 选取首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科2009年1月至2013年12月收治的下丘脑胶质瘤病例中出现性早熟的7例患儿为研究对象,对其年龄、性别、病变类型、临床病程、治疗方法和治疗效果等进行回顾性分析.结果 本组7例患儿中男4例,女3例,约占同期病例的1.75％ (7/400);就诊时年龄为2～8岁,平均年龄为5.1岁;病变部位为视交叉或下丘脑.例1～5及例7部分切除肿瘤;例6近全切除肿瘤.术后病理结果为WHO Ⅰ级5例,WHOⅡ及Ⅲ级各1例;内分泌实验室检查结果、体征及Tanner分期情况均符合中枢性性早熟诊断.本组平均随访40个月.其中4例采用促性腺激素释放激素类似物治疗,有效控制了患儿的性早熟症状,其余3例由于患儿个人原因未治疗,目前仍表现出性早熟的症状.结论 除常见的下丘脑错构瘤、生殖细胞肿瘤以外,儿童下丘脑胶质瘤也可以继发性早熟症状,在临床诊治过程中要有足够的重视,术后随访过程中要注意检查并予以相应治疗.
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血清维生素D水平对中枢性性早熟女童治疗效果的影响分析
目的:探讨中枢性性早熟女童患者血清中维生素D临床检测价值,为临床诊断和治疗提供依据.方法:通过分析2015年1月至2016年4月医院收治的62中枢性性早熟女童患者及同期62例健康女童的临床资料,对两组女童激素水平和临床治疗中进行检测,分析检测CPP女童患者血清中维生素D临床意义.结果:观察组患儿血清维生素D水平显著低于对照组女童,比较差异有统计学意义(P＜0.05);观察组患儿中维生素D缺乏患儿同维生素D正常患儿乳房发育年龄、LH和E2水平比较差异显著,有统计学意义(P＜0.05),身高、体重、骨龄、卵巢体积和FSH水平无显著差异(P＞0.05);观察组患儿治疗后,维生素D缺乏患儿临床有效率显著低于维生素D正常患儿,比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论:CPP患儿维生素D缺乏情况较普遍,维生素D缺乏对患儿乳房发育年龄、LH、E2水平及临床治疗效果影响较大.
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促性腺激素释放激素类似物联合生长激素治疗中枢性性早熟女童疗效观察
目的:评估促性腺激素释放激素类似物联合生长激素治疗低预测成人身高的中枢性性早熟女童的治疗疗效.方法:21例确诊为中枢性性早熟同时伴有低预测成人身高的女童被纳入研究,给予促性腺激素释放激素类似物(曲普瑞林)治疗,至少18个月,当身高增长减慢、预测成年终身高不再改善时加用生长激素(基因重组人生长激素)治疗,至少12个月.观察治疗后青春期发育抑制情况,预测成年终身高及对骨龄的身高标准差的动态变化.结果:治疗后青春期发育明显抑制.在18个月的治疗后,预测成年身高(PAH)从(154.5±2.5)cm增加至(162.7±3.1)cm,显著增加.对骨龄的身高标准差(HtSDSBA)从治疗开始时的(1.12±0.83)下降至(0.79±0.76)(治疗后6个月)、(0.56±0.67)(治疗后12个月)、(0.45±0.51)(治疗后18个月).结论:促性腺激素释放激素类似物治疗有效地抑制了CPP性腺轴启动,及时添加生长激素能够有效的保证生长速度从而达到更好的成年终身高.
关键词： 中枢性性早熟 促性腺激素释放激素激动剂 生长激素 预测身高标准差 -
醋酸曲普瑞林在治疗女性中枢性性早熟中的临床疗效与安全性探讨
目的:分析醋酸曲普瑞林在治疗女童中枢性性早熟中的临床疗效与安全性.方法:以我院收治的64例中枢性性早熟女童(6～7岁)作为观察组,并以于我院进行生殖健康体检(两次体检时间间隔约为1年)的74例健康女童(6～7岁)作为对照组.观察组患童采用醋酸曲普瑞林治疗,1年为1个疗程.对比分析两组第二性征指标、生长发育指标以及性激素水平变化情况,同时分析观察组治疗期间治疗疗效及不良反应的发生情况.结果:观察组患童经1个疗程醋酸曲普瑞林治疗后的生长发育指标、第二性征指标以及性激素水平与观察组患童治疗前比较差异具有统计学意义(P＜0.05),同时,观察组患童经1个疗程醋酸曲普瑞林治疗后的第二性征指标、性激素水平以及生长发育部分指标与对照组女童1年后体检的对应指标比较差异无统计学意义(P＞0.05),但观察组患童经1个疗程醋酸曲普瑞林治疗后预测成年终身高与对照组女童1年后体检的预测成年终身高比较差异具有统计学意义(P＜0.05);观察组总治疗有效率为90.63％,治疗期间基本无不良反应发生.结论:醋酸曲普瑞林在治疗女性中枢性性早熟中疗效确切,且具有较高的安全性,醋酸曲普瑞林可有效降低中枢性性早熟患童性激素水平,防止患童第二性征和生长发育的提前,且对患童预测成年终身高的影响并不显著,醋酸曲普瑞林是治疗女性中枢性性早熟的有效药物,值得临床推广.
关键词： 中枢性性早熟 醋酸曲普瑞林 促性腺激素释放激素类药物 临床疗效 -
达菲林用于儿童中枢性性早熟疗效观察
目的：观察注射用达菲林治疗儿童中枢性性早熟的疗效及安全性。方法：选取我院2012年5月至2014年12月确诊为中枢性性早熟的患儿30例，随机分为观察组和对照组，其中对照组15例，采用促性腺激素释放激素治疗；观察组15例，采用达菲林贮库型悬浮液治疗，观察并比较两组的疗效和并发症发生情况。结果：观察组治疗有效率（93.3％）明显好于对照组（73.3％），P ＜0.05；各项指标治疗后均低于治疗前，组间差异有统计学意义，P ＜0.05；观察组不良反应发生率为6.67％.对照组为26.67％，P ＜0.05。结论：达菲林（Diphereline）治疗儿童中枢性性早熟疗效可靠，不良反应少，值得临床推广。
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知柏地黄丸与大补阴丸联合治疗中枢性性早熟患儿的临床效果分析
目的：研究知柏地黄丸联合大补阴丸治疗中枢性性早熟的临床效果。方法：将我院于2011年1月至2013年12月间收治的172例中枢性性早熟患儿作为研究对象，利用随机数字表法分为观察组（86例）与对照组（86例），前者给予知柏地黄丸和大补阴丸进行联合治疗，后者给予醋酸亮丙瑞林和曲普瑞林进行常规治疗，统计检测数据，评价不同治疗方法对于中枢性性早熟患儿的临床效果。结果：采用知柏地黄丸和大补阴丸进行联合治疗的86例观察组患者中，显效的有58例，占比67．44％，有效的有12 例，占比13．95％，无效的有6例，占比6．97％，总有效率为93．03％；采用醋酸亮丙瑞林和曲普瑞林进行常规治疗的86例对照组患者中，显效的有37例，占比43．02％，有效的有20例，占比23．25％，无效的有29例，占比33．72％，总有效率为66．28％；两组患者的身高和类胰岛素一号增长因子均值也存在显著差异，P＜0．05。结论：知柏地黄丸联合大补阴丸治疗中枢性性早熟能显著抑制患者心激素异常分泌，延长发育时间，减小性早熟对患者身高的影响，值得推广借鉴。
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276例中枢性性早熟女童性激素基础值与激发值关系的分析
目的：研究中枢性性早熟女童性激素基础值与激发值的关系。方法整群选取该院内分泌科2014年9月-2015年12月收治的276例中枢性性早熟女童为研究对象，进行促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)激发试验，比较所有患儿激发前后的血清促卵泡激素(FSH)、促黄体生成激素(LH)、雌二醇(E2)浓度浓度情况。结果Ⅱ期患者GnRHa激发后FSH、LH、E2的峰值分别为(9.48±2.84)IU/L、(18.11±12.61)IU/L、(43.13±25.02)pg/mL显著高于Ⅱ期GnRHa激发前FSH、LH、E2的基础值(3.26±1.49)IU/L、(0.71±0.64)IU/L、(26.45±17.24)pg/mL。结论中枢性性早熟女童性激素基础值与激发值的关系，促性了腺激素释放激素类似物激发试验作为诊断性早熟的检查方法，具有良好的临床应用价值。
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中枢性性早熟女童治疗过程中维生素D浓度的变化及意义
目的 观察中枢性性早熟(CPP)女童在使用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗前后维生素D浓度的变化及其意义.方法 选取2014年1月～2017年9月我院收治的CPP女童49例为研究组,另选同期健康体检的49例正常女童作为对照组.分别检测两组维生素D水平,并根据维生素D水平将研究组分为研究Ⅰ组(Vit D正常)与研究Ⅱ组(Vit D缺乏).观察比较研究组两组在使用GnRHa治疗前后维生素D浓度的变化,并分析其临床意义.结果 研究组患儿的维生素D水平明显低于对照组,其中研究Ⅱ组的维生素D水平又明显低于研究Ⅰ组,差异均有统计学意义(P＜0.05).治疗6个月后,研究Ⅰ、Ⅱ组的维生素D水平均有所下降,且研究Ⅱ组治疗后的维生素D水平明显低于研究Ⅰ组,差异有统计学意义(P＜0.05).研究Ⅰ组女童GnRHa治疗后的乳房发育停止或消退比例明显高于研究Ⅱ组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 CPP患儿的维生素D水平普遍偏低,且应用GnRHa治疗过程中会使维生素D水平降低,而维生素D水平对临床GnRHa治疗乳房发育消退的效果存在一定的影响,因此补充充足的维生素D是非常必要的.
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醋酸曲普瑞林治疗女性中枢性早熟的效果与安全性探讨
目的 探讨分析醋酸曲普瑞林在治疗女性中枢性性早熟中的临床治疗效果及其安全性.方法 选取2014年10月～2016年8月我院病房及门诊诊治的90例中枢性性早熟女童患儿作为研究对象,按照治疗方法的不同,将患儿分成两组,每组各45例.实验组患儿给予醋酸曲普瑞林治疗,1年为1个疗程,对照组患儿不予以药物治疗.1个疗程后,观察记录并计算两组患儿治疗前后的身高、体重、BMI指数及预测身高,测定患儿治疗前后的血清E2、FSH及LH等激素水平,评价其治疗效果.结果 1个疗程后,两组患儿的身高、体重、预测身高、骨龄均明显高于治疗前,差异有统计学意义(P＜0.05),实验组患儿的身高、体重及预测身高明显高于对照组,骨龄显著低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).两组患儿的E2、FSH及LH水平均显著低于治疗前,差异有统计学意义(P＜0.05).实验组患儿的E2、FSH及LH水平明显低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).实验组患儿的不良反应发生率显著低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 醋酸曲普瑞林治疗女性中枢性性早熟的效果良好,值得临床推广.
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注射用醋酸亮丙瑞林对特发性中枢性性早熟的疗效观察
目的：观察注射用醋酸亮丙瑞林(GnRHa)对特发性中枢性性早熟( ICPP )女童的临床疗效。方法对45例ICPP女童给予注射用醋酸亮丙瑞林治疗，每4周注射1次，治疗12个月。观察分析治疗前后患儿第二性征、子宫、卵巢、雌二醇(E2)、黄体生成素(LH)、促卵泡激素(FSH)、骨龄(BA),预测成人身高的变化及药物不良反应。结果45例患儿治疗后乳房、子宫、卵巢体积均有缩小， E2、LH、FSH较治疗前显著降低，骨龄成熟减缓，骨龄/年龄(BA /CA)值下降，预测成人身高增加(4.5±0.4)cm，与治疗前相比，差异具有统计学意义(P﹤0.05)。结论注射用醋酸亮丙瑞林能显著有效抑制特发性中枢性性早熟女童性腺轴及第二性征发育，延缓骨龄成熟，达到改善性早熟患儿成年终身高的目的。
关键词： 醋酸亮丙瑞林 促性腺激素释放激素类似物 中枢性性早熟 预测成年身高 -
头颅MRI在女童中枢性性早熟诊断中的价值
目的 通过头颅MRI观察中枢性性早熟女童在不同年龄段垂体的大小、形态及信号变化,探讨MRI在女童中枢性性早熟诊断中的价值.方法 收集2013年10月～2014年8月在昆明医科大学附属儿童医院(以下简称“我院”)确诊为中枢性性早熟的102例女童为病例组,同时在我院选取92例同时期入院的无内分泌疾病的同龄女童为对照组.按年龄分成＜6岁、6～8岁、＞8～10岁3个亚组,将鞍区MRI SE序列T1WI冠状位、正中矢状位平扫,同时用垂体形态、大小及信号等指标与对照组进行对比分析.结果 垂体MRI影像学分析显示,病例组有10例垂体结构异常(垂体微腺瘤2例,Rathke囊肿2例,Rathke裂6例).病例组与对照组相同年龄段比较,矢状高径、矢状前后径、冠状高径、冠状宽径测量值差异均有统计学意义(P＜ 0.05或P＜0.01).病例组垂体上缘83.7％为隆凸型,对照组79.3％为平坦型,差异有统计学意义(P=0.039);垂体后叶形态各异,但均为高信号(100％).结论 中枢性性早熟女童上缘隆凸型垂体出现率高于正常儿童,垂体高径增加可反映下丘脑-垂体-性腺轴提前启动,对临床诊断有重要的价值.
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中枢性性早熟幼女性激素、IGF-1与生长发育的临床关系探讨
目的 探讨中枢性性早熟幼女中性激素、促生长因子-1(IGF-1)与生长发育的临床关系.方法 分别选取湖南省湘潭市中心医院2016年1月～2017年3月接收的中枢性性早熟、正常健康幼女,各26例.分别记为疾病组与健康组,均抽取外周静脉血检测性激素、IGF-1的水平,测量并对比身高、骨龄、卵巢和子宫容积.采用Pearson相关性分析法分析疾病组患儿性激素、IGF-1水平与身高、骨龄、卵巢和子宫容积的关系.结果 疾病组血清卵泡刺激素(FSH)、促黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)和IGF-1均高于健康组,差异均有统计学意义(P＜0.01);疾病组身高、骨龄、卵巢和子宫容积均高于健康组,差异均有统计学意义(P＜0.01);在疾病组中,血清FSH、LH、E2和IGF-1与身高、骨龄、卵巢和子宫容积均呈正相关(r＞0.3,P＜0.05).结论 在中枢性性早熟女童中,血清FSH、LH、E2和IGF-1均异常升高,且可对生长发育造成影响,导致矮小,骨龄、卵巢和子宫容积均增大.
