首页 > 文献资料
-
慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征临床和实验室特征研究
目的 探讨慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)/高嗜酸粒细胞综合征(HES)的临床和实验室特征.方法 回顾性分析20例CEL/HES患者,用筑巢式RT-PCR方法检测FIP1L1-PDGFRA融合基因;等位基因特异性聚合酶链反应(ASP-PCR)联合测序分析检测JAK2 V617F,PCR-限制性片段长度多态性(RFLP)检测JAK2 V617F突变状态;PCR法检测TCRγ/重排.比较CEL与HES的临床和实验室特征.结果 20例患者男:女为19:1,中位年龄33(20～57)岁.12例FIP1L1-PDGFRA检测阳性,测序证实FIP1L1断裂位点位于内含子10～12,PDGFRA断裂位点位于外显子12.1例HES患者存在JAK2 V617F,突变状态分析显示为杂合子突变.6例检出TCRγ基因重排,其中CEL 4例,HES 2例.CEL患者以呼吸道症状起病者多见,易合并循环系统损害及神经系统症状.CEL患者脾脏肿大发生率明显高于HES(分别为92.5%和42.5%,P=0.031),发生贫血及骨髓纤维化的比例亦高于后者.外周血嗜酸粒细胞绝对值、白细胞计数、血小板计数、骨髓嗜酸粒细胞比例、骨髓原始细胞比例二组之间差异无统计学意义.嗜酸粒细胞形态学异常更多见于CEL患者,主要表现为嗜酸性颗粒减少,嗜碱性颗粒增多及胞质空泡等.结论 ①嗜酸粒细胞增多男性好发,以年轻人为主;②CEL患者主要表现为循环系统、呼吸道及消化道症状,易发生贫血和血小板减少,常规检查对CEL与HES鉴别意义不大,骨髓涂片形态学检查对CEL诊断有一定帮助;③部分HES患者存在JAK2 V617F突变,进一步研究其在HES发病中的作用有助于今后此类患者的诊断及开展新的靶向药物治疗;④部分CEL FIP1L1-PDGFRA融合基因TCRγ重排同时存在,二者在HES发病中的关系需进一步研究.
-
高嗜酸粒细胞综合征心血管损害研究现状
高嗜酸性粒细胞综合征(HES)是一种以外周血及骨髓嗜酸性粒细胞增高并伴有靶器官损害为特征的异源性疾病。心血管损害是 HES患者死亡的主要原因，其典型表现为 Loeffler心内膜炎，可导致心力衰竭、动脉栓塞等多种临床表现。近年来 HES心血管损害在病理机制、临床特点及诊治方案方面均有了不少新的进展。
关键词： 高嗜酸粒细胞综合征 心血管疾病 Loeffler心内膜炎 免疫抑制 -
特发性高嗜酸粒细胞综合征1例
病人,男,53岁.9个月前无明显诱因出现晨起眼睑水肿,渐出现双下肢水肿,查尿常规未见异常,双肾实质回声稍增强,自行服用中草药,症状时有缓解.3个月前出现胸闷、气促,行走200 m 即感气促.查体:血压 120/75 mmHg(1 mmHg=0.133 3 kPa),意识清,颈前可触及3个米粒大小的淋巴结,双颌下可触及一个花生米大小的淋巴结,双前臂肥大,咽部无充血,双肺呼吸音清,心律齐,三尖瓣区可闻及Ⅱ/6级的收缩期杂音,腹平软,肝于肋下1 cm 可触及,脾肋下未触及,双下肢呈凹陷性水肿.入科查血生化大致正常,甲状腺功能正常,血常规:WBC 9.64×109/L,EOS 3.72×109/L,NEU 0.379,RBC 4.33×1012/L,HGB 133 g/L,PLT 239×109/L.ENA,ds-DNA,ANA未见异常;尿常规未见异常.
-
高嗜酸粒细胞综合征心血管损害的临床分析
目的 对由于患有高嗜酸粒细胞综合征而导致心血管损伤的患者的临床表现进行分析.方法 采用随机抽样的方法,抽取在2006年10月～2010年10月在笔者所在医院就诊的由于患有高嗜酸粒细胞综合征而导致心血管损伤的临床确诊患者80例,分为A、B两组各40例.A组患者为检查时仅心电图表现异常者;B组患者为检查时超声心动图表现异常者.对两组患者的相关生理指标、基本情况进行比较分析.结果 分析结果表明,B组患者消化道受累例数、呼吸道受累例数、死亡例数都明显多于A组患者,有显著的统计学差异(P<0.05);两组患者的白细胞数、嗜酸粒细胞数、骨髓中的嗜酸粒细胞比例等指标,没有太大的差别,没有显著的统计学差异(P>0.05).结论 心血管出现损伤现象是高嗜酸粒细胞综合征一种比较常见的并发症,临床表现十分复杂,采用超声心动图对其进行检测,具有简单、快速、准确等特点,可以使患者预后更加理想,值得在今后的临床工作中给予充分的重视.
-
嗜酸性粒细胞白血病脾切除术后长期存活一例
目的探讨嗜酸性粒细胞白血病的诊断、治疗及预后.方法对1例嗜酸性粒细胞白血病患者脾切除后11年的随访资料进行分析,并复习有关嗜酸性粒细胞白血病的文献.结果该患者脾切除后未经任何治疗临床症状和血液学指标就得到了改善,虽然术后5个月骨髓和外周血的WBC和嗜酸性粒细胞又增高并持续11年之久,但并无明显的其他器官受累表现.结论脾切除可能是改善该例嗜酸性粒细胞白血病患者预后的重要因素,也可能本例是一种特殊类型的高嗜酸粒细胞综合征或嗜酸性粒细胞白血病.
-
高嗜酸粒细胞综合征并急性心肌梗死误诊1例
1 病例资料患者,男,78岁,因持续性胸痛2 h入院.查体:血压(blood pressure,BP) 148/71 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),双肺呼吸音清晰,心率80/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音.心电图:窦性心律,急性前壁心肌梗死,查肌钙蛋白0.28 ng/ml.血常规:白细胞(white blood cell,WBC)9.20×109/L,嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)0.98×109/L,嗜酸性粒细胞比率10.71％,血小板(blood platelet,PLT) 183×109/L,初步诊断:冠心病,急性前壁心肌梗死,入院后行急诊冠脉造影及冠脉介入治疗:右冠脉远端左室后支近中段弥漫性狭窄80％,血流心肌梗塞溶栓治疗(thrombolysis in myocardial infarction,TIMI)3级,前降支开口狭窄50％,近端100％闭塞,回旋支远端分叉病变,狭窄90％,并于前降支植入2.75 mm×30 mmBUMA支架.
