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三硝基丙酸诱导大鼠亨廷顿氏病模型的改进研究
状体变性的神经元.结论 三硝基丙酸间断给药方式可有效建立HD动物模型.
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三硝基丙酸动物模型和亨廷顿氏病
亨廷顿氏病(Huntington's disease,HD)是一类神经系统退行性疾病,主要病理改变累及基底节神经元以及纹状体的固有神经元,患者主要临床特征为进行性恶化的运动、认知及精神障碍三联征.3-硝基丙酸(3-NP)是线粒体毒性药物,主要作用于氧化呼吸链并抑制机体的三羧酸循环.本文将就HD的发病机制及病理学特征以及3-NP介导的动物模型的优缺点做一综述.
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应用干细胞疗法延缓小鼠亨廷顿氏病获得成功
据Benraiss A 2016年6月7日(Nat Commun,2016,7:11758-11758.)报道,研究人员成功地利用健康人类脑细胞延缓了亨廷顿氏病小鼠模型的疾病进展,缓解了疾病症状。该研究为治疗亨廷顿氏病提供了一个新方法。
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辅酶Q10在肌肉疾病中的应用
辅酶Q10是一种在人体内广泛存在的脂溶性醌类化合物,又称泛醌,它在心脏、肝脏、肾脏和胰腺中的含量很高.在细胞内,辅酶Q10在线粒体中的含量高(40%~50%),在电子传递链中发挥重要作用,是细胞呼吸和代谢的重要辅助因子,是生成ATP的重要辅酶.辅酶Q10还具有抗氧化、清除自由基、稳定生物膜等作用.辅酶Q10在临床中应用广泛,如保护心肌,尤其是抗阿齐霉素的心脏毒性;改善高血压患者的血压控制和糖尿病患者的血糖控制;治疗帕金森氏病、亨廷顿氏病和偏头痛等.本文主要介绍其在肌肉疾病中的应用.